Аномалии коронарных артерий

Причиной внезапной смерти молодых мужчин после физической нагрузки может стать скрытая, первоначально не диагностированная врожденная аномалия коронарной артерии (КА). В среднем частота изолированных аномалий КА составляет 0,6—1,8% от объема всех проводимых коронарографий. Консенсус, принятый в 2000 г. Обществом грудных хирургов и хирургов, оперирующих врожденные пороки сердца, включает следующую классификацию аномалий КА: 1) аномальные КА, отходящие от легочной артерии; 2) аномальные КА, отходящие от аорты; 3) врожденная атрезия ствола левой КА; 4) коронарная артериовенозная фистула; 5) КА с миокардиальным мостиком; 6) аневризмы КА; 7) стеноз КА. В большинстве случаев в течение длительного времени аномалии КА протекают бессимптомно. Клиническую картину при аномальном отхождении левой КА от легочной артерии часто ошибочно связывают с кардиомиопатией или миокардитом из за признаков сердечной недостаточности. В диагностике врожденных аномалий КА используются современные методы визуализации: эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная), компьютерная ангиотомография (электронно лучевая томография, мультиспиральная компьютерная томография) или магнитно резонансная ангиография, нагрузочная сцинтиграфия с таллием, однофотонная позитронно эмиссионная томография, нагрузочная эхокардиография с добутамином, внутрисосудистое ультразвуковое исследование. «Золотым стандартом» диагностики врожденных аномалий КА является коронарография. Больным с аномалиями КА и выраженной клинической картиной показаны медикаментозная терапия, транслюминальная баллонная ангиопластика со стентированием или хирургическая реваскуляризация.

Причиной внезапной смерти молодых мужчин после физической нагрузки может стать врожденная аномалия коронарной артерии (КА). Диагноз такой аномалии при жизни устанавливается лишь в 20% случаев [1]. Наличие подобных пороков следует подозревать у молодых пациентов, жалующихся на боли в грудной клетке или обмороки при физической нагрузке, которые сопровождаются изменениями комплекса QRS или сегмента ST—T на стандартной электрокардиограмме (ЭКГ). Среди причин внезапной смерти спортсменов аномалии КА занимают второе место [2].

В данном обзоре не рассматриваются пороки конотрункуса (тетрада Фалло, транспозиция
магистральных сосудов и др.), часто сочетающиеся с аномалиями КА.

Определение и классификация аномалий КА
Критерии, по которым можно классифицировать аномалии КА, обсуждаются в литературе в течение
последних 4 десятилетий. Некоторые авторы предпочитают распределять аномалии КА по категориям как «большие», «тяжелые», «важные», или «гемодинамически значимые» аномалии против «малых» [3]. P. Angelini и соавт. пришли к выводу, что современная схема для определения и классификации аномалий КА должна содержать анатомические варианты строения коронарного русла независимо от клинических проявлений и гемодинамических последствий в каждом отдельном случае. Такая схема должна состоять из 2 основных шагов: 1) производится описание анатомии нормального коронарного русла с использованием количественных и качественных терминов; 2) если строение коронарного русла отличается от нормального, то необычная картина описывается специальными терминами и производится их классификация.

Основным принципом классификации КА является то, что происхождение и название рассматриваемой
артерии определяются не уровнем отхождения и проксимального хода, а кровоснабжаемой ею территорией миокарда [3]. Три основных коронарных сосуда — передняя нисходящая, огибающая и правая КА называются артериями, а большинство дистальных сосудов обозначаются как коронарные ветви. Общий проксимальный ствол, от которого отходят 2 или 3 КА, называется смешанным стволом. В норме смешанным стволом является только ствол левой КА. Предлагаются следующие критерии для определения каждой КА: 1) правая КА — сосуд, кровоснабжающий миокард свободной стенки правого желудочка (не играет большой роли то, что в большинстве случаев задняя нисходящая ветвь отходит от правой КА, как и то, что устье правой КА локализуется в правом переднем синусе Вальсальвы);
передняя нисходящая артерия (ПНА) — сосуд, кровоснабжающий передние сегменты межжелудочковой перегородки (необязательно, что диагональная ветвь отходит от этого сосуда); 3) огибающая артерия (ОА) — сосуд, кровоснабжающий миокард свободной стенки левого желудочка (ЛЖ).

Консенсус 2000 г., принятый Обществом грудных хирургов и хирургов, оперирующих врожденные пороки сердца, включает следующую классификацию аномалий КА: 1) аномальные КА, отходящие от легочной артерии; 2) аномальные КА, отходящие от аорты; 3) врожденная атрезия ствола левой КА; 4) коронарная артериовенозная фистула; 5) КА с миокардиальным мостиком; 6) аневризмы КА; 7) стеноз КА [5].

Для классификации одиночных КА используют ангиографическую классификацию M. Lipton и соавт.
[6], модифицированную O. Yamanaka и R.E. Hobbs [7]. По этой классификации, во-первых, необходимо определить правый или левый тип локализации устья единственной КА (т.е. в правом или левом синусе Вальсальвы соответственно). Затем в зависимости от анатомического хода артерии устанавливается принадлежность к I, II или III группе. В I группе одиночная КА следует по ходу либо нормальной правой КА, либо нормальной ОА, либо ПНА, или от одиночного левого ствола отходят 2 ветви — ПНА и ОА, и правая КА следует от ОА. При II типе доминирующая одиночная артерия делится либо на правую и главную левую артерии либо на правую КА, ПНА и ОА, которые потом следуют по собственным территориям. III тип характеризуется тем, что одиночная КА представлена атипичными ветвями, отличающимися от нормального хода 3 основных КА. С помощью букв A, B, P, S и C описывается ход
аномальной артерии по отношению к легочной артерии: A — переднее следование, B — между аортой и легочной артерией, P — заднее расположение аномального сосуда, S — часть траектории проходит через межжелудочковую перегородку, C — комбинированный тип.

Наиболее объемлющая классификация представлена P. Angelini и соавт. [4], в которой выделяются следующие разделы: 1) аномалии отхождения и следования КА; 2) аномалии внутренней анатомии КА; 3) аномалии терминального звена коронарного русла; 4) аномальные анастомозирующие сосуды. К первому разделу данной классификации относятся случаи отсутствия ствола левой КА (раздвоенное отхождение левой КА), аномалии расположения устья КА вблизи собственного аортального синуса Вальсальвы, а также в несоответствующем синусе (общее отхождение или «единственная» КА) и за пределами нормальных коронарных синусов. Во втором разделе классификации описаны врожденный стеноз или атрезия устья левой, правой, огибающей или пе...

Багманова З.А.