Диафрагмальная грыжа плода (диагностика, лечение, постнатальные исходы)

Цель исследования. Оценка возможности использования эхографии в диагностике и прогнозировании постнатального исхода при врожденной диафрагмальной грыже у плода.
Материал и методы. Проведен анализ 44 публикаций ведущих отечественных и зарубежных исследователей.
Результаты. Точность внутриутробной диагностики диафрагмальных грыж составляет 60–70%, срок выявления варьирует в пределах 24–26 недель беременности и зависит от стороны поражения и наличия сочетанной патологии. К эхографическим признакам данной патологии относят сдавление и смещение сердца в сторону противоположную дефекту диафрагмы, появление в грудной клетке органов брюшной полости. При двустороннем дефекте диафрагмы в грудной полости справа определяется печень, слева – петли кишечника и желудок.
Заключение. К основным прогностическим признакам, которые коррелируют с выживаемостью, относят наличие сочетанной патологии, внутригрудное расположение печени, степень гипоплазии легких и индекс компрессии сердца.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) – это порок развития, который возникает в результате замедления процесса закрытия плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к смещению органов брюшной полости в грудную клетку [1, 2]. Частота встречаемости данной патологии варьирует от 1 на 2000–5000 новорожденных и составляет 8% от всех врожденных аномалий плода [3–6].

Однако, несмотря на значительные успехи в области хирургической коррекции ВДГ, выживаемость новорожденных с этим пороком развития остается низкой и колеблется от 35 до 80% [1–6]. Основной причиной смерти новорожденных при данной патологии является гипоплазия легких и легочная гипертензия. Определение прогноза жизни для плода при диафрагмальной грыже, вплоть до настоящего времени, остается довольно сложной задачей.

С целью оценки возможности использования эхографии в диагностике и прогнозировании постнатального исхода при ВДГ у плода, а также эффективности применения фетальной хирургии при данной патологии, нами проведен анализ 44 публикаций ведущих отечественных и зарубежных исследователей.

Диафрагмальные грыжи подразделяют на истинные (10–25%) и ложные (75–90%) [7]. Истинные грыжи возникают вследствие недоразвития мышц в отдельных участках диафрагмы и имеют собственный грыжевой мешок, стенки которого состоят из серозных покровов – брюшинного и плевральных листков. При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, образующееся в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки или из-за ее разрыва вследствие перерастяжения [1].

Ретроспективный сравнительный анализ исходов истинных и ложных грыж, проведенный E. Spaggiari и соавт. [7], показал, что летальность при первой из них составила 5,6% и при второй – 32,7%, легочная гипертензия после рождения развилась соответственно в 38 и 63,5% случаев. Эти авторы придерживаются мнения, что при истинных диафрагмальных грыжах прогноз выживаемости лучше, за счет того, что наличие грыжевого мешка способствует более позднему проникновению органов брюшной полости в грудную клетку и, в связи с этим, уменьшению выраженности гипоплазии легких. По их мнению, наличие грыжевого мешка является важным прогностическим признаком, повышающим выживаемость новорожденных. Однако его визуализация в пренатальном периоде при использовании как ультразвукового исследования (УЗИ), так и магнитно-резонансной томографии (МРТ) крайне затруднена. В проведенных ими исследованиях предположить наличие истинной диафрагмальной грыжи внутриутробно удалось только в 1 из 18 случаев, при смещении левой почки в грудную клетку.

В зависимости от локализации дефекта диафрагмы выделяют левосторонние (80–84%), правосторонние (13–20%) и двусторонние (1–2%) грыжи [1–3, 8]. Установлено, что диафрагмальная грыжа плода в 60% является изолированным пороком. В 40% она сочетается с аномалиями развития других органов и систем плода [3, 8, 9]. К наиболее значимым из них относятся врожденные пороки сердца – 20%, центральной нервной и мочевыделительной системы – 10%. В 10–12% случаев диафрагмальная грыжа является составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдром Фринса, де Ланге, Марфана и др.). Частота хромосомной патологии (трисомия 21, 18, 13) – варьирует в пределах 4–34% [1, 2, 10, 11].

Диафрагмальная грыжа является пороком, который сочетается с высоким уровнем летальности. Выживаемость новорожденных в общей структуре беременностей при этом пороке составляет лишь 14–27% [12]. При изолированном дефекте диафрагмы она варьирует в пределах 50–70% [5, 10, 12–16]. Наличие сочетанной структурной патологии при диафрагмальной грыже является крайне неблагоприятным прогностическим признаком, выживаемость у плодов в этой группе не превышает 15% [3, 4], а летальность при хромосомных аномалиях достигает 100% [12].

Выживаемость новорожденных после хирургического лечения составляет около 86%. Низкий уровень послеоперационной смертности в настоящее время обуславливается тем, что оперативное лечение перестало быть ургентным методом, а проводится после стабилизации состояния новорожденного [12].

В настоящее время принято считать, что в основном причины неблагоприятных исходов связаны с нарушением роста и развития легких в антенатальном периоде. В первую очередь это обусловлено их механическим сдавлением органами брюшной полости, что приводит к развитию гипоплазии. Отмечается также наличие структурных аномалий легочной ткани, что проявляется уменьшением числа бронхов, альвеол и снижением их васкуляризации. Важно отметить, что патологические изменения затрагивают оба легких, однако в большей степени этим изменениям подвергается ипсилатеральное легкое (на стороне поражения) [3, 4].

Высокая смертность новорожденных с диафрагмальной грыжей обуславливается двумя основными причинами – выраженностью гипоплазии легких и развитием легочной гипертензии [3].

В настоящее время основным методом дородового выявления ВДГ является эхография. Ультразвуковая диагностика данного порока разв...

Машинец Н.В.