Множественная эккринная порома голеней на фоне системной красной волчанки: клинический случай

В статье проанализированы современные сведения об эккринной пороме и пороматозе. Рассмотрены особенности клинической картины, описаны факторы, наиболее часто провоцирующие развитие, дана подробная информация, касающаяся дифференциальной диагностики, изложены актуальные представления о дерматоскопических признаках, характерных для эккринной поромы. Авторами представлено собственное клиническое наблюдение множественной эккринной поромы в области голеней у пациентки 49 лет, развившейся на фоне системной красной волчанки и применения циклофосфамида для лечения волчаночного нефрита.

Для цитирования: Мураховская Е.К., Сысоева Т.А., Плахова К.И., Мерцалова И.Б. Множественная эккринная порома голеней на фоне системной красной волчанки: клинический случай. Фарматека. 2026;33(5):138-143. DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2026.5.138-143

Вклад авторов: Все авторы внесли существенный вклад в подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию до публикации. Все авторы принимают ответственность за все аспекты работы, рассмотрение и решение вопросов, связанных с точностью и добросовестностью всех частей работы. Дизайн и концепция статьи, сбор, обработка и анализ материала, написание первого варианта текста статьи, редактирование, одобрение окончательной версии статьи – Е.К. Мураховская. Анализ литературы, интерпретация полученных данных, подготовка текста статьи – К.И. Плахова. Интерпретация полученных данных, редактирование текста статьи – И.Б. Мерцалова. Концепция и дизайн статьи, редактирование текста, одобрение окончательной версии статьи – Т.А. Сысоева.
Конфликт интересов: Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Финансирование: Работа выполнена без спонсорской поддержки.
Согласие пациентов на публикацию: Пациент добровольно подписал информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме в журнале.

Введение

Эккринная порома – доброкачественное новообразование придатков кожи, возникающее из периферических клеток внутриэпидермальной части выводного протока эккринной потовой железы [1]. Вследствие того, что опухоль встречается относительно редко, диагностика новообразования может вызвать затруднения.

Первое описание эккринной поромы было представлено в 1956 г. дерматологом и патоморфологом Германом Пинкусом вместе с соавторами [2]. В работе была описана серия из пяти случаев доброкачественных опухолей, происходящих из внутриэпидермальной части выводного протока эккринной потовой железы. К настоящему времени описаны случаи образования пором из выводного протока апокринной потовой железы [3]. Недавние генетические исследования выявили, что ключевыми явлениями, приводящими к появлению эккринной поромы, являются слияния генов. В 2019 г. Sekine S. и соавт. сообщили о наличии слияний гена YAP1 в 93 из 104 случаев поромы. В частности, слияния YAP1-MAML2, MAML2-YAP-1, YAP1-NUTM1 и WWTR1-NUTM1 были выявлены в 71, 48, 21 и 1 пороме соответственно [4].

Наиболее часто эккринная порома располагается в области ладоней и подошв или их боковых поверхностей, что связывают с высокой плотностью распределения эккринных потовых желез на квадратный сантиметр кожи в этих областях. На других участках кожного покрова эккринная порома выявляется гораздо реже. К настоящему времени описаны случаи возникновения эккринной поромы на нижних конечностях, в подмышечной области, на коже головы (в т.ч. волосистой части головы), шеи, век, вульвы, плеч, живота, что не противоречит общеизвестным данным о том, что эккринные потовые железы располагаются на всех участках кожи, хотя и в меньшем количестве [5–9]. Эккринная порома встречается преимущественно у пациентов среднего и пожилого возраста, без явной половой предрасположенности [1]. Клинически выглядит как солитарная медленно растущая папула, узел или бляшка размерами до 2 см, иногда располагаясь «на ножке». Цвет образования может быть от телесного до красного, коричневого или синеватого; субъективные ощущения как правило отсутствуют, изредка пациенты предъявляют жалобы на болезненность, особенно если порома расположена на коже стоп [10]. Поверхность образования может быть гладкой, может покрываться чешуйками, иногда имеет васкуляризованный вид, обретая черты, схожие с пиогенной гранулемой [1, 5]. Очень редко поверхность опухоли может быть покрыта вегетациями или изъязвлениями. Пигментированные эккринные поромы встречаются нечасто, составляя менее 17% случаев [8, 11].

Наиболее полно дерматоскопическая картина и структура пором была описана в 2018 г. в многоцентровом поперечном обсервационном исследовании «случай-контроль», проведенном Международным обществом дерматоскопии [10]. Дерматоскопические признаки, связанные с поромой, включали «белые переплетающиеся участки вокруг сосудов», «желтые бесструктурные области», «молочно-красные глобулы», «плохо различимые сосуды» и «разветвленные сосуды с закругленными концами». При этом «белые переплетающиеся участки вокруг сосудов» определялись как белый переплетающийся фон, окружающий сосуды любой морфологии. Под термином «желтые бесструктурные области» понимали бежевые дольчатые структуры. Красные лакуны; структуры, напоминающие красно-белые глобулы; структуры по типу красноватых глобул/лакун определялись как «молочно-красные глобулы». Понятие «плохо различимые сосуды» подразумевало отсутствие сосудов и розового оттенка на дерматоскопическом снимке при наличии розового оттенка и признаков васкуляризации клинически. «Сосуды в форме цветка вишни», «сосуды в форме цветка», «цветочные сосуды» и «сосуды в форме листа» были названы «разветвленными сосудами с закругленными концами» и определялись как разветвленные сосуды с петлеобразными или свернутыми концами, которые имеют характерный округлый силуэт. Наличие любого из пяти данных признаков авторы связали с высокой чувствительностью и специфичностью (62,8% и 82,0% соответственно). В то же время авторы не рекомендуют использовать данные критерии для установления клинического диагноза поромы без...

Мураховская Е.К., Сысоева Т.А., Плахова К.И., Мерцалова И.Б.