Микробиологический мониторинг дыхательных путей у пациентов с первичной цилиарной дискинезией, осложненной бронхоэктазами

Цель исследования. Анализ особенностей этиологии и эпидемиологии инфекций дыхательных путей у пациентов с первичной цилиарной дискинезией (ПЦД)), осложненной бронхоэктазами.
Материалы и методы. Изучены данные 83 пациентов из 37 регионов РФ с подтвержденным диагнозом ПЦД и осложнением в виде бронхоэктазов. Исследование проведено в период с 2022 по 2025 г. Материалом для изучения служили мокрота, мазки из зева и носа. Для идентификации микроорганизмов применяли бактериологические методы, а также MALDI-TOF масс-спектрометрический анализ (UltrafleXtreme (Bruker Daltonics, Германия) и ПЦР для выявления MRSA. Оценку антибиотикочувствительности проводили с помощью диско-диффузионного метода, для определения чувствительности к ряду препаратов применяли метод серийных разведений.
Результаты. Было выделено 36 различных видов и родов клинически значимых бактерий и 2 рода грибов. Среди бактерий доминировали Staphylococcus aureus (45,8%) и Pseudomonas aeruginosa (38,5%). Большинство видов принадлежали к группе неферментирующих грамотрицательных бактерий (НГОБ) и порядку Enterobacterales. При исследовании антибиотикочувствительности P. aeruginosa мультирезистентные штаммы встречались в 51,6% случаев, среди изолятов S. aureus — в 45,7%. Наибольшее разнообразие микробов наблюдали у детей: было высеяно 28 видов бактерий против 22 видов, выявленных у взрослых пациентов (18 лет и старше). У взрослых доминировали бактерии P. aeruginosa (52,3%), у детей (18 лет и младше) — S. aureus (64,1%). Среди подростков 13–17 лет S. aureus выделяли в 73,7% случаев, в подгруппе детей до 12 лет — в 55% случаев.
Заключение. Результаты изучения микрофлоры дыхательных путей у пациентов с ПЦД и бронхоэктазами свидетельствуют о необходимости микробиологического мониторинга у этих больных.

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкое наследственное заболевание из группы цилиопатий, основу которого составляет дефект ультраструктуры ресничек эпителия респираторного тракта и аналогичных им структур (жгутики сперматозоидов, ворсины фаллопиевых труб, эпендимы желудочков), приводящий к нарушению их двигательной функции. Распространенность ПЦД составляет 1:10 000 или 1:400001. Основными клиническими проявлениями заболевания являются пневмонии, бронхиты, синуситы, отиты [1]. У 40–50% пациентов с ПЦД отмечается синдром Картагенера, связанный с обратным расположением внутренних органов (situs viscerum inversus) или изолированной декстрокардией в сочетании с бронхолегочной симптоматикой [2–7]. Наибольшую обеспокоенность у клиницистов вызывают частые легочные инфекции, которые, по последним данным, являются одной из ведущих причин смерти у таких больных [7, 8]. В большинстве случаев этиологической причиной обострений являются бактериальные инфекции [9]. В связи с этим людям с этой орфанной патологией необходим регулярный прием антибактериальных препаратов [7], что, в свою очередь, приводит к появлению эпидемически значимых мультирезистентных штаммов, представляющих угрозу как для самих носителей, так и для других ослабленных пациентов. Хроническая инфекция легких (ХИЛ), вызванная видами бактерий, обладающих антибиотикоустойчивостью, значительно усугубляет течение основного заболевания. Одним из клинических проявлений ПЦД являются бронхоэктазы, которые встречаются почти у всех взрослых пациентов [7, 10].

Они могут начать развиваться уже в детском возрасте и приводить к снижению функции и разрушению структуры легкого, что в дальнейшем может потребовать трансплантации [7]. Эти два фактора – легочные инфекции и бронхоэктазы – снижают качество и продолжительность жизни таких больных. Изучение микрофлоры дыхательных путей имеет важное эпидемиологическое значение в связи с возможным распространением мультирезистентных штаммов бактерий высокого эпидемиологического риска. Это также предоставляет важную информацию для клиницистов, поскольку помогает выявлять этиологические факторы обострений, выбирать наиболее рациональную тактику лечения, оценивать ее эффективность, отслеживать качество проведенной эрадикации клинически значимых микроорганизмов и анализировать динамику изменений микрофлоры с течением времени. Особенно важно проводить микробиологический мониторинг инфекций легких у пациентов с клиническими проявлениями в виде бронхоэктазов, так как частота обострений у таких пациентов значительно возрастает, что увеличивает риск появления ХИЛ. Таким образом, проведенное исследование имеет большую значимость и является актуальным для РФ, поскольку информации о микрофлоре дыхательных путей у пациентов с ПЦД не так много. Особенно важно изучить микрофлору дыхательных путей у пациентов разных возрастных группах и проанализировать особенности.

Цель исследования － анализ особенностей этиологии и эпидемиологии инфекций дыхательных путей у пациентов с ПЦД, осложненной бронхоэктазами.

Материалы и методы

Исследование проводили рамках проекта «Брохоэктазы: муковисциоз и не только....» (руководители － акад. С.Н. Авдеев, проф. Е.И. Кондратьева) (https://journal.pulmonology.ru/pulm/pages/view/project). Материалом для исследования служили респираторные образцы в виде мазков из зева, носа, мокрота (при ее наличии), а также ретроспективные данные, полученные при сбое анамнеза больных. Всего было обследовано 83 пациента с ПЦД и бронхоэктазами. Среди обследованных были как взрослые, так и дети. Самому младшему пациенту на момент исследования было 2 года, самому старшему – 78 лет. Все пациенты были разделены на две большие группы: старше 18 лет (n = 44) и младше 18 лет (n = 39 ). Группа детей дополнительно была разделена на две подгруппы пациентов в возрасте от 0 до 12 лет (n = 20) и от 13 до 17 лет включительно (n = 19). Посев респираторных образцов проводили на универсальные питательные среды (5% кровяной агар и шоколадный агар), а также селективные среды (желточно-солевой агар, среда Сабуро, цетримидный агар, среда Эндо и Burkholderia cepacia selective agar (BCSA – селективный агар для выделения бактерий комплекса Burkholderia cepacia). Посевы инкубировали в течение 24–48 ч при температуре 35–37 °С, затем дополнительно увеличивали время инкубации до 7 сут при комнатной температуре для выявления медленнорастущих неферментирующих грамотрицательных бактерий (НГОБ). С помощью MALDI-TOF масс-спектрометрии (Matrix-Assisted Laser Desorption / Ionization (MALDI) Time-Of-Flight (TOF) (UltrafleXtreme (Bruker Daltonics), Германия) – времяпролетная масс-спектрометрия с матрично-ассоциированной лазерной десорбцией/ионизацией), проводили окончательную идентификацию. Пробоподготовка была проведена в соответствии с методикой, представленной в работе М.Ю. Чернуха и соавт. [11]. Анализ антибиотикочувствительности проводили диско-диффузионным методом на среде Мюллера–Хинтона, а для определения чувствительности к ряду преп...

Домблидес Э.А., Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р., Ворон­кова А.Ю., Киян Т.А., Жуховицкий В.Г., Поляков Н.Б., Кузнецова Н.А., Шидловская Е.В., Гущин В.А., Кондратьева Е.И.