Синдром персистирующих мюллеровых протоков: описание редкого клинического наблюдения поздней диагностики

Синдром персистирующего мюллерова протока – редкая форма внутреннего мужского псевдогермафродитизма, при которой у пациента мужского пола с кариотипом 46XY наблюдаются производные мюллеровых протоков – матка, маточные трубы и влагалищный отросток урогенитального синуса. В данной статье представлено описание редкого клинического наблюдения поздней диагностики синдрома персистирующих мюллеровых протоков у мужчины 42 лет.

Синдром персистирующего мюллерова протока (СПМП) – редкая форма внутреннего мужского псевдогермафродитизма (описано около 100 наблюдений), при которой у пациента мужского пола с кариотипом 46XY наблюдаются производные мюллеровых протоков – матка, маточные трубы и влагалищный отросток урогенитального синуса [1–3]. СПМП обычно клинически проявляется двусторонним крипторхизмом и паховой грыжей.

У пациентов нет признаков недостаточной андрогенизации: кавернозные тела, мочеиспускательный канал, головка полового члена сформированы правильно по мужскому типу. Клинически проявляется только у мужчин в связи с тем, что антимюллеров гормон (АМГ) не играет существенной роли в развитии половых органов женщины [4]. Биологическая функция АМГ, который продуцируется клетками Сертоли яичка, состоит в том, что он подавляет развитие дериватов мюллерового протока. Секреция АМГ у мужчины начинается на 7–8-й неделе эмбрионального развития, сразу после дифференцировки гонад по мужскому типу [4].

Синдром вызван либо недостаточным количеством антимюллерова гормона, либо нечувствительностью органа-мишени к нему (соотношение этих патогенетических форм примерно одинаково) [5]. При этом благодаря удовлетворительному количеству андрогенов при сохраненной тестикулярной ткани происходит нормальная маскулинизация наружных и внутренних половых органов.

Отмечается два варианта СПМП: первый – крипторхизм с одной стороны и паховая грыжа с другой, второй – оба яичка расположены в широкой связке матки...

Алиев Р.Т., Забабурин А.Ю., Магомедов Р.Б.