Клиническая Нефрология №3 / 2011
Эффективность “агрессивной” иммуносупрессивной терапии у больного пурпурой Шенлейна–Геноха фульминантного течения
ГОУ ВПО “Первый МГМУ им. И.М. Сеченова” Минздравсоцразвития России, Москва
Представлено наблюдение успешного лечения тяжелой пурпуры Шенлейна–Геноха.
Пурпура Шенлейна–Геноха (геморрагический васкулит) — системный васкулит, протекающий с поражением микроциркуляторного русла и морфологически характеризующийся отложением в сосудистой стенке IgA-содержащих иммунных комплексов. Клинически пурпура Шенлейна–Геноха проявляется кожными геморрагическими высыпаниями – “пурпурой” – в сочетании с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек [1].
Этиология пурпуры Шенлейна–Геноха до настоящего времени остается неизвестной. Развитие заболевания связывают с отложением в сосудистой стенке и тканях гранулярных IgA-содержащих депозитов с последующей активацией комплемента. Тем не менее патогенетическое значение IgA, а также причины его избыточной продукции остаются неясными. Показано, что неизмененная молекула IgA обладает противовоспалительными свойствами и не способна активировать комплемент. Высказывается предположение о компенсаторном характере гиперпродукции IgA в ответ на инфекционный процесс, возникающий в слизистых оболочках. Косвенным аргументом в пользу этой концепции является ассоциация пурпуры Шенлейна–Геноха с инфекциями респираторного и кишечного трактов. Тем не менее все попытки выявить специфический инфекционный возбудитель до настоящего времени не дали положительных результатов [2–6].
Клиническая картина пурпуры Шенлейна–Геноха складывается из четырех типичных проявлений: кожной геморрагической сыпи, поражения суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Заболевание может иметь острое начало и сопровождаться общими, конституциональными симптомами – слабостью, недомоганием, лихорадкой. В большинстве случаев болезнь развивается исподволь, постепенно и существенно не нарушает общего состояния. Как правило, такой вариант
начала болезни наблюдается при изолированном поражении кожи. Количество органных проявлений пурпуры Шенлейна–Геноха варьируется от одной-двух до комбинации всех четырех классических признаков, которые могут развиваться в любой последовательности в течение нескольких дней или недель болезни. Однако в большинстве случаев болезнь начинается с кожной геморрагической сыпи. Редко в процесс могут быть вовлечены и другие органы, в частности центральная нервная система и легкие [4, 7, 8].
Поражение внутренних органов при пурпуре Шенлейна–Геноха чаще всего проявляется абдоминальным синдромом и гломерулонефритом, частота которых, по данным различных авторов, колеблется от 19 до 53 и от 23 до 50 % соответственно [9, 10]. По нашим данным, частота поражения кишечника и почек составила 36 и 54 % (табл. 1).
Хотя поражение внутренних органов обнаруживают не у всех пациентов, именно оно обусловливает тяжесть состояния и определяет прогноз болезни в целом. Ранний прогноз в большинстве случаев обусловлен осложнениями абдоминального синдрома, в то время как отдаленный прогноз связан с развитием хронической почечной недостаточности или осложнениями длительной иммуносупрессивной терапии [4].
Долгое время пурпура Шенлейна–Геноха, впервые наблюдавшаяся у детей, считалась болезнью детского возраста. Однако в последние десятилетия показано, что, несмотря на наибольшую частоту геморрагического васкулита у детей, развитие болезни возможно в любом возрасте, в т. ч. у пожилых людей. Вместе с этим были выявлены различия в течении болезни у детей и взрослых. По мнению большинства авторов, пурпура Шенлейна–Геноха у детей имеет относительно доброкачественное течение с благоприятным исходом в большинстве случаев [7, 12–14]. В то же время у взрослых болезнь протекает более тяжело с длительным и резистентным к лечению поражением кожи и более частым исходом гломерулонефрита в хроническую почечную недостаточность [4, 12, 15, 16].
Приводим клиническое наблюдение пурпуры Шенлейна–Геноха с тяжелым абдоминальным синдромом и развитием угрожающего жизни кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (рис. 1).
Рисунок 1. График анамнеза заболевания.
Пациент 18 лет, студент архитектурного факультета. Считает себя больным с 05.12.2009, когда через 2 недели после ангины, по поводу которой проводилась антибактериальная терапия, остро появились боли в э...
