Терапия №3 (приложение) / 2023
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПРИОБРЕТЕННОЙ ГЕМОФИЛИИ А НА ПРИМЕРЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Казань;
ГАУЗ «Республиканская клиническая больница» Минздрава Республики Татарстан, г. Казань
Актуальность. Приобретенная гемофилия А представляет собой редкое заболевание, приводящее к спонтанным кровотечениям у лиц, не имевших в анамнезе нарушений свертываемости крови. Считается, что это вызвано спонтанным ингибированием фактора свертывания крови VIII аутоантителами и обычно связано с аутоиммунными, злокачественными состояниями. На долю приобретенных форм приходится 1,3-1,5 случаев на 1 млн населения в год с одинаковой частотой встречаемости у обоих полов.
Заболевание характерно для пожилого возраста, случаи в молодом возрасте часто связаны с беременностью.
Описание клинического случая. Пациентка Г., 39 лет поступила в гематологическое отделение ГАУЗ «Республиканская клиническая больница» Минздрава Республики Татарстан, г. Казани, с жалобами на впервые возникшие, крупные, плотные гематомы по всему телу: на животе, ягодице и в области бедра. Заболела остро, когда в сентябре 2022 г. впервые спонтанно возникли крупные болезненные гематомы на руках и ногах. Из анамнеза: наследственность не отягощена, послеродовой период сопровождался длительным маточным кровотечением. Лекарственный анамнез без особенностей. При поступлении: АЧТВ 103,7 с (при норме 23,0–35,0), снижение активности фактора VIII до 0,5% (при норме 50,0–150,0), ингибитор к фактору свертывания VIII – более 604 (<0,6 БЕ). В ходе госпитализации проводился онкопоиск, были исключены системные аутоиммунные заболевания. Диагноз: приобретенная гемофилия А, ингибиторная форма. Назначена заместительная терапия с испол...
