Диффузный лейомиоматоз у ребенка

Актуальность: В подростковом возрасте лейомиомы матки не редкость, однако такая необычная модель роста, как диффузный лейомиоматоз матки (ДЛМ), зарегистрирована в единичных случаях. Дифференциальная диагностика ДЛМ проводится с распространенными множественными лейомиомами матки и узловым аденомиозом. Ввиду того, что ранняя диагностика затруднена и нет универсального подхода к тактике ведения пациенток, зачастую образования матки достигают больших размеров и обуславливают выполнение органоуносящих операций.
Описание: В статье представлен обзор литературных данных и крайне редкое клиническое наблюдение ДЛМ у девочки 14 лет. Пациентка обратилась на прием к гинекологу с жалобами на выраженную боль внизу живота, усиливающуюся в последние дни менструации, которая ее беспокоила в течение последнего года. С подозрением на диффузный узловой аденомиоз или множественную миому матки пациентка была направлена во 2-е ГО ФГБУ «НМИЦ АГиП им. В.И. Кулакова» МЗ РФ на госпитализацию. В отделении проведено инструментальное и лабораторное дообследование, установлен диагноз лейоомиоматоза матки и наружного генитального эндометриоза брюшины малого таза, исключены другие локализации возможного лейоомиоматоза, получены онкомаркеры в пределах референсных значений. Выполнено хирургическое лечение – лапароскопия, адгезиолизис, удаление субсерозного лейомиоматозного узла и биопсия тела матки, коагуляция очагов наружного генитального эндометриоза, гистероскопия диагностическая. При морфологическом исследовании подтвержден лейомиоматоз матки с гиалинозом. По данным иммуногистохимического исследования биопсийного образца миометрия выявлена экспрессия эстрогеновых рецепторов в 3 балла, прогестероновых рецепторов – 4 балла (по шкале Allred), экспрессия маркера пролиферации Ki-67 – 20%. Пациентка выписана домой; через 3 месяца на фоне терапии гестагенами (норэтистерон) по данным УЗИ органов малого таза размеры матки без существенной динамики, продолжены терапия и наблюдение.
Заключение: ДЛМ крайне редко встречается в педиатрической практике и зачастую поздно выявляется, что определяет актуальность своевременных профилактических осмотров и ранней диагностики с целью максимально органосохраняющей тактики ведения.

Вклад авторов: Хащенко Е.П., Силенок Е.Р. – концепция работы, поиск и анализ литературных источников, постановка задач и дизайн исследования, написание и редактирование текста; Хащенко Е.П., Уварова Е.В., Кюрдзиди С.О., Чупрынин В.Д. – анализ и интерпретация данных пациенток и оперативного вмешательства; Мамедова Ф.Ш. – проведение и анализ результатов ультразвукового исследования органов малого таза; Кулабухова Е.А., Учеваткина П.В. – проведение, описание и анализ магнитно-резонансного исследования органов малого таза, выявление значимых факторов; Асатурова А.В., Трегубова А.В., Бадлаева А.С. – проведение, описание и анализ патоморфологического и иммуногистохимического исследования; Хащенко Е.П., Уварова Е.В. – финальное редактирование текста.
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.
Финансирование: Работа выполнена при финансовой поддержке государственного задания МЗ «Роль нарушений энергетического метаболизма и иммунной защиты в развитии разных форм эндометриоза, разработке персонифицированной терапии и прогнозе ее эффективности в раннем репродуктивном периоде (с менархе до 18 лет)» 18-A21.
Одобрение Этического комитета: Исследование было одобрено Комиссией по этике биомедицинских исследований при ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» МЗ РФ.
Согласие пациентов на публикацию: Получено письменное информированное согласие пациентки и законного представителя на публикацию данных и изображений.
Для цитирования: Хащенко Е.П., Силенок Е.Р., Уварова Е.В., Чупрынин В.Д.,
Кюрдзиди С.О., Кулабухова Е.А., Учеваткина П.В., Мамедова Ф.Ш., Асатурова А.В., Трегубова А.В., Бадлаева А.С. Диффузный лейомиоматоз у ребенка.
Акушерство и гинекология. 2023; 7: 162-170
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2023.75

Лейомиомы являются наиболее распространенной доброкачественной опухолью матки, однако они относительно редко встречаются у детей. Хотя лейомиомы чаще всего присутствуют в виде одиночных маточных масс, были описаны необычные модели роста, включая диффузный лейомиоматоз [1]. Диффузный лейомиоматоз матки (ДЛМ) – это редкое и доброкачественное заболевание, при котором развивается бесчисленное множество плохо очерченных, сливающихся гладкомышечных узелков, которые замещают большую часть паренхимы матки, что приводит к симметричному увеличению матки [2]. Микроскопически ДЛМ характеризуется типичными веретенообразными гладкомышечными клетками, образующими переплетения фасцикулярного расположения с плохо определенными клеточными границами, эозинофильной нитевидной цитоплазмой, сигарообразными ядрами, маленькими ядрышками и равномерно низкой митотической активностью [3]. Этиология этих доброкачественных опухолей до конца не изучена [2].

