Фарматека №s2 / 2018

Дифференциальная диагностика поражения легких у больной системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом: клиническое наблюдение

3 мая 2018

1) Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, Санкт-Петербург, Россия;
2) Клиническая ревматологическая больница № 25, Санкт-Петербург, Россия

Обоснование. При системной красной волчанке (СКВ) достаточно часто встречается поражение легких, требующее терапии цитостатиками, глюкокортикостероидами. При высокой клинико-иммунологической активности СКВ возникает иммунодефицитное состояние, при котором резко возрастает риск возникновения инфекционных заболеваний, в т.ч. туберкулеза. Описание клинического случая. Представлен клинический случай больной с поражением легких в варианте интерстициальных изменений, проводится дифференциальная диагностика между туберкулезным поражением и поражением легких при СКВ. Обсуждается важность выделения ведущего заболевания в связи с принципиально разными подходами к терапии при люпус-пневмоните и туберкулезе легких. Заключение. Поражение легких при СКВ у больного туберкулезом может вызывать диагностические трудности. С учетом различия в тактике лечения больных СКВ в зависимости от наличия конкурирующих заболеваний следует с осторожностью подходить к назначению иммуносупрессивной терапии в спорных
ситуациях.

Системная красная волчанка (СКВ) относится к числу наиболее распространенных и тяжелых системных заболеваний соединительной ткани, при котором легкие поражаются в среднем у каждого четвертого пациента [1]. Наиболее часто у больных СКВ встречается поражение плевры, реже – интерстициальные поражения легких в рамках хронического интерстициального поражения легких или люпус-пневмонита [2]. Люпус-пневмонит чаще встречается у больных молодого возраста, наиболее часто – в дебюте СКВ.

При активном течении СКВ возникает иммунодефицитное состояние, при котором резко возрастает риск возникновения инфекционных заболеваний, в т.ч. туберкулеза [3, 4]. Клинические проявления, данные инструментального обследования не всегда специфичны для СКВ, что может затруднять дифференциальную диагностику поражения легких.

Представленный клинических случай демонстрирует сложность постановки диагноза пациентке с поражением легких в варианте интерстициальных изменений, а также с поражением плевры и с тромбоэмболией мелких ветвей легочной артерии; важность выделения ведущего заболевания в связи с принципиально разными подходами к терапии при люпус-пневмоните и туберкулезе легких.

Клинический пример

Пациентка М.О. 23 лет, студентка 5-го курса медицинского вуза, живет в Санкт-Петербурге, предъявляет жалобы на одышку преимущественно инспираторного характера при умеренной физической нагрузке, мнестические нарушения. При объективном исследовании обращает на себя внимание резко ослабленное дыхание ниже углов лопаток; наличие линейного участка гиперпигментации внизу спины справа 5,0×1,0 см; шрам на брюшной стенке после спленэктомии.

С 12 лет (2006) страдает сахарным диабетом 1 типа, на настоящий момент присутствуют осложнения заболевания в форме диабетической ретино-, невро-, нефропатии (микроальбуминурия уровня А2), хронической болезни почек 0-й ст. (скорость клубочковой фильтрации – СКФ 99 мл/мин), кардиомиопатии; получает инсулин, контроль уровня глюкозы в крови достигнут. У больной отягощена наследственность по сахарному диабету (у брата сахарный диабет 1 типа). С 17 лет (с 2012 г.) стала отмечать нарушения менструального цикла в виде метроррагий. При проведении ультразвукового исследования (УЗИ) органов малого таза выявлены мультифолликулярные изменения обоих яичников, поставлен диагноз «синдром Штейна–Левенталя (синдром поликистозных яичников)», назначена терапия этинилэстрадиолом+дезогестрелом, которую больная получала в течение 6 месяцев.

В июле 2013 г. (в возрасте 19 лет) экстренно госпитализирована в отделение гематологии Александровской больницы Санкт-Петербурга в связи с геморрагическим синдромом. При обследовании: концентрация гемоглобина (Hb) – 45 г/л (при норме 115–145 г/л), число тромбоцитов – 7×109/л (при норме 180–380×109/л), поставлен диагноз «иммунная тромбоцитопатия». На фоне терапии глюкокортикостероидами (ГКС) и препаратами железа отмечена нормализация самочувствия, лабораторных показателей (Hb – 112 г/л, тромбоциты – 320×109/л, сохранялась повышенная СОЭ – 56 мм/ч (при норме 4–15 мм/ч). В сентябре 2013 г. выполнена стернальная пункция, в заключении: иммунная тромбоцитопения с поражением мегакариоцитов. В октябре 2013 г. в Александровской больнице выполнена спленэктомия в связи с сохраняющейся тромбоцитопенией (диагноз иммунной тромбоцитопатии подтвержден при выполнении исследования биоптата селезенки). В постоперационном периоде остро возникла одышка. Проведена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки, в заключении: тромбоэмболия ветвей легочной артерии (ТЭЛА) с поражением нижнедолевых ветвей правой и левой легочных артерий, сегментарных ветвей, инфаркт-пневмония нижних долей обоих легких, малый двусторонний гидроторакс. Диагноз был подтвержден ангиопульмонографией (тромбоэмболия низкого риска нижней ветви легочной артерии). На эхокардиограмме (ЭхоКГ) – без особенностей. Больной были назначены антикоагулянты, после выписки принимала варфарин в течение 2 месяцев.

При плановом проведении флюорографии в сентябре 2017 г. в верхней доле слева выявлено несколько фокусов неправильной формы без четких контуров, в одном из них – зона разрежения (деструкция?), справа отмечались усиление и деформация легочного рисунка, облитерирование синусов с обеих сторон. На снимке от августа 2016 г. – без особенностей. При выполнении компьютерной томографии (КТ) легких от 29.09.2017 в С1–2, С6 слева и в С6 и С10 справа определены инфильтраты с нечеткими контурами с полостями деструкции, в окружающих тканях – мелкие очаги. Активно жалоб не предъявляла. В связи с изменениями на снимке 03.10.2017 была госпитализирована для обследования и лечения в Городскую туберкулезную больницу № 2 (Санкт-Петербург) с диагнозом «диссеминированный туберкулез легких в фазе инфильтрации и распада». В анализах крови при поступлении обра...

Е.А. Белолипецкая, И.Б. Беляева, В.И. Мазуров, О.В. Инамова, М.С. Петрова, Е.А. Можаровская
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.