Акушерство и Гинекология №4 / 2021
Благоприятный исход ведения беременной с эпидермолитическим лекарственным синдромом
1) ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России, Самара, Россия;
2) ГБУЗ «Самарская областная клиническая больница им. В.Д. Середавина», Самара, Россия;
3) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия
Актуальность. Эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) у беременных описаны в единичных наблюдениях. Летальность при синдроме Стивенса–Джонсона составляет 5,0–7,5%, при синдроме Лайелла – 30–70%. Доказанная связь патологии с лекарственными препаратами, вирусными заболеваниями диктует необходимость систематизации практических знаний, что актуализировано для ведения беременных и выработки акушерской тактики.
Описание. Клиническое наблюдение беременной с ЭЛР демонстрирует трудности дифференциальной диагностики синдрома Стивенса–Джонсона с трансформацией в синдром Лайелла с геморрагическим васкулитом, токсикодермией, псориазом, благоприятный гестационный исход на фоне консервативного лечения при обширной площади поражения. Ведение беременной категории «near miss» потребовало междисциплинарного подхода. Для проведения консультаций специалистами использованы возможности телемедицины.
Заключение. Накопление клинического опыта и выбор врачебной тактики с высоким уровнем доказательности, несомненно, позволят избегать материнских и перинатальных критических состояний при консервативном ведении беременных с ЭЛР.
Реальные цивилизационные проблемы медицинского характера в последние десятилетия связаны с ростом иммунопатологических процессов, вирусной и аутоиммунной патологии, необоснованным применением избыточного количества лекарственных препаратов, что определяет увеличение частоты, тяжести, атипичности течения аллергических реакций [1–4]. К наиболее тяжелым проявлениям лекарственной аллергии относят острые распространенные дерматозы, такие как синдром лекарственной гиперчувствительности, лекарственная лихорадка, лекарственно-индуцированный антифосфолипидный синдром, лекарственный васкулит, сывороточная болезнь, токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла), синдром Стивенса–Джонсона, многоформная экссудативная эритема, анафилактический шок [5, 6]. Заболеваемость синдромами Стивенса–Джонсона и Лайелла характеризуется годовым коэффициентом 1,2–6 и 0,4–1,2 на 1 млн населения, при этом летальность составляет 5,0–7,5% и 30–70% соответственно [5, 7]. Редкость патологии определяет недостаток информации и терминологическую неопределенность. Ранее синдромы Стивенса–Джонсона и Лайелла относили к клинико-патогенетическим вариантам многоформной экссудативной эритемы. Достижения современного этапа доказывают, что эти синдромы являются самостоятельными клиническими заболеваниями [3, 5, 6].
Синдромы Стивенса–Джонсона и Лайелла – острые тяжелые эпидермолитические лекарственные реакции с обширными поражениями кожи и слизистых оболочек. При этом синдром Стивенса–Джонсона имеет более благоприятное течение (до 10% площади поражения, может дебютировать по типу ОРВИ – из-за поражения слизистых оболочек носо- и ротоглотки, купируется при исключении лекарственного агента). Токсический эпидермальный некролиз – более тяжелая стадия после синдрома Стивенса–Джонсона (30–100% площади поражения, включая внутренние органы), промежуточной формы «синдром Стивенса–Джонсона/токсический эпидермальный некролиз» – 10–30% площади кожи [5, 8, 9]. Заболевания связывают с нарушением врожденного и адаптивного иммунитета, некрозом, Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток эпидермиса. Важная роль в развитии программируемой гибели кератиноцитов отводится цитотоксическим Т-лимфоцитам, индуцирующим иммуноопосредованное воспаление [6, 10]. Исходом является отделение участков эпидермиса в эпидермодермальном контакте (картина «ошпаренной кожи»), боль в коже от умеренной до сильной, полиорганная и полисистемная недостаточность с непредсказуемостью течения [6, 9, 11]. Связь синдромов доказана с более чем ста лекарствами (нестероидные противовоспалительные средства, барбитураты, сульфаниламиды, фторхинолоны, цефалоспорины, полусинтетические пенициллины) [1–3]. Случаи ведения данной категории пациенток на фоне беременности описаны в единичных зарубежных научных изданиях [12, 13].
Клиническое наблюдение демонстрирует трудности правильной и своевременной диагностики редких синдромов эпидермолитической лекарственной реакции во время беременности.
Клиническое наблюдение
Беременная А., 28 лет, повторнородящая, срок гестации 36–37 недель, доставлена бригадой скорой медицинской помощи в перинатальный центр Самарской областной клинической больницы им В.Д. Середавина (далее ПЦ СОКБ) 24.11.2019 г. с диагнозом: «Беременность IV, 36 недель. Геморрагический васкулит». Жалобы при поступлении на повышение температуры тела до 38,5°С, обильную сыпь по всему телу, ломоту в мышцах и суставах всех групп, головную боль без четкой локализации, тошноту, тянущие боли внизу живота. Из анамнеза: жительница г.о. Самара, замужем, домохозяйка. Вредные привычки отрицает. Рост 166 см, вес 60,0 кг. Сопутствующие и перенесенные заболевания: варикозная болезнь нижних конечностей. Акушерско-гинекологический анамнез: менархе с 12 лет, менструации регулярные, безболезненные. Данная беременность IV, на учете в женской консультации с 20 недель. Срочные самопроизвольные роды в 2012 г. и в 2014 г.; в 2017 г. – срочные оперативные роды ввиду поперечного положения плода. Анамнез заболевания: считает себя больной с начала октября 2019 г., когда впервые появились боли в области пальцев правой стопы, трудности при передвижении, отечность стоп, что связывала с переохлаждением; симптомы прошли самостоятельно через 5 дней. Затем появились боли в левой стопе. Осмотрена терапевтом, хирургом: острой патологии не выявлено, назначено лечение – «Быструмгель». В середине октября перенесла ОРВИ (принимала нестероидные противовоспалительные средства, в...