Клиническая Нефрология №1 / 2016
Беременность пациентки с почечным тубулярным ацидозом (клиническое наблюдение): тактика ведения, родоразрешения и коррекция метаболических нарушений
ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии»
Цель. Рассмотреть особенности клинической картины и тактики ведения беременности у пациентки с дистальным почечным тубулярным ацидозом (1-го типа).
Материал и методы. Проанализированы анамнез, данные клинического, лабораторного и инструментального обследования, лечебная тактика ведения беременности и родоразрешения пациентки с редкой почечной патологией.
Результаты. В МОНИИАГ в 2014 г. была успешно родоразрешена пациентка с почечным тубулярным ацидозом 1-го типа. Особую сложность представляли ведение беременности на фоне постоянного метаболического ацидоза, анестезиологическое обеспечение операции кесарева сечения и коррекция кислотно-основного и водно-электролитных нарушений во время и после родоразрешения.
Заключение. При своевременной диагностике и правильной коррекции метаболических нарушений планирование беременности и ее пролонгирование становятся возможными для пациенток с почечным тубулярным ацидозом. Однако это сопряжено с высоким риском анестезиологических и перинатальных осложнений, что требует по-
стоянного мониторирования клинических и лабораторных показателей состояния беременной и родоразрешения таких пациенток в высокоспециализированных акушерских стационарах.
Почечный тубулярный ацидоз (ПТА) – крайне редкое заболевание, не всегда поддающееся правильной и своевременной клинической диагностике и лечению. ПТА может быть как генетически обусловленным (врожденным), так и вторичным (приобретенным). Частота встречаемости заболевания, по данным литературы, составляет 1 случай на 40 тыс. человек [1]. Существует несколько типов ПТА, из которых наибольшее клиническое значение имеют дистальный (ПТА 1-го типа) и проксимальный (ПТА 2-го типа), причиной которого служит снижение способности проксимальных почечных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты.
Причиной вторичного дистального ПТА у детей чаще всего являются урологические заболевания (преимущественно аномалии развития мочевой системы), у взрослых – аутоиммунные заболевания, прежде всего синдром Шегрена [2]. В качестве причины вторичного дистального ПТА у взрослых и детей может выступать ВИЧ-инфекция [3, 4].
Дистальный ПТА (distal renal tubular acidosis) характеризуется снижением мочевой экскреции ионов водорода и ионов аммония в дистальных извитых канальцах и собирательных трубках. В основе нарушений лежит гиперхлоремический ацидоз как результат постоянного выведения гидрокарбонатов с мочой и компенсаторной диффузии ионов хлора в кровь [1, 5, 6].
Хронический метаболический ацидоз при ПТА 1-го типа – важнейший патогенетический механизм повышенной резорбции костной ткани и остеопении, приводящий к потере костной минеральной массы [7]. Практически все пациенты на момент постановки диагноза имеют признаки рахита, а 44% больных уже страдают нефрокальцинозом [8]. Склонность к нефрокальцинозу и нефролитиазу объясняется экскрецией массы кальция с щелочной мочой и уменьшением выделения цитрата в проксимальном канальце (снижение экскреции цитрата ниже 300 мг/сут для взрослых). Цитрат – основной ингибитор преципитации кальция в моче, который хелатирует ионы кальция при молярном соотношении 4:1. При выраженном ацидозе увеличивается реабсорбция цитрата с его последующим депонированием в митохондриях, что приводит к невозможности его нормальной экскреции [1, 6].
При ПТА дистального типа спектр клинических проявлений широк: кроме костно-минеральных нарушений наблюдаются гастроинтестинальные симптомы (тошнота, рвота, диарея или запоры); полиурия, полидипсия; почечная недостаточность. Зафиксирован случай развития эритроцитоза [9]. Хотя при ПТА дистального типа характерна гипокалиемия, развитие гипокалиемического мышечного паралича является достаточно редким событием. Тем не менее такой случай описан [10].
Редким проявлением ПТА является рабдомиолиз, индуцированный гипокалиемией. Для женщин с дистальным ПТА беременность может быть фактором, предрасполагающим к развитию гипокалиемического рабдомиолиза, несмотря на адекватную терапию цитратом калия в период гестации [11].
В современной отечественной и зарубежной литературе сообщения о клинических наблюдениях, тактике ведения таких пациентов единичны. Полностью отсутствует информация о возможной беременности и ее исходах у пациенток с такой редкой почечной патологией. Вместе с тем успешный исход беременности для этой группы больных возможен, что подтверждает представленное клиническое наблюдение.
Под нашим наблюдением находилась п а ц и е н т к а М. 24 лет, история родов № 2732/1181, поступившая в акушерское обсервационное отделение ГБУЗ МО МОНИИАГ с диагнозом: Беременность – 37–38 недель. Головное предлежание. Фетоплацентарная недостаточность. Почечный тубулярный ацидоз 1-го типа. Нефрокальциноз. Мочекаменная болезнь (МКБ) с обострением во время данной беременности. Хронический пиелонефрит, ремиссия. Хроническая болезнь почек (ХБП) 2-й стадии. Декомпенсированный системный ацидоз. Плоскорахититческий таз. S-образный грудо-поясничный сколиоз IV степени. Реконструктивные корригирующие операции по поводу деформаций нижних конечностей в анамнезе. Инвалид III группы.
С 3 лет наблюдалась с диагнозом «почечный тубулярный ацидоз 1-го типа» в НИИ педиатрии и детской хирургии, где и было диагностировано данное заболевание. Наследственность не отягощена. Неоднократно проводились курсы консервативного лечения (подщелачивающая терапия, препараты кальция, фосфора, витамин D). Однако девочка, по-видимому, не получала регулярной и достаточной терапии ПТА из-за недостаточной приверженности к лечению родителей. С 7-летнего возраста стали формироваться деформации нижних конечностей.
В анамнезе 4 перелома костей нижних конечностей. С 2008 по 2013 г. в ЦИТО (Центральный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова) было проведено шесть корригирующих операций на нижних конечностях. Данных о применении в тот период средств для коррекции системного ацидоза нет. После достижения 1...
