Цервиковагинальная аплазия: методы хирургической реконструкции

Цель исследования - усовершенствовать методы реконструктивно-пластических операций при цервиковагинальной аплазии (полной аплазии влагалища, шейки матки и цервикального канала).
Материалы и методы За период 2000-20012 нами оперировано 456 пациенток с различными аномалиями развития женских половых органов, из них с цервиковагинальной аплазией – 47 больных.
Результаты исследования: У 33 пациенток с наличием функционирующей рудиментарной матки, полной аплазией влагалища, шейки матки и цервикального канала, учитывая невозможность и неэффективность выполнения реконструктивной операции, произведена гистерэктомия, с последующим созданием искусственного влагалища (брюшинный кольпопоэз).
У 14 пациенток, с наличием функционирующей матки, шейки матки, аплазией цервикального канала и влагалища, выполнена реконструктивно-пластическая операция создания маточно-влагалищного соустья с положительными отдаленными результатами.
Выводы: Идеального метода реконструкции цервикального канала, до настоящего времени, не найдено. Возможно, одним из альтернативных методов станет операция создания соустья функционирующей матки с неовлагалищем.

Цервико-вагинальная аплазия – это врожденная аномалия женских половых органов, характеризующаяся отсутствием (аплазией) влагалища, шейки матки и цервикального канала [1–7]. В большинстве случаев, при цервико-вагинальной аплазии наблюдается полная или проксимальная (1/3) аплазия влагалища. В некоторых случаях полная аплазия влагалища сочетается с аплазией цервикального канала при наличии шейки матки [1, 4, 6, 8].

Аплазия матки и влагалища (синдром Рокитан- ского-Кюстера-Майера-Хаузера) наблюдается в соотношении 1:5000 среди новорожденных дево- чек [4, 7, 12, 15, 17], а более редкая патология – цервико-вагинальная аплазия наблюдается примерно в 1 на 12 500 новорожденных девочек [14, 16, 17].

Результаты оперативного лечения цервико-вагинальной аплазии при функционирующей матке разноречивы [13, 18, 23, 24–26, 28, 34]. По данным J.V. Deffarges, B. Haddad, R. Musset, B.J. Paniel., 2001 [22]; а также L. Fedele, S. Bianchi, G. Frontino, N. Berlanda, S. Montefusco, F. Borruto, 2007 [23], цервико-вагинальная аплазия составляет около 7% общего числа больных с аплазией влагалища. Предложены различные варианты реконструкции цервикального канала [1, 2, 8, 21–25, 27, 31–36], однако в большинстве случаев этим юным пациенткам приходится выполнять гистерэктомию [1, 4, 9, 10, 25, 35], поскольку эффективность органосохраняющих пластических операций остается невысокой вследствие анатомо-функциональной неполноценности матки. По данным Л.В. Адамян и соавт., 2007 [2], из 506 больных с различными вариантами аплазии влагалища 18,9% (96) составили пациентки с аплазией шейки матки (соответственно, цервикального канала) и функционирующей маткой; из них у 14 юных пациенток произведена органосохраняющая терапия с положительным эффектом.

Цель исследования – усовершенствовать методы реконструктивно-пластических операций при цервико-вагинальной аплазии (полной аплазии влагалища, шейки матки и цервикального канала).

Материал и методы исследования

За период 2000–20012 нами прооперированы 456 пациенток с различными аномалиями развития женских половых органов, из них с цервико-вагинальной аплазией – 47 больных.

Среди методов клинико-лабораторного обследования были использованы: ультразвуковое исследование, общеклинические методы лабораторной диагностики, магнитно-резонансная томография (МРТ).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) проводилось с помощью приборов SSD-2000 (Aloka Co,Ltd., Япония), конвексными датчиками с частотой 5 МГц – при трансректальном исследовании и 3,5 МГц – при трансабдоминальном исследовании.

Для визуализации органов малого таза и брюшной полости при пороках развития внутренних половых органов использован томограф Magnetom Harmony фирмы Siemens (Германия) с напряженностью поля сверхпроводящего магнита 1,0 Т, с напряженностью поля сверхпроводящего магнита 1,5 Т. Получали Т2 взвешенные изображения (Т2ВИ) с помощью импульсной последовательности (ИП) быстрого спинового эхо TSE в сагиттальной, коронарной или фронтальной, косых аксиальной или трансверзальной (вдоль длинника тела матки) и косой коронарной (перпендикулярно длиннику тела матки) проекциях. Толщину среза выбирали от 0,3 до 0,4 см, поле зрения – от 28 до 36 см, с разрешением не более 0,1 см на пиксель.

Лапароскопия выполнена в условиях эндотрахеального наркоза по стандартной методике.

Результаты исследования

Клинические проявления цервико-вагинальной аплазии начинаются в пубертатном периоде с началом менструальной функции. В связи с аплазией цервикального канала менструальная кровь изливается через маточные трубы в брюшную полость.

Наблюдались пациентки от 12 до 16 лет, средний возраст больных составил 14,5±0,5 года. Возраст пациенток соответствовал менархе – началу менструальной функции.

Жалобами у всех 47 пациенток были боли в нижних отделах живота различной интенсивности; у 33 больных боли сопровождались выраженными перитонеальными симптомами, рвотой, нарушением перистальтики кишечника. У 17 пациенток выполнено экстренное хирургическое вмешательство при наличии клиники острого живота.

Данные объективного обследования

При наружном осмотре выявлен нормальный женский фенотип, женский тип строения наружных половых органов. Кариотип у всех пациенток нор...

Адамян Л.В., Глыбина Т.М., Макиян З.Н., Степанян А.А., Гаджиева З.А., Панов В.О., Кулабухова Е.А.