Гигантские аневризмы коронарных артерий при синдроме Кавасаки

Синдром Кавасаки — острый системный васкулит детского возраста с возможным поражением коронарных артерий (КА), последствия которого могут являться причиной острого коронарного синдрома у детей и молодых взрослых. Цель исследования. Изучение клинико-демографических особенностей группы больных с гигантскими аневризмами КА. Материал и методы. Обследованы 262 ребенка с диагнозом синдрома Кавасаки, обратившиеся в Университетскую детскую клиническую больницу Первого МГМУ им. И.М. Сеченова в 2003—2015 гг. Методы визуализации КА: эхокардиография у всех, мультиспиральная компьютерная томография у 29, инвазивная рентгеновская коронарография у 11 пациентов. Результаты. Аневризмы КА обнаружены у 84 (32,1%) из 262 детей, у 15 из них — гигантские аневризмы диаметром не менее 8 мм. За время наблюдения (от 0,67 до 12 лет, медиана 5,8 года) у 11 больных с гигантскими аневризмами обнаружены коронарные тромбы, у 2 из них — окклюзия правой КА, у 5 — стенозы, обусловившие необходимость хирургического лечения. Инфаркт миокарда перенес 1 больной до хирургического лечения. Заключение. Больные с гигантскими аневризмами КА находятся под угрозой развития коронарного тромбоза и стеноза. Регулярное наблюдение пациентов, профилактика тромбоза и своевременное хирургическое лечение необходимы для снижения риска развития угрожающих жизни осложнений.

Синдром Кавасаки — острый системный васкулит детского возраста, последствия которого могут являться причиной острого коронарного синдрома у детей и молодых взрослых. Клинические симптомы острой стадии синдрома Кавасаки напоминают инфекционное заболевание (лихорадка, сыпь, инъекция сосудов конъюнктивы, хейлит, шейный лимфаденит). Высокий уровень лабораторных маркеров воспаления отражает выраженность васкулита, поражающего артерии среднего калибра, преимущественно коронарные. Даже без лечения острая стадия сменяется подострой и через 6—8 нед наступает выздоровление. Однако у 25% нелеченых больных васкулит может приводить к тяжелым структурным изменениям сосудистой стенки, включая разрушение внутренней эластической мембраны, истончение медии, что ведет к формированию аневризм коронарных артерий (КА). Назначение иммуноглобулина внутривенно в первые 7—10 дней болезни снижает риск развития аневризм в 5 раз [1, 2]. Несмотря на своевременное лечение, у 13—40% больных выявляется транзиторная эктазия КА, у 5—9% образуются аневризмы КА, в том числе у 1% — гигантские аневризмы диаметром 8 мм и более [3, 4]. Пациенты со средними и особенно гигантскими коронарными аневризмами находятся под угрозой развития тромбоза и стеноза КА, что может привести к ишемии, инфаркту миокарда (ИМ) и внезапной смерти. С течением времени частота развития сердечно-сосудистых осложнений возрастает [5], и через несколько лет или десятилетий больные, перенесшие в детстве синдром Кавасаки и нуждающиеся в пожизненном наблюдении, становятся пациентами терапевтов, кардиологов и кардиохирургов. Характер поражения КА, динамика патологического процесса у реконвалесцентов синдрома Кавасаки отличаются от таковых у больных с атеросклерозом. Исходы и прогноз поражения КА при синдроме Кавасаки во многом зависят от осведомленности врачей и тактики динамического наблюдения пациентов [6—8]. Кроме того, через несколько лет в терапевтическую сеть впервые в нашей стране войдут пациенты, которые в детском возрасте перенесли аортокоронарное шунтирование (АКШ) и эндоваскулярные вмешательства на КА.

К группе максимального риска развития кардиальных осложнений относятся пациенты с гигантскими аневризмами КА [4, 5, 8—12]. Собственные многолетние наблюдения таких пациентов и обобщение международного опыта легли в основу настоящей публикации.

Цель исследования — изучение клинико-демографических особенностей группы больных с гигантскими аневризмами КА, а также динамики патологических изменений КА и исходы синдрома Кавасаки у больных этой группы.

Материал и методы

Обследованы 262 ребенка с диагнозом синдром Кавасаки, обратившиеся в Университетскую детскую клиническую больницу Первого МГМУ им. И.М. Сеченова в 2003—2015 гг. Диагноз устанавливали в соответствии с диагностическими критериями, рекомендованными Американской ассоциацией сердца [4]. У 86% пациентов был «полный», у 14% — «неполный» синдром Кавасаки. Возраст пациентов на момент заболевания составил от 1 мес до 12,7 года (медиана 1,6 года), преобладали лица мужского пола (62,2%). Длительность наблюдения составила от 0,5 до 13 лет.

Динамическое наблюдение пациентов с аневризмами КА включало врачебный осмотр, электрокардиографию, эхокардиографию (ЭхоКГ) каждые 3—12 мес в зависимости от тяжести поражения КА. Стресс-электрокардиографию проводили пациентам старше 4—5 лет со средними и гигантскими аневризмами каждые 1—2 года. Рентгеновская инвазивная коронарография выполнена 12 пациентам, мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) КА — 29. МСКТ выполняли на 320-спиральном томографе. Исследование проводили со следующими параметрами: толщина среза 0,5 мм, режим сканирования объемный, без перемещения стола (питч 0), зона томографии по оси Z 8—10 см, параметры трубки: 80—100 кВ, 150—250 мA. Сначала выполняли исследование в нативную фазу для подсчета коронарного кальция, затем — исследование на фоне введения контрастного препарата (в количестве не более 1,5 мл/кг массы тела в катетер в локтевой вене со скоростью 2,5—3,5 мл/с). Доза облучения составила 1—2 мЗв.

ЭхоКГ выполняли всем детям на приборах Vivid-5 и Vivid-9 с применением датчиков с частотой от 1,7 до 8 МГц. Помимо стандартного исследования использовали дополнительные позиции, для визуализации ствола левой КА (ЛКА), передней нисходящей и огибающей артерий, проксимального, среднего и дистального сегментов правой КА (ПКА), задней нисходящей артерии [13, 14]. Оценивали абсолютный и относительный диаметр КА с учетом площади поверхности тела пациента. Для этого вычисляли Z-баллы — количество стандартных отклонений от среднего диаметра соответствующего сегмента КА здоровых детей с соответствующей площадью поверхности тела [15].

Локальное расширение сосуда считали аневризмой, если его диаметр ≥2,5 Z-баллов или в ≥1,5 раза превышал диаметр соседнего неизмененного участка КА [4, 15]. Если диаметр КА был больше норм...

Лыскина Г.А., Бокерия О.Л., Ширинская О.Г., Гагарина Н.В., Сатюкова А.С., Торбяк А.В., Костина Ю.О.