Энцефалопатия Вернике неалкогольного генеза

Аннотация. Энцефалопатия Вернике (ЭВ) – трудно распознаваемое, ургентное, но потенциально курабельное с помощью высоких доз тиамина заболевание. При отсутствии специфического лечения либо при позднем его начале заболевание сопряжено с развитием грубых когнитивных нарушений (синдрома Вернике – Корсакова) или летальным исходом. Хотя ЭВ чаще всего развивается у пациентов с алкоголизмом, многие случаи заболевания имеют неалкогольный генез. В статье описан клинический случай ЭВ у пациентки 37 лет, отрицающей употребление алкоголя, но имеющей в анамнезе ограничения в питании с выраженной потерей массы тела. Проводилась дифференциальная диагностика с демиелинизирующим заболеванием центральной нервной системы, хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией. Представленный случай демонстрирует трудности диагностики ЭВ у пациентов без явного алкогольного анамнеза.

ВВЕДЕНИЕ

Острую энцефалопатию Вернике (ЭВ) впервые описали французский офтальмолог Шарль Жюль Альфонс Гайе в 1875 г. и немецкий психоневролог Карл Вернике в 1881 г. Эти исследователи в разное время представили похожую патологию с тяжелой неврологической симптоматикой, грубыми психическими нарушениями и летальным исходом, названную «острый верхний геморрагический полиоэнцефалит» [1].

Распространенность ЭВ в настоящее время составляет от 0,4 до 2,8 на 100 тыс. населения. У лиц, ведущих здоровый образ жизни, частота встречаемости этой патологии значительно ниже (0,04–0,13%) по сравнению с людьми, злоупотребляющими алкоголем (12,5%) [2]. ЭВ может развиваться при длительной рвоте, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, в том числе при бариатрических операциях, длительных диетах, анорексии, онкопатологии и химиотерапии из-за изменения метаболизма и/ или рвоты на фоне химиотерапии [3].

Несмотря на четкие диагностические критерии ЭВ, диагноз при хорошем исходе устанавливается лишь в 20% случаев, чаще эта патология диагностируется при патологоанатомическом исследовании. По расовым показателям частота ЭВ не имеет различий. По половому признаку в зоне риска находятся мужчины (соотношение 1,7 к 1 в сравнении с женщинами) [3].

В основе патогенеза ЭВ лежит дефицит тиамина (ви­тамина B1). Причиной витаминной недостаточности может выступать недостаточное его поступление с пищей, нарушение всасывания в кишечнике, снижение способности печени к накоплению тиамина или угнетение процессов фосфорилирования. Человек должен ежедневно потреблять 1–2 мг тиамина, чтобы покрыть суточную потребность в нем. У взрослого человека в организме находится лишь 30–50 мг тиамина, и при алиментарном дефиците витамина B1 в течение более 3–4 нед. возможно полное исчезновение его запасов. Этот витамин играет важную роль в метаболизме белков, жиров и углеводов, служит кофактором нескольких ферментов, включая транскетолазу, пируватдегидрогеназу и альфа-кетоглутаратдегидрогеназу. Недостаток тиамина вызывает нейротоксическое воздействие за счет увеличения возбуждающего нейротрансмиттера – глутамата. При этом нарушается градиент концентрации ионов на мембране клеток, формируется цитотоксический отек, снижается потребление глюкозы нейронами, нарушается работа митохондрий. Вследствие деструктивных процессов в головном мозге (ГМ) снижается число нейронов, происходит демиелинизация и глиоз. Морфологические изменения серого вещества определяются перивентрикулярно в области третьего и четвертого желудочков, мамиллярных тел, передних отделов зрительного бугра, червя мозжечка и ядер III, VI и VIII черепных нервов. Также часто в патологический процесс вовлекаются области медиального гипоталамуса, что вызывает когнитивный дефицит и амнезию [4, 5].

Ниже приведен клинический пример ЭВ у пациентки, не употребляющей алкоголь, но имеющей клиническую картину поражения ГМ и периферических нервов, что заставило специалистов выполнить различные лабораторные и инструментальные исследования, провести дифференциальный диагноз с демиелинизирующим заболеванием центральной нервной системы, хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией. Цель статьи – на примере пациентки без явного алкогольного анамнеза продемонстрировать трудности диагностики ЭВ.

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Пациентка Г., 37 лет, домохозяйка. 27.10.2023 поступила экстренно в неврологическое отделение с жалобами на выраженную общую слабость, головокружение, постоянное чувство тошноты, рвоту до 2 раз в день, двоение предметов, шаткость походки, снижение массы на 15 кг за 6 мес.

Данные анамнеза заболевания: в течение 6 мес. на фоне длительного стресса питалась исключительно фруктами. Появились головокружение, двоение в глазах, нарушение координации. Передвигалась по квартире с опорой на окружающие предметы, из квартиры не выходила. В течение последних 2–3 нед. до поступления наблюдались нарастание общей слабости, усиление головокружения, выраженно нарушилась ходьба. Больная обращалась в поликлинику по месту жительства, ей был назначен бетагистин, который она принимала в течение 2 нед. без эффекта. В день поступления пациентка предъявляла жалобы на выраженное

Е.С. Остапчук, С.С. Чиквиладзе