Фарматека №13 (147) / 2007
Дифференциальная диагностика болезней кишечника – ангиодисплазия
Рассматриваются ангиодисплазии кишечника – ряд заболеваний, в основе которых лежит патологическое развитие сосудов разных отделов кишки. К их числу относят врожденную форму ангиодисплазии (гемангиому или сосудистую гамартому), приобретенную форму (сосудистую эктазию), наследственные телеангиэктазии (болезнь Рандю–Вебера–Ослера). Обсуждаются вопросы патогенеза, клиники и дифференциальной диагностики различных вариантов ангиодисплазии. Приводятся данные собственных наблюдений за больным с врожденной ангиодисплазией кишечника и пациенткой с болезнью Рандю–Вебера–Ослера.
Ангиодисплазия кишечника – наименее изученное заболевание кишечника, проявляющееся кровотечением. Этот термин объединяет ряд заболеваний, в основе которых лежит патологическое развитие сосудов разных отделов кишки. Обладая потенцией роста, ангиодисплазия может в любой период жизни превращаться в скопления сосудов или большие сосудистые опухоли типа кавернозных ангиом.
Гистологическое исследование операционного материала позволяет обнаруживать в подслизистом слое кишечника конгломераты тонкостенных расширенных вен, заполненных кровью, в субсерозном слое – многокамерные кавернозные сосудистые конгломераты. В просвете единичных расширенных вен выявляются флеболиты. Морфологически выделяют кавернозную, капиллярную и смешанную формы ангиодисплазии.
Возникновение ангиодисплазий является результатом сложного нарушения эмбриогенеза сосудистой системы. Травмы, инфекция, гормональные расстройства являются вторичными морфогенетическими факторами, способствующими их развитию в период внутриутробной жизни плода. В основе гистогенеза ангиодисплазий лежит избыточное размножение эндотелиальных клеток с сохранением их основной функции – выстилки сосудистых трубок и полостей.
В соответствии с данными ГНЦ колопроктологии (1995) выделяют три типа поражения сосудов [1]:
- I тип – врожденная форма ангиодисплазии (гемангиома, или сосудистая гамартома).
- II тип – приобретенная форма (сосудистая эктазия).
- III тип – наследственные телеангиэктазии (болезнь Рандю–Вебера–Ослера).
Врожденная ангиодисплазия кишечника – редкое заболевание [1, 3]. По данным мировой литературы, всего известно немногим более 500 случаев этой патологии, подтвержденных гистологически. Возраст, в котором начинаются кишечные кровотечения, их тип, частота, тяжесть зависят от размера, количества и распространенности поражения сосудов в кишечнике [2, 4]. Чаще первые эпизоды кишечных кровотечений отмечаются уже в детстве. Однако описаны единичные случаи манифестации данного заболевания в возрасте 50–60 лет. Основным клиническим проявлением ангиодисплазии кишечника (до 85 % случаев) является часто повторяющееся безболезненное кишечное кровотечение в момент дефекации с тенденцией к усилению в каждом последующем случае. Также характерна боль в поясничной области, области крестца и нижних конечностях. Из-за поражения глубоких мышечных слоев кишечной стенки может возникнуть боль в прямой кишке. В 10–15 % случаев кишечное кровотечение при ангиодисплазии сочетается с полной или частичной кишечной непроходимостью, обусловленной или обтурацией просвета кишки конгломератами пораженных сосудов, или инвагинацией [2, 11].
По расположению патологический процесс может локализоваться только в толстой или тонкой кишке или в тонкой и толстой кишке одновременно. Очень часто подобные сосудистые изменения можно обнаружить на коже в виде гемангиом различных размеров, однако встречаются случаи отсутствия поражения кожных покровов. Генерализованная форма кавернозного гемангиоматоза относится к категории редко встречаемой патологии, а сочетанное поражение левой половины толстой кишки, прямой кишки, левой ягодичной области с ангиоматозом левой нижней конечности (бедра, голени, стопы), мошонки, полового члена – к категории уникальных (синдром Клиппеля–Триноне) [1, 3].
Нарушение гемостаза, повышенная кровоточивость обусловлены при данной патологии дефицитом тромбоцитов и снижением уровня сывороточного фибриногена [6]. Уменьшение числа циркулирующих тромбоцитов может быть результатом их усиленного разрушения или выраженной агрегации в сосудах пораженного ангиодисплазией участка кишки. Кроме того, местное свертывание в аномальных сосудах вызывает фрагментацию эритроцитов и может приводить к микроангиопатической гемолитической анемии с обширной сочетанной зоной поражения. В то же время снижение в сыворотке концентрации V и VIII факторов свертывания, ответственных за образование тромбопластина, а также фибрина, зачастую сопровождается повышенной фибринолитической активностью, что в свою очередь может дать начало развитию коагулопатии потребления (диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови – ДВС-синдром) [7]. Суточная кровопотеря является одним из критериев при выработке показаний к хирургическому лечению [5, 7]. При превышении 500 мл она является абсолютным показанием к оперативному вмешательству [1].
Приобретенная форма ангиоэктазии характеризуется локализацией очагов поражения в слепой кишке и восходящей части толстой кишки. Причинным фактором развития данной патологии является спаечный процесс в малом тазу как следствие ранее перенесенного воспалительного процесса или операции на органах малого таза [5, 9].
Болезнь Рандю–Вебера–Ослера – семейная наследственная телеангиэктазия (наследственная геморрагическая телеангиэктазия, или геморрагический ангиоматоз), относится к наследственным заболеваниям и характеризуется локальным расширением мелких сосудов, в т. ч. венул и капилляров, в результате их структурной неполноценности [...
!-->
