Болезнь с лицом сфинкса

Различные аспекты нейропатии лицевого нерва, в том числе патогенетические, клинические, диагностические и терапевтические, в беседе с медицинским редактором «МВ» Александром Рыловым обсудил М.А. ДОМАШЕНКО, старший научный сотрудник 2-го неврологического отделения НЦН РАМН, кандидат медицинских наук.

Различные аспекты нейропатии лицевого нерва, в том числе патогенетические, клинические, диагностические и терапевтические, в беседе с медицинским редактором «МВ» Александром Рыловым обсудил М.А. ДОМАШЕНКО, старший научный сотрудник 2-го неврологического отделения НЦН РАМН, кандидат медицинских наук.

Что такое нейропатия лицевого нерва (НЛН) и почему она возникает?

— Эта нейропатия является одним из наиболее частых заболеваний периферической нервной системы, занимающим первое место среди мононевропатий и второе место после вертеброгенных болевых синдромов. В России и других развитых странах заболеваемость составляет в среднем 20—30 случаев на 100 тыс. населения в год. НЛН возможна в любых возрастных группах, причем средний возраст заболевших составляет 40 лет. Мужчины и женщины страдают НЛН одинаково часто. Есть несколько теорий этиологии НЛН: сосудистая, воспалительная, инфекционная. Но чаще всего причины развития НЛН остаются неясными. Вторичные НЛН наблюдаются при различных инфекционных заболеваниях, опухолях мозга и его оболочек, нарушениях мозгового кровообращения в стволе мозга, переломах основания черепа и пирамиды височной кости, воспалительных заболеваниях околоушной железы, острых и хронических отитах, во время гипертонических кризов, при саркоидозе, коллагенозах, амилоидозе, синдроме Гийена—Барре, рассеянном склерозе.

— Как проводится диагностика этого заболевания?

— Топическая диагностика НЛН основана на различном строении этого нерва на разных уровнях. Поэтому поражения нерва, которые происходят  проксимальнее отхождения определенной ветви, вызывают потерю соответствующей функции. Зато при дистальном изменении функция сохраняется. На этом основана диагностика нейропатии на протяжении канала лицевого нерва, где от нерва отходят три ветви: большой каменистый нерв, дающий волокна к слезной железе; стременной нерв, иннервирующий стременную мышцу; и барабанная струна, обеспечивающая вкусовую иннервацию передних 2/3 языка. Определение степени нейропатии основывается на выявлении полного или частичного выпадения функций ЛН и динамике развития симптомов. Нарушения двигательной функции нерва можно определить визуально по асимметрии лица. При значительном повреждении нерва развивается картина периферического паралича. Лицо маскообразное, опущен угол рта, глазная щель раскрыта, бровь опущена, неподвижна. Для определения вегетативной функции лицевого нерва исследуют функции слезо- и слюноотделения. Исследование вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка проводят методом химической густометрии, при которой определяются пороги основных вкусовых ощущений с помощью нанесения на язык соответствующих растворов.

— Какими симптомами проявляет себя данная нейропатия?

— Развитию патологии часто предшествует переохлаждение, особенно головы. Симптомы общего заболевания, то есть лихорадка и общая слабость, для идиопатической НЛН нехарактерны. При возникновении таких симптомов важно исключить вторичную НЛН, особенно развивающуюся на фоне инфекций. Клиническая картина заболевания представлена остроразвившейся слабостью мимических мышц, максимум которой достигается в течение нескольких часов или одних суток. Медленно нарастающий парез мимических мышц (ПММ) для идиопатической НЛН нехарактерен. Основные симптомы нейропатии обусловлены ПММ верхней и нижней половины лица. Уже в покое обращает на себя внимание маскообразность соответствующей половины лица. Этот симптом получил образное название «лицо сфинкса». Глаз больного широко открыт, почти не моргает; лоб без морщин; сглажена носогубная складка; бровь и угол рта опущены. Больной не может нахмуриться, поднять брови. При зажмуривании веки полностью не смыкаются, глазная щель зияет, при попытке закрыть глаз глазное яблоко поднимается кверху и отклоняется кнаружи. При улыбке, смехе половина лица неподвижна. При оскаливании рот отклоняется в здоровую сторону, при надувании щек «парусит» больная сторона. Во время еды пища застревает между щекой и зубами, слюна и жидкая пища плохо удерживаются во рту, больной не может сплюнуть. Нередко одновременно с двигательными нарушениями появляются нерезкие и непродолжительные боли в области сосцевидного отростка и ушной раковины. При изменении лицевого нерва в канале выше отхождения большого каменистого нерва, кроме паралича мимических мышц, также наблюдаются отсутствие слезотечения, потоотделения, односторонняя утрата вкуса на передних 2/3 языка, сильное неприятное восприятие обычных звуков. При поражении ниже отхождения каменистого нерва отмечается усиленное слезотечение, так как из-за слабости нижнего века слезы не попадают в слезный канал, а вытекают наружу.

— Расскажите, пожалуйста, о том, как протекает эта болезнь?

— В большей части случаев, но далеко не всегда, течение и прогноз идиопатической НЛН благоприятны. Чаще наблюдаются легкие случаи с полным восстановлением мимических движений в течение 2—3 недель или средние по тяжести случаи, длящиеся около 2 месяцев. Ин...