Белок Бенс-Джонса

Представлена история описания белка Бенс-Джонса.

Белок Бенс-Джонса состоит из моноклональных легких цепей иммуноглобулинов (λ или κ), в избытке секретируемый пулом плазматических клеток. Белок Бенс-Джонса циркулирует в крови и фильтруется в мочу вследствие его относительно небольшой молекулярной массы. При электрофорезе белков сыворотки крови определяется моноклоновым пиком (М-градиент); при обнаружении которого впервые всегда следует предполагать наличие белка Бенс-Джонса.

Белок Бенс-Джонса выявляется в моче пациентов, страдающих В-лимфоцитарными (плазмацитарными) дискразиями, прежде всего множественной миеломой. При “большой” протеинурии, в т. ч. и в отсутствие нефротического синдрома, всегда необходимо исследовать мочу на наличие белка Бенс-Джонса, как и легких цепей иммуноглобулинов.

Считают, что этот парапротеин был описан выдающимся британским врачом и химиком Генри Бенс-Джонсом в 1847 г. (Henry Bence Jones, 31.12.1813–20.04.1873). Тем не менее сам факт обнаружения белка в моче, преципитировавшего при нагревании до 50 °С и при дальнейшем повышении температуры растворившегося, относится к 1846 г., когда этот лабораторный феномен впервые наблюдал J.F. Heller. Заслуга Бенс-Джонса состоит прежде всего в том, что он связал наличие данного белка в моче с множественной миеломой: “…Хочу специально подчеркнуть необходимость поиска данного белка во всех случаях, когда мы предполагаем размягчение костей”.

Образцы мочи, в которых Бенс-Джонс определял парапротеин, принадлежали одному и тому же пациенту и были посланы ему не...