Медицинский Вестник №9 (436) / 2008
Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа — Строс)
В 1951 г. Churg J. и Strauss L. впервые описали из собственных наблюдений васкулит, ведущая роль в развитии которого, по их мнению, принадлежала аллергии. Ранее была отмечена схожесть клинических и морфологических проявлений синдрома Черджа — Строс (СЧС) и классического узелкового полиартериита из-за схожести клинической картины. СЧС расценивался как астматическая форма узелкового полиартериита, однако при более тщательном исследовании выяснилось, что для СЧС характерно вовлечение в процесс мелких сосудов в отличие от узелкового полиартериита с вовлечением в процесс сосудов среднего калибра.
Для данного васкулита характерно наличие внесосудистых гранулем, которые имеют диаметр около 1 мм или несколько больше и располагаются рядом с мелкими артериями и венами. Также имеет место высокая эозинофилия в периферической крови, костном мозге и периваскулярных инфильтратах в различных органах. При этом заболевании характерна значительная частота возникновения у больных бронхиальной астмы и легочной патологии в виде инфильтрации легочной ткани.
На согласительной конференции по номенклатуре системных васкулитов в 1992 г. в Chapel hill (США) была принята классификация, в которой СЧС был выделен в отдельную нозологическую форму и стал относиться к васкулитам с поражением сосудов мелкого калибра в отличие от узелкового полиартериита, относящегося к васкулитам сосудов среднего калибра.
СЧС встречается редко (0,42 пациента на 100 тыс. населения) в возрасте от 15 до 70 лет, но преимущественно от 35 до 45 лет. Женщины болеют в три раза чаще, чем мужчины.
Клиническая картина СЧС
Клиническая картина течения этого синдрома складывается из трех фаз:
Первая фаза — продромальная, важной особенностью клинической картины которой является довольно длительная (несколько лет) фаза.
Обычно начало заболевания проявляется аллергическим ринитом, который может осложниться полипозом слизистой носа, синуситами, а в дальнейшем появляются симптомы бронхиальной астмы. Особенность этих проявлений состоит в том, что они возникают в немолодом возрасте у лиц, не имеющих подобных заболеваний среди родственников. На этой стадии диагноз “васкулит”, как правило, не ставится из-за неспецифичности проявления заболевания.
Вторая фаза характеризуется повышенным содержанием эозинофилов в периферической крови и выраженной их миграцией в различные органы и ткани, в т.ч. легкие. У двух третей больных выявляются легочные инфильтраты, которые носят транзиторный характер. Они могут появляться в любой фазе течения болезни и быстро исчезают под влиянием терапии глюкокортикоидами.
В некоторых случаях эозинофильные гранулемы могут локализоваться в миокарде, что приводит к нарушению его сократительной функции. Lanham et al. еще в 1984 г. суммировали данные литературы, в которых сообщалось о причинах смерти при СЧС. На первом месте оказались осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы (нарастающая сердечная недостаточность, инфаркты миокарда), геморрагический инсульт и перфорации в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ).
Третья фаза заболевания характеризуется частыми и тяжело протекающими приступами бронхиальной астмы и появлением признаков системного васкулита, которы...
