Эффективность терапии при эпилептических синдромах, ассоциированных с атипичными абсансами

Представлены результаты исследования эффективности антиэпилептической терапии в лечении эпилептических синдромов, ассоциированных с атипичными абсансами (АА), с участием 129 пациентов с различными формами эпилепсии и дебютом приступов от первых суток жизни до 18 лет, у которых в ходе заболевания были зарегистрированы АА. В настоящем исследовании показана высокая эффективность вальпроатов (Конвулекса) и сукцинимидов (этосуксимида) в отношении купирования псевдогенерализованных приступов и блокирования частых диффузных разрядов у пациентов с симптоматическими/криптогенными фокальными формами эпилепсии с феноменом вторичной билатеральной синхронизации на электроэнцефалограмме.

Абсанс (от французского absence – буквально отсутствие) – внезапное и кратковременное выключение сознания. Атипичные абсансы (АА) – эпилептические приступы абсансов, ассоциированные на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) с паттернами нерегулярной медленной пикволновой активности с частотой менее 2,5 Гц или пароксизмальной быстрой активностью при замедлении основной активности фоновой записи [Stedman’s Medical Dictionary, 2006]. Данное определение является в настоящее время классическим, но вызывает много нареканий.
В 1950 г. W.G. Леннокс и J.P. Дэвис [17] впервые предложили термин “атипичные абсансы” – приступы замираний с выключением сознания, сопровождающиеся на ЭЭГ медленными разрядами комплексов острая– медленная волна – “petit mal variant”. Данный тип приступов считался облигатным для синдрома Леннокса–Гасто. Позже были описаны другие эпилептические синдромы: эпилепсия с миоклонически статическими приступами (синдром Доозе), эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари) и др., в структуру которых также входили АА [23].
Параллельно было сформулировано еще одно смысловое значение АА как “псевдогенерализованных приступов” – приступов, имеющих кинематические характеристики генерализованных, диффузные иктальные ЭЭГ-паттерны, но по механизму возникновения являющиеся фокальными [7]. В основе данного типа приступов лежит феномен вторичной билатеральной синхронизации – ВБС [24]. Дальнейшие работы подтвердили существование АА, связанных со структурными локальными нарушениями коры головного мозга при симптоматической фокальной эпилепсии [1, 3, 13]. Развитие медицинских технологий в последние десятилетия позволило показать, что АА при синдроме Леннокса–Гасто в большинстве случаев являются псевдогенерализованными (в рамках феномена ВБС), а сам синдром часто является фенокопией, “маской” симптоматических фокальных/мультифокальных эпилепсий, связанных с органическим повреждением головного мозга или с наследственными генетическими заболеваниями [2, 3, 12].
Атипичные абсансы также выявляются у пациентов с особой группой эпилептических энцефалопатий, ассоциированных с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства и электрическим статусом медленного сна. К ним относят синдромы Ландау–Клеффнера (СЛК), псевдо-Леннокса, эпилепсию с электрическим эпилептическим статусом медленного сна [6]. В этой группе заболеваний АА рассматривают как псевдогенерализованные приступы.
Большинство исследователей сходятся во мнении, что эпилептические синдромы, ассоциированные с АА, как правило, тяжело поддаются лечению антиэпилептическими препаратами. Нередки случаи резистентного течения заболевания, сочетающиеся с интеллектуально-мнестическими расстройствами и глубокой инвалидизацией пациентов [8].
Цель исследования: изучение эффективности антиэпилептической терапии в лечении эпилептических синдромов, ассоциированных с АА.

Материал и методы исследования

В исследование вошли 129 пациентов, у которых в ходе заболевания были зарегистрированы АА с различ- ными формами эпилепсии и дебютом приступов от первых суток жизни до 18 лет. Пациенты наблюдались с 1999 по 2011 г. Исследование проводилось на клинической базе Института детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки.
Диагностика эпилептических синдромов базировалась, согласно критериям Международной классификации эпилепсий, эпилептических синдромов и схожих заболеваний (1989), а также на основании доклада комис- сии ILAE (International League Against Epilepsy) по классификации и терминологии (2001).
Все пациенты были клинически обследованы неврологом; проведено рутинное ЭЭГ-исследование; также во всех случаях проводился продолженный видео-ЭЭГ-мониторинг с включением сна (аппарат электроэнцефалограф-анализатор ЭЭГА-21/26 ЭНЦЕФАЛАН-131-03, модификация 11, Медиком МТД; видео-ЭЭГ-мониторинг “Нейроскоп 6.1.508”, Биола). Всем больным было проведено МРТ-исследование (магнитно-резонансная система Sigma Infinity GE с напряжением магнитного поля 1,5 Тесла).

Результаты исследования

Исследование показало, что АА встречались при 13 эпилептических синдромах (табл. 1).

Таблица 1. Общие характеристики пациентов с атипичными абсансами

Наиболее часто выявлялись криптогенная и симптоматическая фокальные формы эпилепсии – в 20,8 и 18,6 % случаев соответственно. Идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами (ИФЭ-ПГП) отмечена у 13,8 % пациентов. С одинаковой частотой в 7,0 % случаев наблюдались синдром Леннокса–Гасто, фокальная эпилепсия детства со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами детства (ФЭДСИМ-ДЭПД), эпилепсия...

М.Б. Миронов, К.Ю. Мухин