Глава 13. Артериальная гипертензия у больных с коарктацией аорты. Проблемы трактовки

11.10.2018
124

Коарктация аорты (КоА) в структуре возможных причин артериальной гипертензии (АГ) у детей занимает не первое место, заметно уступая нефрогенной гипертензии. Частота КоА у детей составляет около 10% всех случаев симптоматической АГ. Однако возможность КоА необходимо иметь в виду у любого ребенка с АГ, поскольку в данном случае причина гипертензии является потенциально устранимой. Хирургическая коррекция этого порока (резекция аорты с наложением анастомоза, установление синтетического протеза или баллонная ангиопластика) позволяет нормализовать артериальное давление и значительно продлевает жизнь больного. В то же время при отсутствии лечения каждый пятый больной умирает до 20 лет, а 80% больных не доживает до 50 лет. При этом ожидаемая продолжительность жизни больного с КоА после хирургического лечения тем больше, чем раньше установлен диагноз и проведено вмешательство.

В типичных случаях диагностика КоА не является сложной задачей при условии, что врач осведомлен о возможных симптомах этого заболевания. Решающее значение в диагностике КоА имеет определение характера пульса на руках и ногах — отсутствие или резкое ослабление пульса на бедренных артериях и напряженный пульс на кубитальных и лучевых артериях. Систолическое АД на ногах ниже, чем на руках; как у здорового, так и у больного с АГ иного генеза соотношение обратное. Систолический шум изгнания лучше всего выслушивается не над областью сердца, а сзади в межлопаточной области слева (место проекции перешейка аорты).

Таким образом, соблюдение несложных правил физикального обследования больного с АГ позволяет врачу заподозрить КоА уже у постели больного. К таким правилам относятся:

  1. определение пульсации не только на лучевых, но и на бедренных артериях;
  2. обязательное измерение АД на обеих руках и ногах;
  3. аускультация не только над областью сердца, но и в межлопаточном пространстве и над областью живота. Приводим историю болезни мальчика с типичными проявлениями КоА.

Пример поздней диагностики КоА.

Олег Т., 13 лет, поступил в МДГКБ для обследования в связи с наличием АГ, причина которой не была установлена. С 8-летнего возраста периодически жаловался на головные боли, повышенную утомляемость. В 11 лет впервые измерено АД и выявлено его повышение. Обследован в стационаре по месту жительства (г. Киев), однако, со слов родителей, причина гипертензии установлена не была.

При поступлении в МДГКБ мальчик жалоб не предъявлял, хотя АД было стойко повышенным (максимально до 150/100 мм рт.ст.). При первом же осмотре обращали на себя внимание такие особенности хабитуса, как чрезмерно развитый плечевой пояс, видимая на глаз усиленная пульсация сонных и аксиллярных артерий. Пульс на лучевых артериях с обеих сторон был напряженным, в то же время на бедренных, подколенных артериях и на сосудах стопы пульсация не определялась. АД на ногах также не определялось. Граница сердца была расширена влево, а при аускультации выслушивался систолический шум с punctum maximum в межлопаточном пространстве слева.

Эти данные позволили прийти к выводу, что АГ у мальчика обусловлена коартацией аорты. Это предположение подтвердилось данными инструментальных исследований: на ЭКГ были выявлены признаки перегрузки левых отделов сердца, на ЭхоКГ — расширение корня аорты. Несмотря на то что эти симптомы являлись только косвенными признаками КоА, имеющихся данных было достаточно для направления больного на консультацию кардиохирургу. Поскольку у кардиохирурга диагноз КоА не вызывал сомнений, пациенту была рекомендована госпитализация в специализированное отделение НИИ хирургии им. А.В. Вишневского для проведения аортографии и оперативного лечения.

В данном случае у подростка отмечалась умеренная АГ, которая могла бы быть и первичной, а характер жалоб был крайне неспецифичным и не позволял склониться в пользу какого-либо определенного диагноза. Однако первое же корректно проведенное физикальное обследование позволило заподозрить КоА благодаря специфическому характеру пульса и характерному соотношению АД на верхних и нижних конечностях. При этом особо следует остановиться на полноте физикального обследования, так как рутинный осмотр без направленного поиска возможных симптомов КоА не позволял в течение нескольких лет установить генез гипертензии, несмотря на проведенное в условиях стационара обследование. Это обусловлено тем, что все данные инструментальных исследований, за исключением ультразвукового допплеровского исследования и аортографии, не выявляют прямых признаков КоА, и этот порок невозможно обнаружить случайно. Подобная неполнота физикального обследования особенно опасна, если у больного с АГ наряду с КоА выявляется какое-либо сопутствующее заболевание, которое также способно быть причиной АГ, например паренхиматозные заболевания почек.

Приводим историю болезни ребенка с сочетанием геморрагического васкулита с поражением почек и КоА.

