Гигантомастия (клинические наблюдения, ультразвуковые характеристики)

Цель исследования. Освещены вопросы, раскрывающие возможность диагностики, применения методов лечения и прогноза гигантомастии, редкого заболевания молочных желез неясного генеза, неопределенного прогноза.
Материал и методы. Включены результаты наблюдений зарубежных и отечественных мета-анализов, найденных в базе Pubmed по данной тематике. Приведены собственные наблюдения, клинические примеры результатов диагностики и лечения, применения новейших технологий ультразвуковой визуализации при различных формах гигантомастии.
Результаты. Проведено обобщение данных, полученных в метаанализах исследований, диагностических характеристик различных форм гигантомастии, проанализированы результаты собственных наблюдений. Показана роль ультразвукового исследования в первичной, дифференциальной диагностике, динамическом мониторинге пациентов с данной патологией.
Заключение. Полученные данные, вышеуказанные результаты, их анализ уже сейчас и в ближайшей перспективе могут быть использованы в клинической практике врачей-маммологов, акушеров-гинекологов, специалистов ультразвуковой диагностики, рентгенологов, эндокринологов, онкологов в качестве диагностических критериев диагностики гигантомастии, во многом определять дальнейшую тактику лечения, прогнозировать исход.

Гигантомастия (ГМ, gigantomastia, макромастия, мегаломастия) – редкая доброкачественная патология молочных желез (МЖ), проявляющаяся в быстром, стремительно прогрессирующем, чаще симметричном увеличении их объема.

ГМ может быть истинной вследствие увеличения железистой ткани МЖ, и ложной – вследствие чрезмерного развития жировой ткани. Существуют разные градации ГМ в зависимости от объема и веса МЖ. Чаще вес МЖ соотносится с индексом массы тела – если 3% массы тела и более составляет масса МЖ, речь идет об истинной ГМ [1]. Реже ГМ определяют как увеличение объема МЖ больше 1500 см3 [2].

ГМ чаще встречается у молодых женщин, преимущественно пубертатного и репродуктивного периодов жизни, реже в течение беременности. У девочек до 10 лет чаще всего данная патология обусловлена заболеваниями эндокринной системы, вызывающими преждевременное половое созревание. При макромастии, наступающей в активном репродуктивном периоде жизни женщины (вне беременности), рост МЖ не имеет такого безудержного характера, как в пубертатном периоде и при беременности [3].

Выделяют ювенильную и гестационную ГМ.

Ювенильная ГМ характеризуется быстрым увеличением МЖ в момент их формирования и продолжающимся ростом в подростковом периоде. Обычно в течение 6 месяцев наблюдается безудержное и экстремальное увеличение размеров МЖ с последующим более медленным, но все продолжающимся их ростом [4]. Ювенильная ГМ является крайне редкой патологией. В мета-анализе I.C. Hoppe и соавт. (2011) содержатся ссылки на 65 клинических случаев, опубликованных в период с 1910 по 2009 гг. [4].

Гестационная ГМ (гравидарная макромастия, заболевание во время беременности) является редким состоянием, которое выражается в стремительном увеличении МЖ в течение беременности, чаще встречается среди женщин с повторными беременностями (без признаков увеличения МЖ в анамнезе в предыдущие беременности). В литературе имеются немногочисленные случаи наблюдения макромастии на фоне беременности, первый случай был описан в 1648 г. [3–5]. С момента первого описания в литературе опубликовано около 100 случаев наблюдения данной патологии. Частота ГМ беременных в 1935–1960 гг. составила 1 на 28 000, а в 1989–2009 гг. – 1 на 100 000 беременных [5–7]. Описания оперативного лечения макромастии во время беременности и успешного родоразрешения по данным отечественных и зарубежных исследователей единичны [2, 3].

В настоящее время чаще используется классификация заболевания по A. Dancey (2008) [1]. Выделяют:

Идиопатическую ГМ – спонтанное стремительное увеличение МЖ. Эта группа может быть разделена на подгруппы:

• 1а – пациентки с излишним весом;
• 1b – с нормальной массой тела.

ГМ, связанная с дисбалансом эндогенных гормонов. Эти состояния чаще возникают в пубертатном периоде и в период беременности:

• 2а – ГМ, происходящая в пубертатный период;
• 2b – ГМ, происходящая в период беременности.

Лекарственную ГМ (индуцированная, например, буцилламином, пеницилламином и др.). Как правило, этот вид ГМ разрешается после отмены препарата.

По активности течения различают следующие формы [3, 8, 9]:

• «агрессивную» ГМ – чаще развивается в раннем репродуктивном возрасте, характеризуется интенсивным, чаще двусторонним увеличением МЖ до гигантских размеров за короткий срок (6–8 месяцев. Ткань МЖ обычно настолько быстро увеличивается, что кожа не успевает компенсировать перерастяжение. В результате этого декомпенсация эластичности и изменения структуры кожи приводят к образованию стрий и пропотеванию лимфы и молока. Течение заболевания может осложниться трофическим некрозом, кровотечением, вторичной инфекцией и даже быть причиной смерти [10];
• «вялотекущую» ГМ – выявляется реже, рост МЖ при этом чаще медленный, на протяжении нескольких лет, вторичные изменения чаще отсутствуют;
• «абортивную» ГМ – самая редкая форма, при которой отмечается спонтанная стабилизация роста МЖ.

Точная этиология и патогенез ГМ до сих пор остаются не до конца выяснеными. Развитие и функция МЖ находятся под сложным контролем эндокринной системы, при этом ткань МЖ являются мишенью для действия половых гормонов, пролактина, соматотропного, плацентарных гормонов [3, 11]. Большинство авторов склонны к теории о влиянии повышенного содержания эстрогенов и пролактина в крови, вследствие чего ГМ чаще встречается в пубертатном и гестационном периодах, а идиопатическая ГМ – редкий вид [12]. Во-вторых, причиной ГМ может быть гиперчувствительность гормональных рецепторов. A.E. Lanzon и S.V. Navarra (2009) в своих исследованиях сообщили, что при иммуногистохимическом исследовании тканей МЖ экспрессия рецепторов к эстрогену и прогестерону б...

Сенча А.Н., Гус А.И., Родионов В.В., Шмаков Р.Г., Бикеев Ю.В., Кометова В.В., Гайлиш Ю.П.