Фарматека №7 (142) / 2007
Ботулотоксин типа А (Диспорт) в лечении детского церебрального паралича
Приводятся данные об этиологии и клинике детского церебрального паралича (ДЦП). Представлены общие принципы реабилитации больных ДЦП, включая медикаментозную терапию. Рассматриваются возможности использования в лечении ДЦП ботулотоксина типа А (Диспорта), особенности его применения при различных синдромах (динамичный эквинус, аддукторный спазм, hamstring-синдром, rectus-синдром). Подчеркивается, что использование Диспорта при ДЦП открывает новые возможности для проведения регулярных эффективных программ комплексной реабилитации больных с различными формами и вариантами этого заболевания. Коррекция патологического стереотипа движения улучшает качество жизни пациентов и способствует повышению их социальной адаптации.
Детский церебральный паралич (ДЦП) занимает в структуре заболеваний нервной системы у детей одно из ведущих мест. ДЦП – непрогрессирующее поражение мозга, обусловленное воздействием ряда неблагоприятных факторов в пре-, пери- и раннем постнатальном периодах, всегда сопровождается двигательными и зачастую ортопедическими нарушениями. Изменения симптоматики ДЦП связаны с динамикой морфофункциональных взаимоотношений в патологически развивающемся мозге и нарастанием ортопедических проблем.
Этиология, классификация и клиника ДЦП
Частота ДЦП составляет два-три случая на 1000 новорожденных, им страдает 1 % недоношенных детей. Этиологическими факторами заболевания являются: пороки развития головного мозга, кровоизлияния (интравентрикулярные и субэпидермальные, в мозжечок), гипоксически-ишемические повреждения серого вещества, перивентрикулярная лейкомаляция, гипогликемические и тромбоэмболические повреждения (в т. ч. вторичные васкулиты при инфекциях), билирубиновая энцефалопатия, гипоксия при дыхательных нарушениях (бронхолегочная дисплазия), электролитные нарушения, травматическое повреждение головного и спинного мозга.
При сопутствующей цервикальной травме, а также при вынужденном положении шеи (сгибание или разгибание) развивается спондилогенная миелопатия, формируется отставленная дистония, появляются или усиливаются мышечно-скелетные проблемы (в позвоночнике, суставах).
Согласно существующей классификации (Семенова К.А.; 1972), выделяются следующие формы ДЦП:
- спастическая диплегия;
- двойная гемиплегия;
- гиперкинетическая форма;
- атонически-астатическая форма;
- гемиплегическая (гемипаретическая) форма.
Наиболее часто встречаются смешанные формы ДЦП.
К клиническим синдромам ДЦП относятся (Miller G.; 1992):
- диплегия (функция рук хорошая, функция рук плохая, асимметричные проявления);
- гемиплегия (рука поражена больше ноги, нога поражена больше руки или в той же степени);
- квадриплегия (тетрапарез);
- дискинетический (с преобладанием дистонии, а также атетоза);
- атактический синдром (чистая атаксия, атактическая диплегия);
- атонический синдром.
Спастическая диплегия (синдром Литтля) – наиболее частая форма ДЦП, развивается при гипоксически-ишемическом повреждении головного мозга, чаще у недоношенных новорожденных. Для нее характерен спастический тетрапарез, ноги хуже рук.
Спастическая гемиплегия – вторая по частоте форма ДЦП: чаще рука поражена больше ноги, развивается при поражении противоположного полушария.
Двойная гемиплегия – наиболее тяжелая и труднокурабельная форма ДЦП: спастический тетрапарез (руки хуже ног) формируется при тяжелом поражении обоих полушарий.
Дистоническая форма ДЦП развивается при поражении глубинных подкорковых ядер в результате гемолитической желтухи или при асфиксии в родах. Она может быть с преобладанием атетоза (движения нарушены по типу хореи, атетоза или комбинации обоих типов, мышечный тонус снижен, клинические проявления с раннего возраста) или дистонии. В последнем случае преобладает повышение мышечного тонуса во всех конечностях (спастичность и ригидность), мышцах спины, фарингиальных мышцах. Для отставленной дистонии характерно появление симптомов через 3–12 месяцев после повреждения. При дистонических формах ДЦП имеют место непроизвольные движения, затруднен контроль за движениями.
Атактическая форма характеризуется клинической и этиологической гетерогенностью, развивается при раннем пренатальном поражении, проявляется нарушениями координации и равновесия. Необходимо генетическое консультирование для исключения дегенеративных болезней. При гипоплазии мозжечка, синдроме Жуберта часто имеет место аутосомно-рециссивное наследование.
Атоническая форма также характеризуется клинической и этиологической гетерогенностью, чаще развивается у новорожденных с ранним пренатальным поражением.
Наиболее часто встречаются смешанные формы ДЦП.
Различные формы ДЦП характеризуются разнообразными нарушениями. К их числу относятся двигательные нарушения (парезы разной степени тяжести, гиперкинезы); нарушения вестибулярной функции, равновесия, координации движений, кинестезия (расстройство ощущения движения, ослабление проприоцепции от мышц, сухожилий, суставов); нарушения функций головного мозга (диспраксия, агнозия, отрицание моторного дефекта, расстройства чувствительности); аномалии восприятия – игнорирование пораженных конечностей у 50 % детей с гемиплегиями; когнитивные нарушения у 65 % детей, умственная отсталость более чем у 50 %; расстройства поведения (нарушение мотивации, дефицит внимания, фобии, генерализованная тревога, депрессия, гиперактивность); задержка темпов моторного и/или психоречевого развития.
Также у больных отмечаются: симптоматическая эпилепсия (в 50–70 % случаев); нарушения зрения (косоглазие, нистагм, амблиопия, кортикальные выпадения полей зрения); нарушения слуха; гипертензионно-гидроцефальный синдром, нарушения речи (афазия, дизартрия); диффузный остеопороз; нарушения со стороны сер...
!-->
