Аутоиммунный тромбоз: синдром Хьюза или антифосфолипидный синдром. Мультидисциплинарная проблема

Антифосфолипидный синдром – мультидисциплинарная проблема. Акушерская патология является одним из диагностических критериев синдрома. О подходах к лечению и диагностике антифосфолипидного синдрома – заболевания, объединяющего ревматологию, акушерство-гинекологию и ангиологию, рассказал корреспонденту газеты «Мать и дитя» Елене Ворониной директор Научно-исследовательского института ревматологии им. В.А. Насоновой, заведующий кафедрой ревматологии ФППОВ Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, главный внештатный ревматолог Министерства здравоохранения РФ, Президент Ассоциации ревматологов России, академик РАН, профессор Евгений Львович НАСОНОВ.

МиД: Евгений Львович, антифосфолипидный синдром – это орфанное, редкое или плохо диагностируемое заболевание?

Е.Л. Насонов: Ни то, ни другое, ни третье. Антифосфолипидный синдром (АФС) – частое заболевание. Для изучения АФС применяется мультидисциплинарный подход. Этой патологией занимаются ревматологи, акушеры-гинекологи, причем очень серьезно, и ангиологи. Мне кажется, что в отношении лечения АФС мы движемся в правильном направлении. Были периоды, когда преобладала гипердиагностика и наблюдались перекосы в отношении акушерской патологии. Сейчас ситуация наладилась.

Институт ревматологии занимается этой проблемой с 1986 г., практически сразу после того, как заболевание было описано. Мы разработали свою российскую тест-систему, наладили диагностику на очень высоком уровне.

Существует форма первичного АФС, когда присутствует только один из его признаков. Наиболее часто это акушерская патология и субклинически протекающие другие нарушения в виде различных волчаночно-подобных проявлений. Примерно у 20–30% пациентов с системной красной волчанкой (СКВ) тромбозы связаны с АФС.

К тромбозу всегда относились как к последствию атеросклероза (в случае артериальных тромбозов). Причины венозного тромбоза относили в большей степени к механическим факторам, чем к аутоиммунным. И когда впервые удалось показать, что аутоиммунные процессы могут вызывать тромбоз, это стало откровением для всех врачей – как для иммунологов, так и для клиницистов. Тромбоз никогда не рассматривался как аутоиммунная болезнь, и вдруг была обнаружена форма аутоиммунного тромбоза.

Другой вопрос, и меня часто об этом спрашивают – а что же дальше? Пока все те рекомендации, которые существуют для ведения пациентов с тромбозами, существуют и для пациентов с АФС с целым рядом исключений и нюансов. Прежде всего, для пациентов с АФС показана антикоагулянтная терапия. Есть, конечно, возможность подавить синтез антител ритуксимабом или воздействовать другими способами на сосудистую стенку, но стандартом все равно остается антикоагулянтная терапия. В этом отношении пациенты с АФС мало чем отличаются от пациентов в популяции, за исключением больных с СКВ.

МиД: Другими словами, если пациентка, у которой диагностирован АФС, получает антикоагулянтную терапию, она сможет избежать фатальных осложнени...