Акушерство и Гинекология №5 / 2021
Беременность и роды у пациентки с врожденным гипопитуитаризмом
1) ФГБУ «Ивановский научно-исследовательский институт материнства и детства имени В.Н. Городкова» Минздрава России, Иваново, Россия;
2) ФГБОУ ВО «Ивановская государственная медицинская академия» Минздрава России, Иваново, Россия
Актуальность. Гипопитуитаризм – эндокринное заболевание, обусловленное частичным или полным снижением секреции одного или нескольких гормонов аденогипофиза. Перед акушером-гинекологом стоит ряд вопросов по восстановлению менструальной, репродуктивной функции, тактике ведения беременности у женщин с данной патологией.
Описание. Нами описано клиническое наблюдение развития беременности на фоне выраженной эндокринопатии, завершившейся рождением здорового ребенка.
Заключение. Данное клиническое наблюдение полезно в клинической практике акушера-гинеколога, эндокринолога и педиатра.
Нарушения менструальной и репродуктивной функций женщины нередко взаимосвязаны с различными эндокринопатиями и проявляются овуляторной дисфункцией, бесплодием, аномальными маточными кровотечениями и невынашиванием беременности [1–3]. В структуре причин эндокринного бесплодия гипопитуитаризм (ГП) не относится к числу распространенных заболеваний в силу сложности диагностики и лечения. Перед акушером-гинекологом возникает ряд вопросов по лечению бесплодия, планированию беременности и тактике ведения беременных на фоне такой сложной проблемы, как ГП.
ГП – эндокринное заболевание, обусловленное частичным или полным снижением секреции одного или более гормонов аденогипофиза. Как правило, встречается изолированный дефицит соматотропного гормона (СТГ), но он может сочетаться с недостаточной выработкой других тропных гормонов: тиреотропного (ТТГ) и адренокортикотропного (АКТГ) гормонов гипофиза. Частота ГП в детском возрасте колеблется от 1:4000 до 1:10 000 [4].
Различают врожденный и приобретенный ГП. Врожденный ГП развивается в результате пренатальной и родовой травмы, также может быть вызван генетическими мутациями. Помимо этого, врожденный ГП может быть составной частью врожденных «синдромов дефекта среднего мозга». Приобретенный ГП является следствием опухолевого процесса, травм, инфекций, сосудистых поражений, облучения, токсического воздействия, инфильтративных и различных неврологических заболеваний [4, 5].
Первым диагностическим маркером ГП является снижение секреции СТГ, затем может присоединиться недостаточность ТТГ и АКТГ. Гораздо реже развивается несахарный диабет (при поражении гипоталамических ядер или повреждении воронки гипофиза) [4, 5].
Дефицит гонадотропинов клинически не проявляется у детей раннего и препубертатного возраста, поскольку низкие уровни лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов характерны и для здоровых детей данного возраста.
Вторичный гипогонадизм диагностируется на основании отсутствия признаков начала полового развития при костном возрасте 12 лет у девочек, низких базальных концентрациях половых гормонов, а также сниженного ответа ЛГ и ФСГ на стимуляцию гонадотропин-рилизинг-гормоном [5–7].
При этом алгоритм лечения бесплодия у женщин с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью предполагает несколько этапов. Первый этап – подготовительный, проведение заместительной, циклической терапии эстрогенами и гестагенами 3–6 месяцев. Второй этап – индукция овуляции с использованием прямых стимуляторов яичников в течение 3–6 месяцев. В отсутствие эффекта от стимуляции овуляции – экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО) с переносом эмбриона на фоне индукции суперовуляции в течение 6 месяцев [8–13].
Клиническое наблюдение
На прием к акушеру-гинекологу обратилась пациентка с жалобами на отсутствие наступления беременности в течение 2 лет регулярной половой жизни без контрацепции.
Установлено, что с 9-летнего возраста наблюдается у эндокринолога по поводу полигландулярной недостаточности. В 16 лет поставлен диагноз: Пангипопитуитаризм на фоне гипоплазии гипофиза. Вторичная надпочечниковая недостаточность. Гипоплазия щитовидной железы, вторичный гипотиреоз. Вторичный гипогонадотропный гипогонадизм. Вторичный остеопороз.
Из анамнеза известно, что ребенок родился от женщины 22 лет, от первой беременности, протекавшей с острым пиелонефритом в 24 и 28 недель [14]. Произошли своевременные роды в сроке 39 недель в чисто ягодичном предлежании. Мас...