Беременность пациентки с почечным тубулярным ацидозом (клиническое наблюдение): тактика ведения, родоразрешения и коррекция метаболических нарушений

10.03.2016
805

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии»

Цель. Рассмотреть особенности клинической картины и тактики ведения беременности у пациентки с дистальным почечным тубулярным ацидозом (1-го типа).
Материал и методы. Проанализированы анамнез, данные клинического, лабораторного и инструментального обследования, лечебная тактика ведения беременности и родоразрешения пациентки с редкой почечной патологией.
Результаты. В МОНИИАГ в 2014 г. была успешно родоразрешена пациентка с почечным тубулярным ацидозом 1-го типа. Особую сложность представляли ведение беременности на фоне постоянного метаболического ацидоза, анестезиологическое обеспечение операции кесарева сечения и коррекция кислотно-основного и водно-электролитных нарушений во время и после родоразрешения.
Заключение. При своевременной диагностике и правильной коррекции метаболических нарушений планирование беременности и ее пролонгирование становятся возможными для пациенток с почечным тубулярным ацидозом. Однако это сопряжено с высоким риском анестезиологических и перинатальных осложнений, что требует по-
стоянного мониторирования клинических и лабораторных показателей состояния беременной и родоразрешения таких пациенток в высокоспециализированных акушерских стационарах.

Почечный тубулярный ацидоз (ПТА) – крайне редкое заболевание, не всегда поддающееся правильной и своевременной клинической диагностике и лечению. ПТА может быть как генетически обусловленным (врожденным), так и вторичным (приобретенным). Частота встречаемости заболевания, по данным литературы, составляет 1 случай на 40 тыс. человек [1]. Существует несколько типов ПТА, из которых наибольшее клиническое значение имеют дистальный (ПТА 1-го типа) и проксимальный (ПТА 2-го типа), причиной которого служит снижение способности проксимальных почечных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты.

Причиной вторичного дистального ПТА у детей чаще всего являются урологические заболевания (преимущественно аномалии развития мочевой системы), у взрослых – аутоиммунные заболевания, прежде всего синдром Шегрена [2]. В качестве причины вторичного дистального ПТА у взрослых и детей может выступать ВИЧ-инфекция [3, 4].

Дистальный ПТА (distal renal tubular acidosis) характеризуется снижением мочевой экскреции ионов водорода и ионов аммония в дистальных извитых канальцах и собирательных трубках. В основе нарушений лежит гиперхлоремический ацидоз как результат постоянного выведения гидрокарбонатов с мочой и компенсаторной диффузии ионов хлора в кровь [1, 5, 6].

Хронический метаболический ацидоз при ПТА 1-го типа – важнейший патогенетический механизм повышенной резорбции костной ткани и остеопении, приводящий к потере костной минеральной массы [7]. Практически все пациенты на момент постановки диагноза имеют признаки рахита, а 44% больных уже страдают нефрокальцинозом [8]. Склонность к нефрокальцинозу и нефролитиазу объясняется экскрецией массы кальция с щелочной мочой и уменьшением выделения цитрата в проксимальном канальце (снижение экскреции цитрата ниже 300 мг/сут для взрослых). Цитрат – основной ингибитор преципитации кальция в моче, который хелатирует ионы кальция при молярном соотношении 4:1. При выраженном ацидозе увеличивается реабсорбция цитрата с его последующим депонированием в митохондриях, что приводит к невозможности его нормальной экскреции [1, 6].

При ПТА дистального типа спектр клинических проявлений широк: кроме костно-минеральных нарушений наблюдаются гастроинтестинальные симптомы (тошнота, рвота, диарея или запоры); полиурия, полидипсия; почечная недостаточность. Зафиксирован случай развития эритроцитоза [9]. Хотя при ПТА дистального типа характерна гипокалиемия, развитие гипокалиемического мышечного паралича является достаточно редким событием. Тем не менее такой случай описан [10].

Редким проявлением ПТА является рабдомиолиз, индуцированный гипокалиемией. Для женщин с дистальным ПТА беременность может быть фактором, предрасполагающим к развитию гипокалиемического рабдомиолиза, несмотря на адекватную терапию цитратом калия в период гестации [11].

В современной отечественной и зарубежной литературе сообщения о клинических наблюдениях, тактике ведения таких пациентов единичны. Полностью отсутствует информация о возможной беременности и ее исходах у пациенток с такой редкой почечной патологией. Вместе с тем успешный исход беременности для этой группы больных возможен, что подтверждает представленное клиническое наблюдение.

Под нашим наблюдением находилась п а ц и е н т к а М. 24 лет, история родов № 2732/1181, поступившая в акушерское обсервационное отделение ГБУЗ МО МОНИИАГ с диагнозом: Беременность – 37–38 недель. Головное предлежание. Фетоплацентарная недостаточность. Почечный тубулярный ацидоз 1-го типа. Нефрокальциноз. Мочекаменная болезнь (МКБ) с обострением во время данной беременности. Хронический пиелонефрит, ремиссия. Хроническая болезнь почек (ХБП) 2-й стадии. Декомпенсированный системный ацидоз. Плоскорахититческий таз. S-образный грудо-поясничный сколиоз IV степени. Реконструктивные корригирующие операции по поводу деформаций нижних конечностей в анамнезе. Инвалид III группы.

