Бесплодие, ассоциированное с женским генитальным туберкулезом и семейной средиземноморской лихорадкой

Актуальность. Вопросы, раскрывающие особенности течения семейной средиземноморской лихорадки (ССЛ) при сочетании с генитальным туберкулезом, эффекты их воздействия на фертильность и беременность, в последнее время приобрели особую актуальность из-за распространения заболевания за границы Средиземноморского бассейна.
Описание. Произведен анализ зарубежных и отечественных исследований по данной тематике. На собственном клиническом примере продемонстрирован успешный опыт восстановления фертильности у 36-летней пациентки с бесплодием продолжительностью 16 лет. Выявлена взаимосвязь длительно существующих воспалительных заболеваний малого таза с развитием гиперпластических процессов и внематочной беременностью.
Заключение. Фенотипическая гетерогенность ССЛ, коморбидность и низкий комплаенс являются причинами задержки диагноза и восстановления фертильности.

Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ) (Familial Mediterranean fever, FMF) является наследственным аутовоспалительным заболеванием, характеризующимся острыми приступами лихорадки и серозитами. Болезнь ассоциируется с этнической принадлежностью, в первую очередь, затрагивая еврейское, армянское, турецкое и арабское население. Однако, в последние годы все больше случаев диагностируется в странах, далеких от Средиземноморского бассейна, например, в США и Японии [1].

Диагноз ССЛ основывается на клинических критериях Tel-Hashomer (Livnechetal., 1997–2000) с последующим молекулярно-генетическим тестированием мутаций гена MEFV. Положительный диагноз требует наличие одной мутации в гомозиготном состоянии или двух мутаций в компаунд-гетерозиготном состоянии. Наиболее распространенными мутациями гена MEFV являются M680I, M694V, V726A, E148Q. Взаимосвязь между ССЛ и репродукцией женщины изучена недостаточно. Повторные атаки полисерозитов играют ключевую роль в патогенезе репродуктивных расстройств [2–5]. Различные факторы: олигоопсоменорея, спайки таза, дисовуляция и развитие амилоидоза яичников, могут способствовать бесплодию [3].

Известно, что доколхициновая эра характеризовалась проблемами с фертильностью [3, 4]. Колхицин со времени его открытия (1972 г.) продолжает оставаться лечением выбора для ССЛ во всем мире [1]. Это относительно безопасный препарат – «золотой стандарт терапии», который можно использовать во время беременности [3, 5–9]. Терапия должна быть начата после подтверждения диагноза и продолжаться пожизненно.

Для государств СНГ туберкулез является одной из ведущих социально-экономических проблем [10, 11]. Туберкулез находится в центре внимания общественного здравоохранения в развивающихся странах, поскольку 75% пациентов пребывают в наиболее экономически продуктивной возрастной группе [12–14]. Заболеваемость генитальным туберкулезом в странах третьего мира может достигать 10%, являясь важной причиной краткосрочных и долгосрочных осложнений в виде нарушений менструальной функции и трубно-перитонеального бесплодия. Прогноз для фертильности благоприятный только на раннем этапе выявлении заболевания. Несмотря на антибактериальную терапию, показатели зачатия низкие (19,2%), как и коэффициент рождаемости (7%) [15]. Восстановление фертильности происходит, в основном, с помощью вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ) [12–15].

Клиническое наблюдение

Пациентка М., 20 лет, этническая армянка, временно проживающая в России (статус иммигрант), впервые обратилась на обследование в гинекологическое отделение 22.04.2003 г. с жалобами на бесплодие, дискомфорт и неопределенные боли в нижней части живота. Нарушение овариально-менструального цикла началось с менархе в 16 лет, по типу первичной опсоменореи, альго и гиперменореи. С 18 лет в браке без контрацепции. Беременностей не было. Сперма мужа фертильна. Росла и развивалась соответственно возрасту.

Объективно: индекс массы тела (ИМТ) 25,4 кг/м2, АД 100/70 мм рт. ст. Температура тела при поступлении 36,6 °C. В области левых придатков обнаружено конгломератное образование (100×120 мм), ограниченное в подвижности. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) в проекции яичника слева визуализируется крупное гладкостенное образование с анэхогенным содержимым 80 мм в диаметре, свободная жидкость в Дугласе около 100 мл. Произведена лапароскопия, во время которой обнаружена диссеминация милиарными бугорками по всей поверхности париетальной и висцеральной брюшины, яичников, матки, маточных труб и широких связок; скопление около 100,0 мл прозрачной, соломенного цвета жидкости в малом тазу (рис. 1), простая серозная кистома 80 мм, перитубарные спайки. Операция: а...

Соцкий П.О., Соцкая О.Л., Геворкян Л.Г., Атоян С.A., Егиазарян А.Р., Папян А.В., Сафарян М.Д.