Ошибки и сложности в ведении пациентов с буллезными дерматозами на примере клинических случаев

Сложности в диагностике буллезных дерматозов связаны с подобием их клинической симптоматики, атипичными проявлениями на ранних этапах развития заболевания, а также нередким первичным обращением за медицинской помощью к врачам других специальностей. В статье представлены клинические случаи, в которых ошибки в диагностике привели к неправильно или невовремя назначенной необходимой терапии.

Для цитирования: Немчанинова О.Б., Решетникова Т.Б., Позднякова О.Н., Склянова Е.Ю., Махновец Е.Н. Ошибки и сложности в ведении пациентов с буллезными дерматозами на примере клинических случаев. Фарматека. 2026;33(5):152-157. DOI: 
https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2026.5.152-157

Вклад авторов: О.Б. Немчанинова – концепция и дизайн, редактирование. Т.Б. Решетникова – сбор и обработка материала, редактирование. О.Н. Позднякова – сбор и обработка материала. Е.Ю. Склянова, Е.Н. Махновец – написание текста.
Конфликт интересов: Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Финансирование: Работа выполнена без спонсорской поддержки.
Согласие пациентов на публикацию: От пациентов было получено письменное добровольное информированное согласие на публикацию фотографий, результатов обследования и лечения.

Введение

Буллезные дерматозы (БД) – группа заболеваний кожи, основным морфологическим элементом которых является пузырь. Они могут быть наследственными или приобретенными, часто характеризуются тяжелым течением и высоким риском развития осложнений. Диагностика БД представляет собой сложную задачу, поскольку они зачастую не только имеют сходную клиническую симптоматику, но и значительно подвержены клиническому патоморфозу, что затрудняет проведение дифференциального диагноза.

В частности, известно, что более чем у половины больных акантолитической пузырчаткой наблюдается сочетанное поражение кожи и слизистых оболочек. При этом вульгарная форма истинной акантолитической пузырчатки в 67–85% случаев дебютирует с поражения слизистых оболочек полости рта, зева, глотки, гортани, пищевода, носа, глаз, которые длительное время остаются единственным проявлением заболевания. При подобных вариантах клинического течения требуется междисциплинарный подход к диагностике заболевания [1–4].

Описаны случаи манифестации БД после недавно перенесенного острого вирусного заболевания или вакцинации, на фоне приема лекарственных препаратов, а также ультрафиолетового облучения [5, 6]. Имеются, например, данные о дебюте приобретенного буллезного эпидермолиза (ПБЭ) на фоне рецидивирующего Herpes simplex [7]. Аналогичные причины могут приводить к трансформации одной клинической формы пузырчатки в другую, а также одного БД в другой [8, 9].

Несмотря на наличие золотого стандарта диагностики (гистологическое и иммуногистохимическое исследования), в ряде случаев возникают сложности в интерпретации данных, поскольку атипичные варианты БД имеют не только клинические, но и лабораторные особенности [4, 10, 11].

Таким образом, клиническое сходство БД, а порой и атипичные их проявления на ранних этапах развития патологического процесса затрудняют диагностику, что часто приводит к позднему началу лечения, способствует распространению патологического процесса, ухудшению общего состояния больного [11–13].

Клинический случай 1

Больная К., 62 лет, обратилась на консультативный прием к дерматологу с направлением от стоматолога с жалобами на высыпания в ротовой полости и на спине. Со слов пациентки, 2 года назад появились высыпания на твердом небе, она обратила на них внимание из-за болезненности при приеме пищи. В аптеке посоветовали жидкий экстракт для полоскания ротовой полости на основе растительного сырья с противовоспалительным, вяжущим и антисептическим действиями, однако самолечение не дало результата, появлялись свежие пузыри, а уже имевшиеся эрозии не эпителизировались. Обратилась к стоматологам, лечилась у них с диагнозами «Афтозный стоматит. Красный плоский лишай? Образования слизистой оболочки полости рта, языка?»

Было проведено цитологическое исследование соскобов с участков поражения слизистой оболочки щеки и языка с окраской по Паппенгейму: визуализируются клетки эпителия поверхностных и глубоких слоев с признаками реактивных изменений, встречаются клетки с признаками акантоза, многоядерные эпителиальные клетки. Заключение: реактивные изменения эпителия. Нельзя исключить герпесвирусную инфекцию.

В дальнейшей терапии стоматологами были использованы ациклические нуклеозиды курсами разной длительности (от 10 дней до 6 месяцев), местно применяли антисептические растворы и топические глюкокортикостероиды (ГКС). Положительной динамики в течении заболевания не наблюдалось. Тем нет менее пациентка не была проконсультирована дерматологом, а было принято решение об экстракции всех зубов верхней челюсти. Данная манипуляция не дала положительного эффекта, женщина похудела на 15 кг, и только после появления высыпаний на коже спины она была направлена к дерматологу.

Локальный статус. На слизистой оболочке губ, язык...

Немчанинова О.Б., Решетникова Т.Б., Позднякова О.Н., Склянова Е.Ю., Махновец Е.Н.