Дизэмбриогенез органов мочевой системы и нефропатии

Обсуждается проблема дизэмбриогенеза почек и органов мочевыведения, способствующих развитию нефропатий у детей и взрослых.

В последние годы изучение нарушений правильного строения органов мочевой системы (ОМС) приобретает особое значение в связи с усиливающимися экологическими и экономическими трудностями, влияющими на развитие плода [1]. Это не значит, что до ХХ в. не существовало болезней, зависящих от нарушения формирования ребенка в антенатальном периоде его развития. Но на болезни, связанные с нарушением эмбриогенеза, не обращали должного внимания из-за неготовности медицины помочь в случае рождения ребенка с патологией генетического или тератологического генеза. Во второй половине ХХ в. внимание к почечному дизэмбриогенезу заметно возросло. В большой мере это связано с появлением методов заместительной терапии в виде диализа и почечной трансплантации. В 1971 г. R. Risdon [2] сообщил, что из 150 удаленных почек в 76 случаях имела место дисплазия. В 1970-е гг. указывалось, что почечная дисплазия может выявляться не только у детей, но и у подростков, а также у взрослых как основа, на которую наслаивается иммунная или микробно-воспалительная нефропатия [3]. О почечных дисплазиях говорили в монографиях P. Royer et al. (1973) [4], М.С. Игнатова, Ю.Е. Вельтищев (1978) [5], а Е.А. Харина и соавт. [6] дали клинико-морфологическое описание гипопластической дисплазии почек (1982), которое в современной литературе чаще фигурирует как hypoplasia/dysplasia, при которой нередко выявляется гломерулонефрит.

В настоящее время все большее значение приобретает изучение генетических влияний на формирование органов мочевой системы [7]. Можно полностью согласиться с мнением Н.П. Бочкова и его соавт. [8], высказанное еще в 1964 г., что все заболевания, кроме травм, обморожений, ожогов, укусов ядовитых животных, имеют генетическую природу. Но даже в тех случаях, когда происходит экстремальное повреждение, репарация опять-таки связана с особенностью генетической природы человека.

Говоря о дизэмбриогенезе ОМС, очевидно, следует выделять:
• анатомические изменения структуры почек и органов мочевыведения;
• паренхиматозные нарушения строения почек;
• аномалии клеточные, субклеточные, мембранозные, обычно связанные с нарушениями белковых структур и определенные состоянием биологически активных веществ, управля-
ющих их функцией;
• особую группу заболеваний, которую представляют наследственные системные болезни, патология почек при хромосомных аномалиях и эмбриональные опухоли.

Указанное подразделение на группы патологии, связанные с дизэмбриогенезом, не означает, что не наблюдается сочетанных анатомических, паренхиматозных, клеточных/субклеточных проявлений нарушения эмбриогенеза. Наоборот, разделение этих состояний условно, т. к. в клинической практике чаще встречается одновременное присутствие всех вышеуказанных изменений при дизэмбриогенезе.

Антенатальное развитие ребенка разделяется на эмбриональный и фетальный периоды. Основной органогенез мочевой системы формируется в эмбриональный период, о чем следует помнить при наблюдении за развитием беременности. Обязательно внимание и к фетальному периоду развития ребенка, т. к. инфицирование матери может сказаться на состоянии уже почти сформированных ОМС. Количество нефронов – основных действующих элементов почки останется прежним в нормальных условиях на всем протяжении жизни, если нет заболеваний, вызывающих их склерозирование и потерю функции. В последние годы выяснено, что в антенатальном периоде может закладываться меньшее число нефронов, чем это наблюдается обычно. И это малое количество нефронов нередко определяет повышенный уровень артериальное давления у взрослых [9]. Существует заболевание, при котором число нефронов ограниченно – это олигонефрония, когда гломерулы расположены далеко друг от друга в связи с их уменьшенным количеством [4].

На развитие почки в детском возрасте, у подростков и взрослых влияет фетальный объем почки. Этот вывод сделан на основании двукратного допплеровского исследования 1215 беременных женщин, в тех случаях когда в фетальном периоде отмечалось уменьшение объема почки. Следствием этого оказывается уменьшение размеров почек у родившегося ребенка, что чревато развитием нефропатий в более старшем возрасте [10]. Большое значение в развитии почки в постнатальной жизни имеет состояние подоцитов в антенатальном периоде формирования ребенка. Эти данные представлены
S.J. Shanrland et al. (2007) [11] в экспериментальной работе с культурой подоцитов, которая позволяет делать выводы о функции этих важных клеток в почке, как нейроны в головном мозгу и кардиомиоциты в сердце. Важность изучения состояния подоцитов и их щелевой мембраны в большой степени связана с тем, что мутация генов, определяющих функцию белков, входящих в состав подоцитов и шелевой диафрагмы, приводит к развитию нефротического синдрома (НС) [12, 13].

Таблица 1. Гены, вовлеченные в онтогенез почек [15].

В общей сложности в формировании ОМС участвует более 200 генов [14]. В ESPN Handbook A. Oner and R. Sala...

М.С. Игнатова