Гипогонадизм у мужчин

В статье приводятся результаты лечения, а также диагностика и дифференциальная диагностика мужского гипогонадизма. Выполнен анализ современных подходов к лечению гипогонадизма. Указано, что основной целью лечения заболевания является заместительная гормональная терапия препаратами тестостерона. При низком росте, если зоны роста открыты, назначают препарат гормона роста или отечественный препарат соматотропин. Применение препаратов, стимулирующих рост, приводит к его увеличению на 10–12 см. Дефекты опущения яичек необходимо корригировать в раннем возрасте.

Гипогонадизм может быть первичным и вторичным. Первичный гипогонадизм – синдром, обусловленный непосредственным воздействием патологического процесса на половые железы, он может быть врожденным и приобретенным. Вторичный гипогонадизм – синдром, возникающий главным образом вследствие гипоталамо-гипофизарной недостаточности, приводящей к уменьшению продукции гонадотропных гормонов с последующим понижением функции яичек. Вторичный гипогонадизм также может быть врожденным и приобретенным.

Врожденная анорхия встречается у 1 из 20 тыс. лиц мужского пола, односторонняя врожденная анорхия имеет место в 4 раз чаще. Анорхии, одно- или двусторонние, вызывают сосудистые и генетические нарушения, внутриматочные инфекции, травмы и тератогенные факторы. Наиболее вероятной причиной анорхии считают внутриматочный перекрут яичек. На 8-й неделе беременности яички, развивающиеся из недифференцированных гонад, начинают секретировать антимюллеров гормон (АМГ) и лишь позднее – тестостерон. Если ткань яичек исчезает до начала продукции тестостерона, мюллеровы протоки регрессируют, но андрогензависимой дифференцировки вольфовых, как и маскулинизации урогенитального синуса и наружных гениталий, не происходит. Если же яички исчезают уже после того, как продуцировали тестостерон, андрогензависимые органы-мишени мочеполового тракта приобретают мужской фенотип [1].

При двусторонней врожденной анорхии у лиц, яички которых продуцировали АМГ, но не тестостерон, формируется псевдогермафродитизм с женским фенотипом наружных гениталий. В таких случаях не удается обнаружить ни гонад, ни производных мюллеровых протоков. Содержание лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов в крови повышено уже в детстве и в постпубертатном периоде достигает уровня, характерного для кастрированных мужчин. Уровень тестостерона крайне низок. При врожденной двусторонней анорхии ткань яичек не удается обнаружить ни морфологически, ни путем гормональных исследований.[2]. При подозрении на одностороннюю анорхию проводят ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную (КТ) или магнитно-резонансную (МРТ) томографию.

Диагностика. При указанном синдроме необходимо произвести дифференциальный диагноз с крипторхизмом. Определяется уровень тестостерона, который при крипторхизме повышен, необходимо исследовать уровень АМГ [3], который при анорхии отсутствует. При подозрении на одностороннюю анорхию необходимо провести УЗИ, КТ или МРТ.

Лечение. Односторонняя анорхия не требует лечения [4]. Фенотипическим мальчикам во время ожидаемого полового развития следует начать заместительную гормональную терапию (ЗГТ) тестостероном, а больным с женским фенотипом – эстрогенами [5]. Если имеется смешанное строение наружных гениталий, проводится пластическая операция. По косметическим соображениям в мошонку в некоторых случаях помещают протезы яичек. При двусторонней анорхии лечение бесплодия безуспешно.

Аплазия клеток Лейдига. При указанном синдроме снижается чувствительность к биологическому действию ЛГ, которая проявляется внутриутробно на ранних сроках беременности (до 16 недель) и приводит к недостаточной секреции тестостерона, что проявляется в виде мужского псевдогермафродитизма с интерсексуальным строением гениталий. У новорожденных отмечаются различного рода нарушения строения наружных половых органов: расщепление мошонки, урогенитальный синус, клиторальный фаллос, слепое влагалище. В некоторых случаях наружные гениталии имеют нормальный женский фенотип. В этих случаях болезнь диагностируется в пубертатном периоде (отсутствие менструации, молочных желез, недостаточный рост волос в подмышечной области и на лобке).

Гонады у таких больных обычно локализуются в паховом канале, а сперматогонии – без признаков созревания. В неструктурированной интерстициальной ткани клетки Лейдига отсутствуют. При определении содержания гормонов в сыворотке крови выявляются повышенные уровни гонадотропинов при сниженных значениях тестостерона по сравнению с данными здоровых мужчин, а если сравнивать эти значения с уровнем у женщин, то они оказываются нормальными. Проба с хорионическим гонадотропином (ХГ) не дает повышения уровня тестостерона. Лечение гипогонадизма в пубертатном периоде проводится андрогенами, что сопровождается полной вирилизацией, а в некоторых случаях сперматогенез восстанавливается, но не полностью. При наличии у больного женского фенотипа и если диагноз установлен в позднем детском или в подростковом возрасте, смену гражданского пола с женского на мужской не производят, при этом удаляют тестикулы, находящиеся в паховой области, и назначают ЗГТ эстрогенами [6].

При женском фенотипе удаляют тестикулы и назначают терапию эстрогенами. Так как сперматогенез при этом полностью не восстанавливается, больные остаются бесплодными. В то же время лицам с мужским фенотипом удается достигнуть вирилизации с помощью андрогенов.

Синдром Клайнфельтера. Хромо-сомная врожденная патология полового развития, диагноз устанавливают в пубертатном периоде. В му...

Р.А. Манушарова, Э.И. Черкезова