Терапия №2 (приложение) / 2025
AL-АМИЛОИДОЗ СЕРДЦА: ЦЕНА ПОЗДНЕГО РАСПОЗНАВАНИЯ
ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, РФ
Введение. Амилоидоз из легких цепей иммуноглобулинов (ALА) – системное клональное заболевание, относящееся к группе плазмоклеточных дискразий. ALA является неочевидным диагнозом в рутинной кардиологической практике. Своевременная диагностика и начало терапии являются определяющими для успеха лечения.
Описание случая. Пациент 55 лет, до 2023 г. регулярные профосмотры – без патологии.
В конце 2023 г. отметил появление и прогрессирование одышки при привычной физической нагрузке, отеков нижних конечностей, тенденцию к гипотонии, немотивированное снижение массы тела. В сентябре 2024 г.: повышение уровня кардиоспецифических маркеров (NT-proBNP 35 000 пг/мл, тропонин Т 121,7 нг/л) и снижение функции почек (креатинин 165 мкмоль/л, рСКФ CKD-EPI 42 мл/мин/1,73м2); низковольтажная ЭКГ; концентрическая гипертрофия миокарда обоих желудочков 1,0-2,4 см, ФВ ЛЖ 54%, диастолическая дисфункция по рестриктивному типу (Е/А 1,8), диаграмма «бычий глаз» при оценке GLS.
Значимых нарушений ритма/проводимости не выявлено. Коронарный генез поражения миокарда, ATTR-амилоидоз исключены при КАГ и пирофосфатной сцинтиграфии миокарда, соответственно. С учетом быстрого прогрессирования сердечной недостаточности (СН), рестриктивно-гипертрофического ремоделирования миокарда, системной гипотонии за...