В доступной зарубежной литературе нам встретилась 1 публикация 2012 г. Pai D. et al., которые впервые описали клинический случай ДЛМ у девочки 16 лет. Девочка обратилась к гинекологу с жалобами на острую постоянную боль и чувство давления в брюшной полости и малом тазу. Ей были назначены комбинированные оральные контрацептивы без эффекта. Семейный анамнез был отягощен лейомиомой матки у тети девочки. В остальном у девочки не было дополнительных значимых гинекологических, медицинских, хирургических или семейных заболеваний. Физикальное обследование отличалось значительно увеличенной маткой, возвышающейся над пупком и заполняющей весь малый таз с обеих сторон. По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) малого таза выявлено симметричное увеличение матки множеством образований с плохо определенными границами. На ультразвуковом исследовании (УЗИ) было подтверждено диффузное симметричное увеличение матки с замещением миометрия сливающимися, гетерогенно гипоэхогенными образованиями матки. В отличие от типичного сонографического внешнего вида лейомиом эти массы были неразделимы и не демонстрировали никаких признаков акустического затенения. Впоследствии девочке произвели хирургическое вмешательство в объеме лапаротомической гистерэктомии, вес матки составил 750 г. Микроскопическая оценка показала, что узелки матки полностью состоят из однородных веретенообразных гладкомышечных клеток и фиброзной стромы с повышенной клеточностью. Узелки сливались с плохо очерченными границами друг с другом, плавно переходя в невовлеченный миометрий. Не было выявлено некроза, кровоизлияний, клеточной или ядерной атипии, миксоидных изменений в образцах ткани. Митотическая частота в исследуемых срезах миометрия была очень низкой, были выявлены только редкие митозы. Не было зарегистрировано внутрисосудистого расширения или инвазии в серозный покров матки [1].

Кроме того, в 2020 г. Dai Y.X. et al. ретроспективно проанализировали 33 850 случаев миом матки у женщин, которые прошли хирургическое лечение в отделении акушерства и гинекологии больницы Пекинского медицинского колледжа в период с августа 2009 г. по сентябрь 2019 г. Среди них было диагностировано в общей сложности 6 случаев ДЛМ, что составляет 0,018%, а возраст на момент лечения составлял от 30 до 39 (33±3) лет [4]. Других описаний ДЛМ у детей в доступной литературе и системах баз данных нам не встретилось.

Клиническое наблюдение

В кабинет гинеколога детей и подростков научно-поликлинического отделения ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» МЗ РФ (далее Центр) в сентябре 2022 г. обратилась пациентка в возрасте 14 лет с жалобами на выраженные боли внизу живота с усилением на 7-е сутки менструального цикла и длящиеся в течение недели, интенсивность болей – до 10 баллов по визуально-аналоговой шкале, по поводу которых пациентке требовался повторный неоднократный прием спазмолитических и анальгетических препаратов (препараты метамизола натрия и дротаверина гидрохлорида снижали боль до 2–3 баллов по ВАШ на 1–2 ч, далее требовался повторный прием). Пациентка отметила появление указанных жалоб в течение последнего года (с сентября 2021 г.), с усилением интенсивности через 2 года после менархе.

Из анамнеза жизни: пациентка родилась от 4-й беременности, 2-х родов, протекавших с угрозой выкидыша, роды путем кесарева сечения. Из перенесенных заболеваний отмечает ветряную оспу, острые респираторные вирусные инфекции, бронхит, гастрит. Перенесенные операции и аллергические реакции отрицает. Гемотрансфузионный анамнез не отягощен. Вредные привычки отрицает. По данным семейного анамнеза: у мамы, ее сестры и бабушки регистрировалась миома матки.

По данным гинекологического анамнеза: возраст менархе в 11 лет, менструации установились сразу, регулярные по 7 дней через 28 дней, обильные, безболезненные.

По данным инструментального обследования...

Хащенко Е.П., Силенок Е.Р., Уварова Е.В., Чупрынин В.Д., Кюрдзиди С.О., Кулабухова Е.А., Учеваткина П.В., Мамедова Ф.Ш., Асатурова А.В., Трегубова А.В., Бадлаева А.С.