Медицинский Вестник №16 (701) / 2015
Болезнь «кислых поцелуев»
Проблемы диагностики и лечения одного из самых распространенных, опасных и сложных аутоиммунных заболеваний, чаще всего среди них превращающегося в опухолевые болезни и имеющего многогранный спектр офтальмологических, стоматологических, гастроэнтерологических и других проявлений, медицинский редактор «МВ» Александр Рылов обсудил с профессором В.И. ВАСИЛЬЕВЫМ, ведущим научным сотрудником ФБГНУ НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой.
Проблемы диагностики и лечения одного из самых распространенных, опасных и сложных аутоиммунных заболеваний, чаще всего среди них превращающегося в опухолевые болезни и имеющего многогранный спектр офтальмологических, стоматологических, гастроэнтерологических и других проявлений, медицинский редактор «МВ» Александр Рылов обсудил с профессором В.И. ВАСИЛЬЕВЫМ, ведущим научным сотрудником ФБГНУ НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой.
— Владимир Иванович, данную патологию называют или болезнью, или синдромом Шегрена. А это одно и то же?
— Вы ошибаетесь. Болезнь Шегрена (БШ), названная по имени открывшего ее шведского офтальмолога Х. Шегрена (1899—1986), это системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением многих секретирующих эпителиальных желез, главным образом слюнных и слезных. Выделяют также синдром Шегрена, то есть поражение слезных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и слюнных желез с развитием ксеростомии.
Указанный синдром нередко сопутстствует ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, гепатобилиарным заболеваниям и аутоиммунным болезням. БШ относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. Но, учитывая основные органы мишени, она более соответствует аутоиммунному генерализованному эпителииту.
— Как часто встречается эта патология?
— БШ является наиболее частой патологией среди диффузных болезней соединительной ткани и встречается у женщин в 10—25 раз чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте 20—60 лет, реже наблюдается у детей. Распространенность варьирует от 0,1 до 3,3% в общей популяции и от 2,8 до 4,8% — среди лиц старше 50 лет. Полагают, что частота развития болезни и синдрома Шегрена сходна с распространенностью ревматоидного артрита составляет 1—1,5%.
— Из-за чего начинается болезнь Шегрена?
— Большинство исследователей рассматривают БШ как следствие иммунопатологических реакций на ретровирусную инфекцию. Обнаружение вирусных частиц из пораженной ткани слюнных желез, наличие антивирусных антител в крови при БШ, выявление феномена молекулярной мимикрии между вирусами и аутоантигенами позволяют предполагать возможное участие вирусов в развитии данного заболевания.
— Патогенез у этой патологии скорее воспалительный или аутоиммунный?
— Наиболее признанной является гипотеза аутоиммунного генеза БШ. Основные аутоиммунные феномены включают очаговую лимфоплазмоцитарную инфильтрацию эпителиальных желез и поликлональную В-клеточную активацию с образованием у больных как органоспецифических, в основном — к эпителию протоков слюнных желез и поджелудочной железы, париетальных клеток желудка, тиреоглобулину, антимитохондриальных антител, так и органонеспецифических аутоантител. Например, ревматоидных и антинуклеарных факторов, поликлональных и моноклональных иммуноглобулинов.
— Какими симптомами проявляется болезнь Шегрена?
— Клинические проявления БШ можно разделить на железистые и внежелезистые. Железистые симптомы обусловлены поражением секретирующих эпителиальных желез, характеризующимся главным образом их гипофункцией. Постоянным клиническим признаком поражения слезных желез при БШ является сухой кератоконъюнктивит. Он связан со снижением секреции слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, «царапины» и «песка» в глазах. Нередко отмечаются зуд век, покраснение, скопление в углах вязкого белого отделяемого.
Позднее появляются светобоязнь, сужение глазных щелей, снижается острота зрения. Резкое снижение или полное отсутствие слезовыделения ведет к развитию точечных инфильтратов, а также к формированию глубокого ксероза роговицы и ее помутнению. Нередко присоединяется вторичный бактериальный конъюнктивит. Увеличение слезных желез наблюдается при развитии MALT-лимфомы. Грозным осложнением сухого кератоконъюнктивита является изъязвление инфильтратов, которое может привести к образованию язв и перфорации роговицы.
Вторым обязательным и постоянным признаком БШ является поражение слюнных желез с развитием хронического паренхиматозного сиалоаденита. Для него характерны ксеростомия и увеличение слюнных желез. Нередко еще до появления этих признаков отмечаются сухость красной каймы губ, заеды, стоматит, увеличение регионарных лимфатических узлов, множественный кариес зубов. Примерно у половины больных отмечается рецидивирующее течение паротита, у некоторых больных после очередного обострения околоушные железы остаются постоянно увеличенными. У трети больных наблюдается постепенное увеличение околоушных желез, приводящее к характерному изменению овала лица, описываемому в литературе как «мордочка хомяка» или «мордочка бурундука». Массивное увеличение околоушных и...
