Беременность у пациентки с корригированным общим артериальным стволом

Актуальность: Общий артериальный ствол – врожденный порок сердца (ВПС), при котором от сердца отходит единственный магистральный сосуд, несущий смешанную кровь в большой и малый круги кровообращения. Относится к порокам «синего» типа. Частота данной патологии составляет 0,043 на 1000 живорожденных. До 75% детей с общим артериальным стволом погибают в первый год жизни, из них 65% – в течение первого полугодия. Причинами смерти служат сердечная недостаточность и переполнение кровью сосудов легких. Лечение хирургическое. В дальнейшем пациенты с общим артериальным стволом в течение всей жизни нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга. При беременности риски для матери и плода определяются имеющимися ВПС и выраженностью обструкции выходящего тракта правого желудочка, нарушениями ритма и сердечной недостаточностью. Материнская смертность во время беременности при наличии заболеваний сердца составляет 0–1%, а сердечная недостаточность осложняет течение беременности в 11% случаев. В литературе имеются единичные сообщения о беременности и родоразрешении женщин с корригированным общим артериальным стволом.
Описание: Первобеременная 32 лет с корригированным общим артериальным стволом и неоднократными хирургическими вмешательствами на сердце впервые была госпитализирована в акушерский стационар в 30 недель беременности для лечения угрозы преждевременных родов и выработки тактики ведения беременности и родоразрешения. Беременность наступила в результате первой попытки ЭКО. Функция сердца оценивалась в динамике на основании данных ЭхоКГ. Несмотря на повышение систолического давления в легочной артерии (ЛА) до 55 мм рт. ст., состояние пациентки было удовлетворительным: по классификации NYHA соответствовало I функциональному классу, по классификации риска сердечно-сосудистых осложнений во время беременности ВОЗ (mWHO) – WHO II–III. Была родоразрешена путем операции кесарева сечения в сроке 34–35 недель беременности в связи с появлением признаков страдания плода (замедление прироста фетометрических показателей, маловодие, признаки централизации плодового кровотока).
Заключение: Женщинам с корригированным общим артериальным стволом при компенсации состояния и отсутствии существенных гемодинамических нарушений беременность не противопоказана и может протекать без кардиологических и акушерских осложнений. Мультидисциплинарное решение вопроса о возможности беременности, тактике ее ведения и родоразрешения зависит от показателей сердечной гемодинамики, наличия акушерских осложнений и принимается на основании совместных заключений кардиолога, акушера и анестезиолога. Не существует строго обозначенных рекомендаций по ведению беременности для того или иного порока сердца, поскольку вид порока и этапы его хирургического лечения делают каждый случай уникальным.

Вклад авторов: Игнатко И.В., Муравина Е.Л., Самойлова Ю.А., Рассказова Т.В. – концепция и дизайн исследования; Кузьмина Т.Е., Семина В.В. – сбор и обработка материала, статистическая обработка данных; Кузьмина Т.Е., Богомазова И.М. – написание текста; Игнатко И.В., Муравина Е.Л. – редактирование.
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии возможных конфликтов интересов.
Финансирование: Авторы заявляют об отсутствии финансирования.
Согласие пациентов на публикацию: Пациентка подписала информированное согласие на публикацию своих данных.
Для цитирования: Кузьмина Т.Е., Муравина Е.Л., Игнатко И.В., Богомазова И.М., Самойлова Ю.А., Рассказова Т.В., Семина В.В. Беременность у пациентки с корригированным общим артериальным стволом.
Акушерство и гинекология. 2023; 6: 149-154
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2023.04

Проблема пороков сердца и беременности является сложной, противоречивой, трудной для прогнозирования и не теряющей своей актуальности. Риски для жизни и здоровья матери и плода напрямую зависят от вида порока и полноценности проведенной коррекции. Возрастание нагрузки на сердце, закономерное в период беременности, обусловливает вероятность неблагоприятного исхода. Развитие сердечно-сосудистой хирургии привело к существенному снижению летальности среди беременных и родильниц. Так, при оценке исходов беременности у 3295 пациенток с корригированными врожденными пороками сердца развитие сердечной недостаточности имело место в 6,2% наблюдений, нарушений ритма – в 2%, тромбоэмболических осложнений – в 1%, расслоения аорты – в 0,03%; летальность составила 0,2% [1].

Общий артериальный ствол (ОАС) – это врожденный порок «синего» типа, при котором от сердца отходит единственный магистральный сосуд, несущий смешанную кровь как в малый, так и в большой круги кровообращения вследствие отсутствия разделения примитивного артериального ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию на этапе раннего эмбриогенеза (5–6 недель). При этом возможно нарушение формирования перегородок, в связи с чем сердце приобретает трех- или даже двухкамерное строение. Частота данной патологии составляет 0,043 на 1000 живорожденных. В 42% наблюдений ОАС отходит в равной степени от обоих желудочков, в 42% – большей частью локализуется над правым желудочком, а в 16% – находится преимущественно над левым желудочком. Количество створок клапана общего артериального ствола может быть от одной до четырех, что нередко сопровождается развитием клапанной недостаточности или стеноза. Данный порок всегда сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки и в ряде случаев ассоциирован с атрезией дуги аорты, наличием единственного желудочка, открытого атриовентрикулярного канала, коарктацией аорты, атрезией митрального клапана, аномальным дренажом легочных вен. Кроме того, при ОАС могут иметь место и экстракардиальные аномалии: пороки развития желудочно-кишечного тракта, мочеполовой и костно-мышечной систем [2].

ОАС классифицируют в зависимости от места отхождения легочных артерий (классификация R.W. Collet и J.E. Edwards). Выделяют 4 типа порока.

I. Главная легочная артерия отходит от ствола, затем делится на две ветви – правую и левую.

II. Обе легочные артерии отходят от задней стенки ствола.

III. Правая и левая легочные артерии отходят от боковых стенок ствола.

IV. Обе легочные артерии берут начало от нисходящей аорты.

IV вариант можно рассматривать как крайнюю форму тетрады Фалло с атрезией легочной артерии и развитием аорто-легочных коллатералей, кровоснабжающих легкие.

Анатомический вариант ОАС определяет 3 типа нарушения гемодинамики.

1. Увеличение легочного кровотока с развитием легочной гипертензии и сердечной недостаточности.

2. Нормальный легочный кровоток или незначительное его увеличение при отсутствии сердечной недостаточности.

3. Снижение легочного кровотока в результате стеноза устья легочной артерии с развитием сердечной недостаточности как по лево-, так и по правожелудочковому типу. У таких пациентов присутствует постоянный цианоз [3].

75% детей с ОАС погиба.т в течение первого года жизни, причем 65% из них – в течение первых 6 месяцев в результате развития сердечной недостаточности и легочной гипертензии. Только 10% пациентов доживают до 10–30 лет, однако в литературе описаны случаи, когда пациенты доживали и до 40–56 лет. При относительно благоприятном прогнозе клиническая картина ОАС проявляется одышкой в покое, цианозом, тахикардией, быстрой утомляемостью, потливостью. У таких детей быстро развиваются кардиомегалия, формируется сердечный горб, происходит деформация пальцев по типу «...

Кузьмина Т.Е., Муравина Е.Л., Игнатко И.В., Богомазова И.М., Самойлова Ю.А., Рассказова Т.В., Семина В.В.