Феномен Вольфа–Паркинсона–Уайта у детей: результаты 17-летнего клинического наблюдения

Представлены результаты длительного клинико-электрофизиологического наблюдения большой группы детей с феноменом Вольфа—Паркинсона—Уайта (WPW). С 1993 по 2011 г. обследованы 176 детей — 117 (66,5%) мальчиков и 59 (33,5%) девочек — с манифестирующим типом феномена WPW. Возраст на момент первого обследования составил 12,5±3,2 года (от 0,1 до 18 лет). У ⅔ (66,5%) детей феномен WPW был в возрасте от 10 до 18 лет. В дальнейшем под наблюдением остались 159 детей — 104 (65,4%) мальчика и 55 (34,6%) девочек. Длительность клинического наблюдения составила от 0,5 до 17 лет (в среднем 7,4±4,5 года). За время наблюдения спонтанные приступы атриовентрикулярной реципрокной тахикардии появились у 13 (8,2%) детей при 95% доверительном интервале (ДИ) от 4,4 до 13,6%. Спонтанное исчезновение признаков предвозбуждения желудочков на электрокардиограмме регистрировалось у 14 (8,8%) детей при 95% ДИ от 4,9 до 14,3%, переход в интермиттирующую форму феномена WPW — у 12 (7,5%) при 95% ДИ от 3,9 до 12,8%. Кратковременные синкопальные состояния наблюдались у 15 (8,4%) детей с феноменом WPW, у 3 из них во время чреспищеводного электрофизиологического исследования индуцировалась фибрилляция предсердий с большой частотой желудочкового ритма. У 2 (1,3%) детей в анамнезе есть указания на клиническую смерть, у одного из них феномен WPW сочетался с гипертрофической кардиомиопатией и полиморфной желудочковой тахикардией, этот ребенок умер в возрасте 11 лет. Один (0,6%) мальчик с феноменом WPW внезапно умер в возрасте 14 лет через 3 года после первичного обследования. Таким образом, у детей с феноменом WPW имеется риск развития угрожающих жизни состояний и внезапной сердечной смерти. При обследовании детей с феноменом WPW для определения дальнейшей тактики лечения необходима стратификация риска внезапной сердечной смерти.

Феномен Вольфа—Паркинсона—Уайта (WPW) встречается у 0,05—0,4% детей [1—5]. Наибольшая распространенность (0,55%) отмечается у прямых родственников лиц с дополнительными атриовентрикулярными соединениями (ДАВС) [6]. Частота выявления новых случаев феномена WPW в общей популяции составляет 3,96—4,4 на 100 000 человек в год, у мужчин в 2 раза чаще, чем у
женщин [3, 7]. В 23% случаев феномен WPW выявляется в детском возрасте. Наибольшее число новых случаев приходится на 1-й год жизни, как среди мальчиков — 20 на 100 000 человек, так и среди девочек — 6 на 100 000 человек. Второй пик наблюдается в молодом возрасте и приходится у мужчин на 3-е, а у женщин — на 4-е десятилетие жизни [3]. Однако по данным S. Sano и соавт. [4], значительно чаще феномен WPW регистрировался у старшеклассников 15—16 лет — в 0,174% случаев, тогда как у детей младшего и среднего школьного возраста — только в 0,07% случаев. Точное соотношение феномена и синдрома WPW у детей неизвестно. Вопрос о том, почему
у отдельных людей ДАВС проявляются лишь феноменом на электрокардиограмме (ЭКГ), а у других с ними связано возникновение тахикардии, остается нерешенным. Обычно пароксизмальная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия (ПАВРТ) с участием ДАВС начинается в возрасте моложе 40 лет [3].

Имеется ограниченное число исследований, которые посвящены изучению естественного клинического течения феномена WPW у детей [5, 8—13]. Особенно возрос интерес к феномену WPW после ряда публикаций итальянской группы исследователей С. Pappone [11, 13], которые показали высокий риск появления ПАВРТ и угрожающих жизни нарушений ритма сердца у детей с феноменом WPW, а также продемонстрировали возможность стратификации риска подобных состояний при
проведении эндокардиального электрофизиологического исследования. До этого доминировало мнение, что феномен WPW у детей имеет благоприятное течение и крайне небольшой риск возникновения опасных для жизни состояний. Однако не раз отмечалось, что внезапная
сердечная смерть (ВСС) может стать первым проявлением синдрома WPW, бывшего до этого бессимптомным [14—16].

Целью нашего исследования явился анализ длительного клинического течения феномена WPW у детей с оценкой частоты возникновения ПАВРТ, опасных для жизни нарушений ритма сердца, ВСС. На основании полученных данных были разработаны практические рекомендации по обследованию, клиническому наблюдению детей с феноменом WPW, выделению группы риска и определению показаний к проведению радиочастотной абляции (РЧя) ДАВС.

Материал и методы

В отделении хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции СПб ГУЗ Городская клиническая больница № 31 с ноября 1993 г. по 2011 г. обследованы 176 детей с манифестирующим типом феномена WPW. Из них 117 (66,5%) мальчиков и 59 (33,5%) девочек. Возраст на момент первого обследования составил 12,5±3,2 года (от 0,1 до 18 лет). Во время первого обследования детям проводили: ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ, пробу с физической
нагрузкой (велоэргометрия или тредмил-тест), чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца (ЧПЭФИ). Диагноз манифестирующего типа синдрома WPW ставили при постоянной регистрации характерных признаков предвозбуждения желудочков на ЭКГ (короткого интервала PQ, волны Δ, расширения комплекса QRS, вторичных изменений сегмента ST и зубца Т) и
в отсутствие спонтанных приступов атриовентрикулярной (АВ) реципрокной тахикардии в анамнезе.

У 156 (88,6%) детей манифестирующий синдром WPW был выявлен на первой в жизни ЭКГ, только
у 20 (11,4%) детей имелись ранее сделанные ЭКГ без волны Δ . Причинами выполнения ЭКГ были в 30,8% случаев — обращение к кардиологу (функциональный систолический шум, жалобы на кардиалгии, сердцебиения), в 18,9% — диспансеризация детей, занимающихся спортом; в 14,9% случаев — диспансеризация и стационарное обследование по поводу сопутствующей патологии, в 13,2% — медицинская комиссия в военкомате, в 8,8% — регистрация ЭКГ перед выполнением хирургических операций, в 8% — медицинский осмотр в школе, в 5,7% — ЭКГ-скрининг. У 32 (18,2%) детей исходно имелись жалобы на эпизоды сердцебиений, у них исключали синдром WPW, данных, подтверждающих ПАВРТ, получено не было. Жалобы на сердцебиения были преимущественно связаны с синусовой тахикардией или эпизодами частой предсердной экстрасистолии.

По данным анамнеза жизни, большинство детей родились от молодых родителей, не имеющих патологии сердечно-сосудистой системы. Возраст матерей на момент рождения ребенка составлял 26,8±5,6 года (17—39 лет). У 52 (29,5%) матерей имелась угроза прерывания беременности на ранних сроках со стационарным лечением у 32 из них. У 2 отцов был синдром WPW.

Динамическое клиническое наблюдение детей с синдромом WPW осуществляли с помощью повторных стационарных обследований, амбулаторных консультаций, анкетирования, опроса по телефону. Из 176 детей из дальнейшего наблюдения выбыли 17 (9,6%) из-за утраты связи с ними и их родителями. Под наблюдением остались 159 детей: 104 (65,4%...

Кручина Т.К., Васичкина Е.С., Егоров Д.Ф., Татарский Б.А.