Дифференциальная диагностика поражения легких у больной системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом: клиническое наблюдение

Обоснование. При системной красной волчанке (СКВ) достаточно часто встречается поражение легких, требующее терапии цитостатиками, глюкокортикостероидами. При высокой клинико-иммунологической активности СКВ возникает иммунодефицитное состояние, при котором резко возрастает риск возникновения инфекционных заболеваний, в т.ч. туберкулеза. Описание клинического случая. Представлен клинический случай больной с поражением легких в варианте интерстициальных изменений, проводится дифференциальная диагностика между туберкулезным поражением и поражением легких при СКВ. Обсуждается важность выделения ведущего заболевания в связи с принципиально разными подходами к терапии при люпус-пневмоните и туберкулезе легких. Заключение. Поражение легких при СКВ у больного туберкулезом может вызывать диагностические трудности. С учетом различия в тактике лечения больных СКВ в зависимости от наличия конкурирующих заболеваний следует с осторожностью подходить к назначению иммуносупрессивной терапии в спорных
ситуациях.

Системная красная волчанка (СКВ) относится к числу наиболее распространенных и тяжелых системных заболеваний соединительной ткани, при котором легкие поражаются в среднем у каждого четвертого пациента [1]. Наиболее часто у больных СКВ встречается поражение плевры, реже – интерстициальные поражения легких в рамках хронического интерстициального поражения легких или люпус-пневмонита [2]. Люпус-пневмонит чаще встречается у больных молодого возраста, наиболее часто – в дебюте СКВ.

При активном течении СКВ возникает иммунодефицитное состояние, при котором резко возрастает риск возникновения инфекционных заболеваний, в т.ч. туберкулеза [3, 4]. Клинические проявления, данные инструментального обследования не всегда специфичны для СКВ, что может затруднять дифференциальную диагностику поражения легких.

Представленный клинических случай демонстрирует сложность постановки диагноза пациентке с поражением легких в варианте интерстициальных изменений, а также с поражением плевры и с тромбоэмболией мелких ветвей легочной артерии; важность выделения ведущего заболевания в связи с принципиально разными подходами к терапии при люпус-пневмоните и туберкулезе легких.

Клинический пример

Пациентка М.О. 23 лет, студентка 5-го курса медицинского вуза, живет в Санкт-Петербурге, предъявляет жалобы на одышку преимущественно инспираторного характера при умеренной физической нагрузке, мнестические нарушения. При объективном исследовании обращает на себя внимание резко ослабленное дыхание ниже углов лопаток; наличие линейного участка гиперпигментации внизу спины справа 5,0×1,0 см; шрам на брюшной стенке после спленэктомии.

С 12 лет (2006) страдает сахарным диабетом 1 типа, на настоящий момент присутствуют осложнения заболевания в форме диабетической ретино-, невро-, нефропатии (микроальбуминурия уровня А2), хронической болезни почек 0-й ст. (скорость клубочковой фильтрации – СКФ 99 мл/мин), кардиомиопатии; получает инсулин, контроль уровня глюкозы в крови достигнут. У больной отягощена наследственность по сахарному диабету (у брата сахарный диабет 1 типа). С 17 лет (с 2012 г.) стала отмечать нарушения менструального цикла в виде метроррагий. При проведении ультразвукового исследования (УЗИ) органов малого таза выявлены мультифолликулярные изменения обоих яичников, поставлен диагноз «синдром Штейна–Левенталя (синдром поликистозных яичников)», назначена терапия этинилэстрадиолом+дезогестрелом, которую больная получала в течение 6 месяцев.

В июле 2013 г. (в возрасте 19 лет) экстренно госпитализирована в отделение гематологии Александровской больницы Санкт-Петербурга в связи с геморрагическим синдромом. При обследовании: концентрация гемоглобина (Hb) – 45 г/л (при норме 115–145 г/л), число тромбоцитов – 7×109/л (при норме 180–380×109/л), поставлен диагноз «иммунная тромбоцитопатия». На фоне терапии глюкокортикостероидами (ГКС) и препаратами железа отмечена нормализация самочувствия, лабораторных показателей (Hb – 112 г/л, тромбоциты – 320×109/л, сохранялась повышенная СОЭ – 56 мм/ч (при норме 4–15 мм/ч). В сентябре 2013 г. выполнена стернальная пункция, в заключении: иммунная тромбоцитопения с поражением мегакариоцитов. В октябре 2013 г. в Александровской больнице выполнена спленэктомия в связи с сохраняющейся тромбоцитопенией (диагноз иммунной тромбоцитопатии подтвержден при выполнении исследования биоптата селезенки). В постоперационном периоде остро возникла одышка. Проведена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки, в заключении: тромбоэмболия ветвей легочной артерии (ТЭЛА) с поражением нижнедолевых ветвей правой и левой легочных артерий, сегментарных ветвей, инфаркт-пневмония нижних долей обоих легких, малый двусторонний гидроторакс. Диагноз был подтвержден ангиопульмонографией (тромбоэмболия низкого риска нижней ветви легочной артерии). На эхокардиограмме (ЭхоКГ) – без особенностей. Больной были назначены антикоагулянты, после выписки принимала варфарин в течение 2 месяцев.

При плановом проведении флюорографии в сентябре 2017 г. в верхней доле слева выявлено несколько фокусов неправильной формы без четких контуров, в одном из них – зона разрежения (деструкция?), справа отмечались усиление и деформация легочного рисунка, облитерирование синусов с обеих сторон. На снимке от августа 2016 г. – без особенностей. При выполнении компьютерной томографии (КТ) легких от 29.09.2017 в С1–2, С6 слева и в С6 и С10 справа определены инфильтраты с нечеткими контурами с полостями деструкции, в окружающих тканях – мелкие очаги. Активно жалоб не предъявляла. В связи с изменениями на снимке 03.10.2017 была госпитализирована для обследования и лечения в Городскую туберкулезную больницу № 2 (Санкт-Петербург) с диагнозом «диссеминированный туберкулез легких в фазе инфильтрации и распада». В анализах крови при поступлении обра...

Е.А. Белолипецкая, И.Б. Беляева, В.И. Мазуров, О.В. Инамова, М.С. Петрова, Е.А. Можаровская