Терапия №8 (приложение) / 2025
СОЧЕТАНИЕ ПОЛИКИСТОЗНОЙ БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ И ПОЧЕК У ПОЖИЛОЙ ПАЦИЕНТКИ — КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
ФГБОУ ВО «НовГУ», г. Великий Новгород, Россия
Актуальность. Поликистоз печени представляет собой наследственное хроническое заболевание, характеризующееся множественными кистами. Первые симптомы обычно появляются после 40 лет. Около трети случаев обусловлены мутациями генов PRKCSH и SEC63, заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Поликистоз печени часто сочетается с поликистозом почек, а кисты могут обнаруживаться и в других органах.
Описание случая. Больная Б., 67 лет, поступила с жалобами на тошноту, частую рвоту, боли в правом подреберье, горечь во рту, вздутие живота, запоры, выраженную слабость и потерю веса до 10 кг за последний год. Заболевание впервые выявлено 28 лет назад при обследовании на поликистоз печени; до последних месяцев состояние оставалось удовлетворительным, наблюдалась амбулаторно. Общее состояние удовлетворительное, астеническое телосложение, признаки снижения питания, бледность кожи и слизистых. Лимфатические узлы не увеличены, периферических отеков нет. Дыхание везикулярное, ЧД 18/мин. Пульс 84/мин, АД 150/95 мм рт. ст., тоны сердца приглушены, ритмичные, акцент II тона над аортой. Живот слегка вздут, печень увеличена, выступает на 12 см из-под реберной дуги, неровная, представлена конгломератом кистозных образований, умеренно болезненных при пальпации. Селезенка не увеличена. Стул ...
