Дерматозы, ассоциированные с соматической патологией

В статье приводятся данные по клинике, диагностике, дифференциальной диагностике таких редких заболеваний, как реакция «трансплантат против хозяина», псевдосаркома Капоши, гранулематоз Вегенера, синдромов Луи–Бара, LEOPARD. Кожные проявления описанных заболеваний представлены фотографиями из собственной практики.

В практике врачей различных специальностей нередко встречаются заболевания, сопровождающиеся поражением различных органов и систем, в том числе и кожи. При этом бывает достаточно сложно быстро поставить правильный диагноз. Это связано с тем, что кожные высыпания недостаточно хорошо идентифицируются интернистами, а дерматологи сильно ограничены лабораторной и инструментальной диагностической базой.

В связи с этим мы уверены, что напоминание о редких синдромах, заболеваниях, реакциях будет полезным терапевтам, кардиологам, пульмонологам, нефрологам и врачам других специальностей.

GRAFT-VERSUS-HOST DISEASE

Graft-versus-host disease представляет собой реакцию «трансплантат против хозяина» (РТПХ) и является одним из наиболее тяжелых осложнений аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Она возникает более чем у половины пациентов, подвергшихся такому вмешательству, и продолжает оставаться одной из главных причин смертности в посттрансплантационном периоде [1]. Частота развития острой и хронической РТПХ при трансплантации гемопоэтических стволовых клеток превышает таковую при трансплантации костного мозга: 67 против 54% [2].

РТПХ, развившаяся в первые 100 дней после трансплантации, является острой и характеризуется поражением кожи и ЖКТ (гепатит, энтерит). При хронической форме (100 дней после трансплантации) могут развиться системные симптомы с поражением кожи, ЖКТ, печени, легких и др. [3].

Поражение кожи может быть генерализованным или локализованным и проявляться разнообразной симптоматикой. Так, встречаются высыпания, сходные с красным плоским лишаем. При этом папулы имеют фиолетовую окраску, напоминая элементы красного плоского лишая, сопровождаются зудом, часто располагаются на ладонях и подошвах, но могут быть распространенными и иметь тенденцию к слиянию. После разрешения обычно остается интенсивная гиперпигментация с неправильными очертаниями (рис. 1).

Знание кожных проявлений РТПХ позволяет направить пациента в гематологическое учреждение без траты времени на симптоматическое лечение. Рано начатое лечение РТПХ позволяет снизить летальность [4].

СИНДРОМ ЛУИ–БАР

Синдром Луи–Бар (атаксия–телеангиэктазия) относится к так называемым факоматозам – генетически обусловленным сочетанным поражениям кожи и нервной системы. В основе патологических изменений, сопровождающих этот синдром, лежат генетические нарушения, приводящие к развитию врожденной нейроэктодермальной дисплазии. Синдром Луи–Бар относится к аутосомно-рецессивным заболеваниям, т.е. проявляется клинически только при получении рецессивного гена сразу от обоих родителей. Он одинаково часто встречается у мальчиков и девочек, частота заболевания составляет 1 случай на 90 тыс. новорожденных [5, 6].

Наиболее часто синдром Луи–Бар начинает проявляться в возрасте от 5 мес до 3 лет. При этом отмечается появление мозжечковой атаксии, признаки которой становятся очевидными, когда ребенок начинает ходить. Наблюдаются нарушения равновесия и походки, дрожание, качание туловища и головы во время движения. Характерна мозжечковая дизартрия, характеризующаяся невнятной скандированной речью. Также отмечается мышечная гипотония, снижение или полное исчезновение сухожильных рефлексов, нистагм, глазодвигательные нарушения и косоглазие. У пациентов имеется склонность к инфекционным заболеваниям – частым ОРВИ, пневмониям, имеющим затяжное течение и плохо поддающимся лечению. Нередки опухоли яичников, желудка, кожи [7].

Телеангиэктазии появляются в возрасте от 3 до 6 лет и изначально на конъюнктиве глазного яблока, затем на коже век, носа, лица и шеи, локтевых и коленных сгибах, предплечьях, тыльной поверхности стоп и кистей. Они могут также наблюдаться на слизистой оболочке мягкого и твердого нёба, но наиболее выражены в местах кожного покрова, где он подвергается воздействию солнечных лучей. В первую очередь это лицо, где телеангиэктазии образуют целые «пучки». При этом кожа теряет свою эластичность и становится плотной, что напоминает изменения, типичные для склеродермии [8].

Из других кожных проявлений встречаются веснушки, пя...

И.Ю. Голоусенко, А.Г. Малявин