Экстрагастроинтестинальная опухоль гигантских размеров в гинекологической практике

Актуальность. Актуальность проблемы заключается в сложности диагностики внеорганных новообразований малого таза и брюшной полости больших размеров, а также том, что экстрагастроинтестинальная опухоль гигантских размеров является крайне редкой патологией.
Описание. Представлено клиническое наблюдение редкой формы экстрагастроинтестинальной опухоли гигантских размеров у пациентки 62 лет c выявленным по данным мультиспиральной компьютерной и магнитно-резонансной томографии новообразованием больших размеров, вероятно, исходящим из яичника. Интраоперационно обнаружена опухоль неправильной формы, занимающая всю брюшную полость и малый таз, размерами 25×20×15 см, преимущественно солидного строения с множественными полостными включениями, участками некроза. Опухоль имела спайки с сальником, петлями тонкой кишки на 60 см выше илеоцекального угла, а также с брюшиной мочевого пузыря. В спайках визуализированы сосудистые пучки, кровоснабжающие опухоль. Выявить органную принадлежность опухоли не представлялось возможным. Окончательный диагноз установлен на основании морфологического и иммуногистохимического заключения – гастроинтестинальная стромальная опухоль, веретеноклеточный вариант строения.
Заключение. Дифференциальная диагностика новообразований больших размеров, локализованных в малом тазу, представляет собой важную клиническую задачу с позиций не только профилактики возможных осложнений, требующих оказания экстренной медицинской помощи квалифицированными специалистами, но и оценки риска злокачественного процесса и возможной локализации опухоли в смежных органах, диктующих необходимость правильной маршрутизации пациентки и определения возможностей мультидисциплинарного подхода.

Новообразования малого таза больших размеров довольно часто встречаются в практике гинеколога. Однако крайне редко встречаются гастроинтестинальные опухоли гигантских размеров. Среди всех гастроинтестинальных опухолей стромальные опухоли встречаются лишь в 1–3% случаев [1]. Особый тип стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта, которые характеризуются своеобразным клиническим течением, веретеноклеточным и/или эпителиоидноклеточным строением, иммунным и молекулярно-биологическим статусом получил название гастроинтестинальных стромальных опухолей (gastrointestinal stromal tumors, GIST). Такие опухоли составляют всего около 1% новообразований желудочно-кишечного тракта. Ошибки при диагностике GIST составляют около 6%. Эта опухоль ошибочно может диагностироваться как светлоклеточная саркома, лейомиосаркома, лейомиома, фиброматоз, меланома, крупноклеточная лимфома, рак низкой степени дифференцировки, нейроэндокринная опухоль, шваннома, гломусная опухоль [2].

Случаи локализации GIST вне желудочно-кишечного тракта называют экстрагастроинтестинальными стромальными опухолями (EGIST). В литературе описаны единичные EGIST-опухоли мочевого пузыря, матки, предстательной железы, забрюшинного пространства, брыжейки кишки, сальника, печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, заднего средостения [3–5].

Среди гистологических форм преобладает веретеноклеточный вариант – 70,1% случаев, на эпителиоидноклеточный вариант приходится 8,9%, на смешанный – 21% [6]. Для подтверждения диагноза GIST-опухоли в соответствии с современными стандартами выполняется иммуногистохимическое исследование. Необходимо выявление онкобелка KIT (CD117), который экспрессируется в 90–95% случаев GIST. Экспрессия CD117 может быть очаговой и (или) диффузной. В большинстве случаев определяется четкое окрашивание клеточной мембраны и (или) цитоплазмы. Окрашенные структуры в клетке могут иметь точечно-глыбчатую структуру. Другими иммуногистохимическими маркерами являются: DOG1 (которая присутствует в 87% GIST и выявляется в KIT отрицательных случаях), CD34 (60–70%), а также актин гладкомышечных клеток (30–40%). В некоторых же GIST отмечаются также положительные результаты иммунологических анализов на белок S-100 (5%), десмин (1–2%) и кератин (1–2%) [7].

GIST обычно имеют небольшие размеры и доброкачественное течение, особенно при низком митотическом индексе. С увеличением объема опухоли возрастает ее агрессивность с вероятностью метастазирования в большой сальник, брюшину или печень [8]. Критериями злокачественности GIST являются: размер опухоли более 5 см; высокая клеточность и атипия ядер; наличие более 5 митозов в 50 полях зрения при увеличении ×400; индекс пролиферации по экспрессии Ki-67 более 10%; инвазия в сосуды или наличие очагов некроза. Подобно саркомам, GIST чаще метастазирует гематогенным путем, причем до 90% метастазов обнаруживается в печени. Также возможны имплантационные метастазы в брюшину и в большой сальник; при этом лимфатические узлы поражаются редко [6, 9, 10].

Хирургическому лечению подлежат опухоли диаметром 2 см и более; при образованиях менее 2 см рекомендуется динамическое наблюдение. При хирургическом лечении допускается использование органосберегающих операций. Лимфаденэктомия не показана. В послеоперационном периоде используется таргетная терапия ингибиторами тирозинкиназ: иматинибом, сунитинибом, нилотинибом и другими. До появления иматиниба 5-летняя выживаемость после резекции опухоли была менее 50% [11–13]. GIST, являясь редкой формой неэпителиальных опухолей желудочно-кишеч...

Беженарь В.Ф., Рыбакова М.Г., Аракелян Б.В., Кузьмина Н.С., Нутфуллина Г.М., Медведева И.В., Морозова М.А.