С 3 лет наблюдалась с диагнозом «почечный тубулярный ацидоз 1-го типа» в НИИ педиатрии и детской хирургии, где и было диагностировано данное заболевание. Наследственность не отягощена. Неоднократно проводились курсы консервативного лечения (подщелачивающая терапия, препараты кальция, фосфора, витамин D). Однако девочка, по-видимому, не получала регулярной и достаточной терапии ПТА из-за недостаточной приверженности к лечению родителей. С 7-летнего возра­ста стали формироваться деформации нижних конечностей.

В анамнезе 4 перелома костей нижних конечностей. С 2008 по 2013 г. в ЦИТО (Центральный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова) было проведено шесть корригирующих операций на нижних конечностях. Данных о применении в тот период средств для ко...

Список литературы

1. Вашурина Т.В., Сергеева Т.В. Ренальный тубулярный ацидоз (обзор литературы). Нефрология и беременность. 2003;5(2):122–127.

2. Jha R., Muthukrishnan J., Shiradhonkar S., Patro K., Harikumar K., Modi K.D. Clinical profile of distal renal tubular acidosis. Saudi J. Kidney Dis. Transpl. 2011;22(2):261–267.

3. Isa W.Y., Daud K.M. Distal renal tubular acidosis in HIV/AIDS patient. Intern Med. 2011;50(16):1765–1768.

4. Shanbag P., More V., David J. Distal renal tubular acidosis in a child with HIV infection. Saudi J. Kidney Dis. Transpl. 2012;23(5):1035–1037.

5. Володин Н.Н., Мухина Ю.Г. Детские болезни. Т.2. Нефрология. М., 2011. 379 с.

6. Escobar L., Mejía N., Gil H., Santos F. Distal renal tubular acidosis: a hereditary disease with an inadequate urinary H+ excretion. Nefrologia. 2013;33(3):289–296.

7. Domrongkitchaiporn S., Pongsakul C., Stitchantrakul W., Sirikulchayanonta V., Ongphiphadhanakul B., Radinahamed P., Karnsombut P., Kunkitti N., Ruang-raksa C., Rajatanavin R. Bone mineral density and histology in distal renal tubular acidosis. Kidney Int. 2001;59(3):1086–1093.

8. Bajpai A., Bagga A., Hari P., Bardia A., Mantan M. Long-term outcome in children with primary distal renal tubular acidosis. Indian Pediatr. 2005;42(4):321–328.

9. Weng K.P., Hung Y.M., Huang S.H., Chio Y.H., Hsieh K.S. Secondary erythrocytosis in distal renal tubular acidosis: report of one case. Acta Paediatr. Taiwan. 2000;41(2):90–92.

10. Bresolin N.L., Grillo E., Fernandes V.R., Carvalho F.L., Goes J.E., da Silva R.J. A case report and review of hypokalemic paralysis secondary to renal tubular acidosis. Pediatr. Nephrol. 2005;20(6):818–820.

11. Muthukrishnan J., Harikumar K., Jha R., Modi K. Pregnancy predisposes to rhabdomyolysis due to hypokalemia. Saudi J. Kidney Dis. Transpl. 2010;21(6):1127–1128.

12. Корячкин В.А., Страшнов В.И. Интенсивная терапия угрожающих состояний. СПб, 2002. 286 с.

13. Domrongkitchaiporn S., Khositseth S., Stitchantrakul W., Tapaneya-olarn W., Radinahamed P. Dosage of potassium citrate in the correction of urinary abnormalities in pediatric distal renal tubular acidosis patients. Am. J. Kidney Dis. 2002;39(2):383–391.

14. Tapaneya-Olarn W., Khositseth S., Tapaneya-Olarn C., Teerakarnjana N., Chaichanajarernkul U., Stitchantrakul W., Petchthong T. The optimal dose of potassium citrate in the treatment of children with distal renal tubular acidosis. J. Med. Assoc Thai. 2002;85(4):S1143–S1149.

15. Елисеев М.С., Барскова В.Г. Применение цитратной смеси Блемарен у больных подагрой с нефролитиазом. Современная ревматология. 2008;3:35–40.

16. Современные возможности растворения уратных камней мочеточника. Медицинский вестник. 2012;30(607): http://www.medvestnik.ru/archive/sovremennye_vozmozhnosti_rastvoreniya_uratnyh_kamney_mochetochnika.html

Об авторах / Для корреспонденции

Информация об авторах:
Упрямова Е.Ю. – старший научный сотрудник отделения анестезиологии
и интенсивной терапии ГБУЗ МО МОНИИАГ, к.м.н.
E-mail: kvyalkova@gmail.com
Никольская И.Г. – ученый секретарь ГБУЗ МО МОНИИАГ, врач-акушер-гинеколог, к.м.н.
Прокопенко Е.И. – профессор кафедры трансплантологии, нефрологии
и искусственных органов ФУВ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, д.м.н.
Новикова С.В. – профессор, заведующая акушерским обсервационным отделением ГБУЗ МО МОНИИАГ, д.м.н.
Самко А.А. – младший научный сотрудник акушерского обсервационного отделения ГБУЗ МО МОНИИАГ, к.м.н.
Бочарова И.И. – ведущий научный сотрудник отделения неонатолгии ГБУЗ МО МОНИИАГ, д.м.н.
Будыкина Т.С. – руководитель клинико-диагностической лаборатории ГБУЗ МО МОНИИАГ, д.м.н.

Полный текст публикаций доступен только подписчикам

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь