Клинико-демографические характеристики, распространенность факторов кардиометаболического риска и особенности течения гипертрофической кардиомиопатии в различных возрастных группах. Часть 2

Аннотация. Клинико-демографические характеристики, распространенность факторов кардиометаболического риска (фКМР) и особенности клинического течения гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) в разных возрастных группах изучены недостаточно. Цель – изучить клинико-демографические характеристики, частоту артериальной гипертензии (АГ), ожирения, сахарного диабета 2-го типа (СД2) у пациентов с ГКМП в зависимости от фактора наследственности и особенности клинического течения ГКМП в различных возрастных группах. Материал и методы. В исследование были включены 205 пациентов с ГКМП в возрасте от 18 до 87 лет (58 [42; 65] лет). У 66 участников была диагностирована семейная форма ГКМП, а у 139 – несемейная. 55 больных были в возрасте < 45 лет и 150 – ≥ 45 лет. Пациенты в возрасте ≥ 45 лет были разделены на группы: 1 – ГКМП без фКМР, 2 – ГКМП + АГ, 3 – ГКМП + АГ + ожирение, 4 – ГКМП + АГ + ожирение + СД2. Результаты. Соотношение мужчин и женщин с ГКМП в возрасте < 60 лет составило 1,6:1, в возрасте ≥ 60 лет – 1:1,6 (р = 0,001). Частота АГ, ожирения и СД2 у пациентов с несемейной ГКМП была 81,3, 46,8 и 20,1% соответственно и оказалась выше, чем при семейной ГКМП, при которой аналогичные показатели равнялись 31,8, 15,2 и 1,5% соответственно (р <0,001). У пациентов с ГКМП в возрасте ≥ 45 лет в без фКМР (группа 1) медиана возраста постановки диагноза составила 52,5 [47; 60,8] года, с ГКМП + АГ (группа 2) – 62 [54; 67] года, с ГКМП + АГ + ожирением (группа 3) – 63 [56; 68] года, с ГКМП + АГ + ожирением + СД2 (группа 4) – 62 [60; 68] года (р1, 2 = 0,01, р1, 3 = 0,007 и р1, 4 = 0,008). При этом данный показатель был выше у женщин, чем у мужчин (63 [59; 69] против 59 [51; 65] лет, р = 0,01). У пациентов с ГКМП в возрасте ≥ 45 лет в группах 1 и 2 отмечена более высокая частота выявления индекса асимметричности левого желудочка (ИА ЛЖ) ≥ 1,5, тогда как в группах 3 и 4 чаще регистрировался ИА ЛЖ < 1,5 (р = 0,007). Заключение. ГКМП – болезнь мужчин молодого и среднего возраста и женщин пожилого и старческого возраста. Частота встречаемости АГ, ожирения и СД2 при несемейной ГКМП была выше, чем при семейной. Наличие и количество фКМР приводило к маскировке проявлений основного заболевания и к постановке диагноза ГКМП в более позднем возрасте. У женщин диагноз устанавливался позже, чем у мужчин. По мере увеличения количества фКМР отмечалось увеличение тЗСЛЖ, снижение ИА ЛЖ и увеличение количества симметричных типов гипертрофии ЛЖ.

ВВЕДЕНИЕ

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП), или болезнь саркомера, – преимущественно генетически обусловленное заболевание (семейные и несемейные формы) [1]. Традиционно ГКМП считалась моногенным заболеванием, которое связано с вариантами генов, кодирующих выработку сократительных белков кардиомиоцитов. Однако в ряде исследований при изучении пациентов с фенотипом классической ГКМП примерно в половине случаев не было получено доказательств того, что она обусловлена моногенной причиной. Необходимо отметить, что у 40% больных с ГКМП отсутствует семейный анамнез заболевания и не выявляется ни один причинный генетический вариант [2, 3]. Нередко у членов семьи, имеющих тот же вариант в гене, что и у индексного пациента с клиническим диагнозом ГКМП, никогда не развиваются фенотипические признаки заболевания [4, 5].

Последние годы увеличивается частота выявления случаев спорадической (несемейной) формы ГКМП. Наиболее часто она наблюдается у пациентов старших возрастных групп с симптомной ГКМП и саркомер-отрицательным генотипом [2].

В мировой литературе в рамках постмоногенного этапа изучения широко обсуждаются другие генетические, эпигенетические и негенетические факторы, которые, по последним данным, гипотетически могут отвечать за развитие клинического фенотипа ГКМП в старших возрастных группах. Среди них ожирение, обструктивное апноэ сна, интенсивная физическая активность или гиподинамия, артериальная гипертензия (АГ) или гипотензия, употребление алкоголя, курение и др. [5].

Демографические детерминанты ГКМП и частота встречаемости вышеперечисленных факторов кардиометаболического риска (фКМР) исследованы недостаточно. Сведения о возрасте постановки диагноза у мужчин и женщин при дебюте клинических проявлений ГКМП в старших возрастных группах в доступной нам отечественной литературе отсутствуют. Таким образом, актуальность исследования гендерного распределения, особенностей клинического течения ГКМП в сочетании с АГ и другими фКМР по мере увеличения возраста пациентов очевидна.

Цель – изучить клинико-демографические характеристики, частоту АГ, ожирения и сахарного диабета 2-го типа (СД2) у пациентов с ГКМП в зависимости от фактора наследственности, а также особенности клинического течения заболевания в различных возрастных группах.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

В исследование были включены 205 пациентов с верифицированной ГКМП.

Критерии включения:

• диагноз ГКМП у взрослых с учетом семейной и несемейной форм заболевания, установленный в соответствии c российскими клиническими рекомендациями «Гипертрофическая кардиомиопатия», утвержденными Минздравом России в 2025 г. [1];
• подписанное пациентом информированное согласие на участие в исследовании.

Критерии невключения подробно приведены в первой части статьи, опубликованной в прошлом номере журнала.

В зависимости от возраста постановки диагноза пациенты были распределены на две группы: 1 – молодой возраст (18–44 года), 2 – средний, пожилой и старческий (≥ 45 лет). В группе 2 дополнительно были выделены подгруппы по десятилетиям: 45–54, 55–64, 65–74, 75–84 лет.

Обследование пациентов выполнялось с использованием стандартных клинико-лабораторных и инструментальных методов исследования. Проводились оценка семейного анамнеза ГКМП и внезапной сердечной смерти (ВСС), анализ родословных пациентов в трех поколениях, определение типа наследования. После получения сведений о состоянии здоровья членов семьи проводилось обследование всех кровных родственников пациентов, в том числе считающих себя здоровыми. Применялась шкала прогнозирования вероятности обнаружения генетических вариантов при ГКМП – Toronto [2].

АГ, ожирение и СД2 устанавливались в соответствии с актуальными клиническими рекомендациями [6–8]. Критерием ГКМП в отсутствие фКМР служила максимальная толщина стенки левого желудочка (мТСЛЖ) ≥ 15 мм. Критерием ГКМП при сопутствующей АГ являлась мТСЛЖ ≥ 20 мм [1]. Индекс асимметричности левого желудочка (ИА ЛЖ) ≥1,5 соответствовал асимметричному типу гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ), ИА ЛЖ <1,5 – симметричному. Значения ИА ЛЖ рассчитывались как соотношение толщины межжелудочковой перегородки в диастолу (МЖПд) и толщины задней стенки левого желудочка в диастолу (ЗСЛЖд).

Согласно клиническим рекомендациям по ГКМП (2025), в качестве критерия диагноза обструктивной ГКМП использовался градиент давления (ГД) в выходном тракте левого желудочка ≥ 30 мм рт. ст. (в покое или провоцируемый). За критерий гемодинамически значимой обструкции, при которой требуется более интенсивная терапия или хирургические/эндоваскулярные методы лечения, был принят ГД ≥ 50 мм рт. ст. [1].

Исследование было выполнено в соответствии со стандартами надлежащей клинической практики (Good Clinical Practice) и принципами Хельсинкской декларации. Исследование было одобрено л...

Т.Г. Бежанишвили, А.Я. Гудкова