Клиническая Нефрология №1 / 2010
Болезнь Берже
Обсуждается термин “болезнь Берже” как один из вариантов обозначения IgA-нефропатии
Болезнь Берже – термин, ранее широко использовавшийся для обозначения IgA-нефропатии, особенно ее типичного клинического варианта, характеризовавшегося гематурией (в т. ч. макрогематурией), умеренной протеинурией и, как правило, относительно благоприятным прогнозом. Появление или нарастание признаков почечного поражения нередко совпадало с инфекционными заболеваниями ротоглотки (например, фарингитом), в связи с чем синонимом болезни Берже считали также понятие “синфарингитная гематурия”.
Впервые была описана в 1968 г. Jean Berger – французским патологом, работавшим в парижском Hopital Necker и одновременно профессором в Университете Рене Декарта (Universite Rene Descartes). 1960-е годы были ознаменованы внедрением в клиническую практику пункционной биопсии почки как метода прижизненного морфологического исследования ее ткани, использовавшегося для диагностики, в т. ч. дифференциальной, хронических почечных заболеваний. Именно благодаря биопсии почки удалось уточнить морфологические варианты хронического гломерулонефрита, сопоставив особенности изменений почечной ткани с течением и долгосрочным прогнозом болезни (морфологическое изучение аутопсийного материала зачастую позволяло выявлять лишь малоспецифичные признаки глобального нефросклероза, соответствовавшего выраженному ухудшению фильтрационной функции почек, – “терминальный гломерулонефрит”, по Е.М. Тарееву (1983) [1]).
Первоначально анализ полученного гистологического материала проводили только светооптическим методом; метод иммуногистохимии, демонстрировавший фиксацию структурами почечной ткани иммуноглобулинов и компонентов комплемента, применялся в экспериментальных исследованиях. Jean Berger одним из первых использовал иммуногистохимический метод для анализа образцов ткани почки человека: именно это позволило ему выделить группу больных, отличавшихся преимущественным отложением IgA в мезангии. Электронная микроскопия подтвердила то, что электронно-плотные мезангиальные депозиты у этих пациентов состоят из IgA. При светооптическом исследовании образцов ткани почки, полученной при биопсии, обнаруживалась мезан...