Фарматека №8 / 2019
Аллергия к белкам коровьего молока у детей с врожденным буллезным эпидермолизом
1) Национальный научно-практический центр здоровья детей, Москва, Россия;
2) Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва, Россия
Введение
Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) – это группа редких наследственных заболеваний, для которых характерно нарушение межклеточных связей в эпидермисе или эпидермально-дермальном соединении, приводящее к образованию пузырей на коже и/или слизистых оболочках даже при незначительном травмировании [1]. Наиболее тяжелую группу составляют пациенты с дистрофической формой ВБЭ. К основным клиническим проявлениям этой формы заболевания относятся пузыри и/или эрозии на коже и слизистых оболочках. Эпителизация эрозивных дефектов может происходить с формированием рубцовой ткани (чаще атрофической) и милиумов [2]. В желудочно-кишечном тракте процессы рубцевания приводят к заращению вестибулярных складок, утрате уздечки, анкилоглоссии, стриктурам пищевода, сопровождаемым эпизодами дисфагии, явлениями гастроэзофагеального рефлюкса, запорами [3, 4].
Потеря кожей и слизистыми оболочками барьерных свойств обусловливает избыточное поступление антигенов, в т.ч. аллергенов пищевого и непищевого происхождения. Однако вопросы пищевой сенсибилизации и пищевой аллергии для данной категории пациентов изучены недостаточно. Так, поиск публикаций (Web of Science и PubMed) позволил обнаружить лишь одну работу H. Marcelo et al. [5], в которой впервые описан клинический пример ребенка с дистрофической формой ВБЭ и наличием эозинофильных инфильтратов в сочетании с повышенным уровнем общего IgE. Также опубликовано наблюдение контактного дерматита у ребенка с ВБЭ [6]. В то же время одновременное нарушение и кожного, и эпителиального барьеров, которое у детей с ВБЭ имеет место с первых дней жизни, может стать причиной сенсибилизации к такому важному аллергену детского возраста, как белок коровьего молока, с последующим развитием клинически значимой аллергии.
Цель исследования: оценить особенности IgE-ответа на белки коровьего молока и клинических проявлений аллергии на белки коровьего молока (АБКМ) у детей с ВБЭ
Методы
Дизайн исследования
Проведено открытое нерандомизированное наблюдательное проспективное исследование оценки особенностей АБКМ у детей с ВБЭ в период с 2016 по 2018 г.
Критерии включения: дети любого возраста обоих полов с установленным диагнозом буллезного эпидермолиза (Q81.0 – простая форма ВБЭ, Q81.2 – дистрофическая форма ВБЭ).
Критерии исключения: отказ родителей/законных представителей ребенка от участия в исследовании.
Исследование проведено на базе отделения кожных болезней Национального медицинского исследовательского центра здоровья детей (Москва). Работа выполнена в рамках научной темы «Оптимизация общих подходов к диагностике, лечению и реабилитации хронических дерматозов у детей». Исследование одобрено локальным Этическим комитетом.
Все дети с ВБЭ проходили комплексное обследование в соответствии с международными регламентирующими документами по ведению больных данной патологией [1].
В диетологический анамнез включена информация о видах вскармливания, сроках введения продуктов, блюд прикорма и реакции на эти продукты, об особенностях питания матери во время беременности и лактации, а также рациона питания ребенка. Для более эффективного сбора анамнестических данных использовали адаптированную сокращенную форму структурированного вопросника, рекомендованного EAACI для оценки анамнеза при подозрении на пищевую аллергию [7].
При наличии проявлений атопического дерматита верификацию диагноза осуществляли, опираясь на критерии Hanifin и Rajka [8].
При наличии клинических данных об аллергии на белки коровьего молока назначали диагностическую безмолочную элиминационную диету продолжительностью 30 дней. На этот период из рациона исключали все молочные продукты, говядину, телятину, а также другие «подозрительные» причинно-значимые продукты при наличии соответствующих клинических данных [9]. Через месяц проводили открытую провокационную пробу или диагностическое введение молочного продукта [9] для подтвер...
