Экстрамаммарная болезнь Педжета

Актуальность: Экстрамаммарная болезнь Педжета (ЭМБП) является редкой опухолью, при которой наиболее часто поражается аногенитальная область. Нередко очаги имеют сходство с хроническими дерматозами, что может затруднять своевременную диагностику заболевания. Для верификации диагноза ЭМБП необходимо выполнение биопсии кожи с гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями. В большинстве случаев лечение проводится с помощью хирургической резекции, но частота рецидивов остается довольно высокой.
Описание: Представлено наблюдение пациентки с ЭМБП, диагноз которой был установлен через 9 лет от начала заболевания.
Заключение: Редкая локализация, длительное течение, резистентность к проводимой ранее терапии и выраженные субъективные ощущения (зуд и болезненность) диктуют необходимость проведения патоморфологического исследования.

Чаще всего болезнь Педжета развивается в области соска и ареолы молочной железы. Экстрамаммарная болезнь Педжета (ЭМБП) впервые описана H.R. Crocker в 1889 г. у пациента с поражением мошонки и полового члена [1]. Поражение аногенитальной области и промежности обусловлено наличием здесь скоплений апокриновых желез и является редким вариантом аденокарциномы [2, 3]. ЭМБП в области вульвы составляет 1–2% случаев злокачественных образований данной локализации [4]. Оно чаще всего возникает у женщин постменопаузального возраста и проявляется эрозивно-язвенным поражением кожи, нередко с мокнутием и мацерацией [4–7]. Патоморфологическая картина, также как при поражении молочных желез, характеризуется наличием в эпидермисе крупных клеток с оптически «пустой» цитоплазмой (клеток Педжета) [7, 8].

Болезнь Педжета вульвы рассматривается большинством специалистов, как вариант интраэпителиальной неоплазии, для которой возможен инвазивный рост [1, 2, 4, 5]. По данным различных авторов, у 10–20% женщин с поражением вульвы и перианальной области были также диагностированы опухоли с инвазивным компонентом другой локализации или аденокарцинома подлежащих придатков кожи [6]. Чаще заболевание является первичной опухолью эпидермиса, но в ряде случаев может быть следствием переноса раковых клеток из расположенной рядом первичной аденокарциномы, например, аденокарциномы бартолиневых желез, прямой кишки или уретры в эпидермис [8]. Нередко сочетание поражения области вульвы и молочных желез. При распространении педжетоидных клеток в перианальное пространство высока вероятность одновременного развития рака прямой кишки [5, 8, 9].

Чаще всего процесс является поверхностным, медленно прогрессируе...

Грекова Ю.Н., Зильберберг Н.В., Кузнецова Е.И.