Диагностика и классификация пролапса митрального клапана у детей и подростков

Медвестник Библиотека врача Справочник ЛС База знаний

Кардиология №3 / 2011

ФГУ Московский НИИ педиатрии и детской хирургии

При обследовании 1734 детей и подростков с направляющим диагнозом пролапс митрального клапана (ПМК) проведена верификация синдрома согласно принятым Фрамингемским критериям диагностики. По верифицированным критериям синдром ПМК подтвержден только в 32,2% случаев. В остальных случаях отмечена гипердиагностика синдрома, связанная с неправильно проведенной аускультацией или эхокардиографией («эхокардиографическая болезнь сердца»). Чаще всего наблюдался семейный ПМК, который, по данным генеалогического анамнеза, имел рецессивный или доминантный тип наследования. Установлено, что в отличие от взрослых, у детей и подростков ПМК обычно протекает без миксоматозной трансформации створок. С учетом конституциональных и физиологических особенностей детского и юношеского организма выделены две формы ПМК, свойственные данному возрасту: ПМК как вариант астенической конституции и физиологический ПМК. Обе формы имеют широкое распространение и являются нормальным состоянием для детской популяции.

Пролапс митрального клапана (ПМК) — синдром, обозначающий прогибание (выгибание, провисание) створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка при наличии или в отсутствие митральной регургитации [1]. Установлено много причин, приводящих к синдрому пролабирования, которые условно подразделяют на 3 группы [2].

1. ПМК с миксоматозной пролиферацией:

— первичный;

— семейный;

— несемейный;

— при синдроме Марфана;

— при других заболеваниях соединительной ткани.

2. ПМК без миксоматозной пролиферации:

— заболевания коронарных сосудов;

— ревматическая болезнь сердца;

— кардиомиопатии;

— «разболтанные» створки митрального клапана (МК).

3. Нормальный вариант, обозначаемый как ПМК.

— неточная аускультация;

— «эхокардиографическая болезнь сердца».

Если 40 лет назад частота первичного ПМК в детской популяции составляла 12—17%, то по последним данным, она не превышает 2,4% [3]. Это связано с усовершенствованием диагностических, в первую очередь эхокардиографических критериев. В нашей стране до сих пор существует гипердиагностика ПМК у детей и подростков. Часто нормальный вариант ошибочно принимают за синдром ПМК, что, безусловно, отражается на психическом здоровье, качестве жизни детей и подростков, приводит к необоснованным ограничениям и терапевтическим мероприятиям и в конечном итоге — ятрогенному заболеванию.

Согласно Фрамингемскому исследованию диагноз ПМК может быть поставлен только при наличии 2 диагностических признаков: аускультативных и эхокардиографических [4].

К аускультативным признакам относят:

— изолированные щелчки (клики);

— сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;

— изолированный позднесистолический шум.

Эхокардиографические признаки. Диагностика ПМК основана на визуализации прогибания одной или обеих створок МК более 2 мм за линию фиброзного кольца в парастернальной проекции длинной оси левого желудочка. Изолированное прогибание створок только в проекции 4 камер с верхушки не является эхокардиографическим критерием ПМК, поскольку представляет вариант нормального движения клапана.

Толщина створки, превышающая 3 мм, служит признаком миксоматозной пролиферации клапана.

Материал и методы

Нами за период с 2005 по 2009 г. обследованы 1734 детей и подростков (764 мальчика и 970 девочек) в возрасте от 7 до 18 лет с направляющим диагнозом ПМК. Диагноз ПМК (в том числе на основании данных эхокардиографии — ЭхоКГ у 865 детей) устанавливали в различных учреждениях Москвы.

Помимо физикального обследования всем детям проведена эхокардиографическая визуализация МК на ультразвуковых аппаратах Toshiba Nemio и Vivid 7. Диагноз ПМК ставили при наличии 2 главных признаков — аускультативного и эхокардиографического. Величину митральной регургитации определяли по отношению максимальной площади регургитантного потока к площади левого предсердия (RJA/LAA) в процентах. К легкой митральной недостаточности относили RJA/LAA менее 20%, к умеренной — 20—40%, к тяжелой — ≥40% [5].