Фарматека №20 (213) / 2010
Дисплазия соединительной ткани и дефицитмагния
Обсуждается проблема дисплазии соединительной ткани (ДСТ). Раскрывается роль дефицита магния в генезе ДСТ. Нарушение гомеостаза магния играет существенную роль в развитии заболеваний практически всех систем организма, в первую очередь нервной, костной, сердечно-сосудистой и репродуктивной. Поэтому ранняя диагностика ДСТ, особенно у детей, позволяет осуществлять соответствующую реабилитационную терапию и предотвращать прогрессирование заболевания. Всем пациентам с признаками наследственной ДСТ целесообразно назначать курсовой прием препаратов, прямо и опосредованно влияющих на метаболизм соединительной ткани: стимуляторов коллагенообразования в сочетании с микроэлементными добавками, такими как магния оротат (Магнерот).
Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – широко распространенная патология, с которой может столкнуться в практической работе врач любой специальности. Клинические проявления ее так многолики и разнообразны, что зачастую сложно объединить множество симптомов воедино и за частной симптоматикой увидеть системную патологию. Между тем врожденные и/или наследственные дефекты соединительной ткани способны привести к нарушению жизненно важных функций и иметь заведомо серьезный прогноз для жизни и трудоспособности пациентов [12, 17]. В связи с этим особую ответственность на врача налагает установление диагноза при первой встрече с больным, что позволяет избежать ранней инвалидности и сокращения продолжительности жизни (до 40–45 лет).
Соединительная ткань (СТ) по своей значимости занимает в организме особое место, составляя около 50 % всей массы тела. Источником развития СТ является мезенхима (эмбриональная СТ), из которой формируются внешне столь не похожие друг на друга ткани: кожа и кости, кровь и лимфа, гладкие мышцы и хрящи [15]. СТ в отличие от любого другого типа ткани имеет уникальную структуру, состоящую из хорошо развитой внеклеточной матрицы и сравнительно небольшого числа клеток. Любой дисбаланс в этой тонко настроенной системе может приводить к ДСТ. Термин “дисплазия” означает абнормальный рост/развитие ткани или органа.
Дисплазия СТ может происходить вследствие:
• абнормального синтеза коллагена;
• чрезмерной деградации коллагена;
• нарушения структуры коллагеновых волокон вследствие недостаточной поперечной сшивки;
• аналогичных аномалий, связанных с эластиновыми волокнами;
• разрушения ткани в результате аутоиммунных реакций;
• многих других, не изученных на сегодняшний момент механизмов [11].
Большинство авторов разделяют наследственные заболевания СТ на дифференцированные и недифференцированные. Дифференцированные соединительнотканные дисплазии (ДСТД), в основе которых лежат вполне определенные и хорошо изученные генные дефекты, имеют установленный тип наследования, характерное поражение СТ и достаточно четкую клиническую картину. Наиболее частыми представителями ДСТД являются: синдромы Марфана и Элерса–Данлоса, синдром гипермобильности суставов, синдром первичного пролапса митрального клапана (ПМК), несовершенный остеогенез и синдром вялой кожи [14]. По многим из перечисленных наследственных заболеваний имеются международные консенсусы, и все мировое сообщество пользуется существующими рекомендациями, которые детально описывают алгоритмы диагностики ДСТ. Однако в подавляющем большинстве случаев набор фенотипических признаков у больных, обращающихся к врачу, не укладывается ни в одно из дифференцированных заболеваний. Подобные случаи следует с полным основанием относить к недифференцированным ДСТ (НДСТ) [6, 8].
Точных данных о распространенности ДСТ сегодня не существует, что обусловлено использованием авторами различных ...
