Гипермобильный синдром и патология мягких тканей

В клинике внутренних болезней одной из малоизученных проблем является гипермобильный синдром (ГС) – симптомокомплекс фенотипических признаков и клинических проявлений дисплазии соединительной ткани. Спектр клинических маркеров ГС весьма широк. Разнообразные поражения околосуставных мягких тканей (тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, бурситы) рецидивирующего течения типичны для пациентов с ГС. В статье отражены основные подходы к клинической оценке и терапевтической тактике патологии мягких тканей у пациентов с ГС.

Гипермобильный синдром (ГС, М35.7 по Международной классификации болезней 10-го персмотра) сочетает феномен гипермобильности суставов (ГМС), ассоциированный с их дисфункцией, и фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани (ДСТ).

Клинические проявления ГС многообразны и включают как суставные, так и внесуставные признаки, отраженные в критериях ГС (табл. 1) [1].

Таблица 1.Диагностические критерии ГС (Brighton, 1998).

Для объективной оценки ГМС используются критерии Бейтона [1]:

1. Пассивное сгибание пястнофалангового сустава 5-го пальца в обе стороны.
2. Пассивное сгибание 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе.
3. Переразгибание локтевого сустава свыше 10 градусов.
4. Переразгибание коленного сустава свыше 10 градусов.
5. Наклон вперед при фиксированных коленных суставах, при этом ладони достигают пола.

Для установления гипермобильности общепринятой является балльная оценка: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне. Максимальная величина показателя с учетом двусторонней локализации – 9 баллов (8 – за 4 первых пункта и 1 – за 5-й пункт). Показатель от 4 до 9 баллов расценивается как состояние гипермобильности.

ГС диагностируется при наличии двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев, или четырех малых. Достаточно двух малых критериев, если родственник первой линии родства имеет признаки ДСТ.

В основе патогенеза ГС лежит наследственный дефект коллагена, что обусловливает его гиперрастяжимость и уменьшение механической прочности соединительнотканных структур (связок, энтезисов, сухожилий). Последнее приводит к повышению риска макро- и микротравматизации суставного аппарата в отсутствие явных физических перегрузок.

Основным клиническим проявлением ГС является поражение опорно-двигательного аппарата в виде артралгий, ассоциированных с физической нагрузкой. Наиболее часто в процесс вовлекаются коленные и голеностопные суставы. Причиной болевого синдрома в этом случае являются чувствительность опорных суставов к нагрузке и умеренные ортопедические аномалии (дисплазия тазобедренных суставов, продольное и поперечное плоскостопие), нередко встречающиеся у лиц с ГС. Дебют артралгий приходится на молодой возраст, наблюдается преимущественно у лиц женского пола. Подвывихи суставов (в основном голеностопных и коленных) типичны для пациентов с ГС. Рецидивирующий выпот в суставе как проявление ГМС является нечастой, но наиболее сложной диагностической ситуацией. Характерной особенностью синовита при ГМС являются непосредственная связь с травмой, невоспалительный характер синовиальной жидкости и быстрое обратное развитие. В последующем у этих пациентов может развиться стойкая артралгия травмированного коленного сустава, связанная с постравматической менископатией. Дорсалгии, нередко сочетающиеся со сколиозом и спондилолистезом, встречаются у пациентов с ГС в любом возрасте.

Разнообразные поражения околосуставных мягких тканей (тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, бурситы) типичны для пациентов с ГС во второй половине жизни. В этом возрасте на уже имеющийся системный соединительнотканный дефект накладываются инволютивные процессы в сухожильно-связочном аппарате. Периартикулярные поражения при ГС возникают в ответ на необычную (непривычную) нагрузку или минимальную травму. Присутствие множественных (более двух локализаций) периартикулярных поражений в течение жизни является одним из малых диагностических критериев ГС. Лечение данной патологии при ГС принципиально не отличается от общей тактики, известной при данной группе заболеваний. Однако в рамках ГС мягкотканная патология нередко имеет более упорный и ре...

Шостак Н.А., Правдюк Н.Г., Клименко А.А., Магомедова Д.Н.