Артем М., 10 лет, поступил в стационар с жалобами на появление сыпи на голенях, ягодицах и локтевых суставах, боли и отечность в области локтевых, лучезапястных суставов и отеки тыльной стороны кистей рук, схваткообразные боли в животе и учащенный жидкий стул. За 10 дней до появления настоящих жалоб перенес ОРИ.

При поступлении у мальчика отмечалась обильная экссудативно-геморрагическая сыпь на разгибательной поверхности голеней, ягодицах, вокруг локтевых суставов, на ушных раковинах; местами сыпь была сливной с элементами некрозов. Имелись ангионевротические отеки в области лучезапястных и голеностопных суставов. Живот был вздут, отмечался учащенный жидкий стул со слизью и прожилками крови. Таким образом, у ребенка имелась типичная клиническая картина смешанной формы геморрагического васкулита Шенлейна—Геноха (ГВ) с кожным, суставным и абдоминальным синдромом. Отеки отсутствовали, за исключением локальных ангионевротических отеков на тыле кистей рук и в области голеностопных суставов. Границы сердца были смещены на 1 см влево, а АД было повышено до 140/90 мм рт.ст.

По данным лабораторного исследования у мальчика в первом же анализе мочи имелись изменения в виде протеинурии 0,46 г/л и эритроцитурии 20—30 в поле зрения. Через 5 дней эти изменения усугубились: протеинурия увеличилась до 1,9 г/л, эритроциты сплошь в поле зрения, абактериальная лейкоцитурия до 25 в поле зрения. Таким образом, с первых же дней заболевания развилось поражение почек по типу гломерулонефрита. При этом отечный синдром отсутствовал, лабораторных признаков нефротического синдрома не было, а функция почек не была нарушена (креатинин сыворотки 35 мкмоль/л, мочевина 4,3 ммоль/л).

Поскольку диагноз нефрита при геморрагическом васкулите не вызывал никаких сомнений, казалось естественным расценить АГ как один из симптомов гломерулонефрита. Однако при этом недооценили наличие у ребенка не только расширения границ сердца, но и негрубого систолического шума в III межреберье слева от грудины. Кроме того, АГ у больных с нефритом при ГВ, как правило, появляется не в момент манифестации нефрита, а по мере его прогрессирования и снижения функции почек.

Состояние ребенка длительное время оставалось очень тяжелым главным образом из-за ярко выраженного абдоминального синдрома, который проявлялся сильными болями в животе и тяжелым гемоколитом. Только на 10 день нахождения в отделении было обращено внимание на то, что в межлопаточной области у ребенка выслушивается отчетливый систолический шум. Это заставило усомниться , казалось бы, в очевидном выводе, что АГ у мальчика является симптомом поражения почек, и активно искать возможные симптомы КоА. Выяснилось, что при поступлении в стационар АД было измерено впервые в жизни. При направленном расспросе мать ответила, что ребенок с раннего возраста периодически жаловался на боль в ногах и зябкость ног. Пульс на бедренных артериях был резко ослаблен, АД на ногах было ниже, чем на руках (90/50 мм рт.ст.). Рентгенограмма грудной клетки выявила аортальную конфигурацию сердца с углублением «талии» сердца, расширение корня аорты и узурацию нижней поверхности задних отрезков ребер (рис.).

Эти данные позволили заподозрить у больного со смешанной формой ГВ коарктацию аорты как сопутствующий диагноз и прийти к выводу, что его АГ обусловлена наличием КоА.

У мальчика отмечалось тяжелое течение ГВ с длительными рецидивами геморрагических высыпаний и ангионевротических отеков, с тяжелым поражением желудочно-кишечного тракта в виде гемоколита, энтерита, гастрита. На этом фоне дважды (через месяц и через 3 мес после дебюта заболевания) отмечалось развитие перитонита вследствие перфорации язвы поперечно-ободочной кишки. Не исключено, что именно наличие КоА, т.е. нарушение кровоснабжения не только почек и нижних конечностей, но и кишечника, послужило предрасполагающим фактором к развитию этого редкого для геморрагического васкулита осложнения. О роли КоА в развитии изъязвления кишечника косвенно свидетельствует тот факт, что повторное прободение произошло уже в период, когда прекратились рецидивы высыпаний, нормализовался стул и прекратились боли в животе.

Через год после дебюта ГВ, когда контрольное обследование констатировало ремиссию нефрита, ребенок был госпитализирован в Институт хирургии им. А.В. Вишневского, где диагноз КоА подтвержден при проведении аортографии и проведена оперативная коррекция порока.

Таким образом, в данном случае наличие паренхиматозного заболевания почек привело, во-первых, к тому, что не были замечены и соответственно были недооценены физикальные изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. Во-вторых, кажущаяся очевидность нефрогенной природы гипертензии привела к тому, что не было обращено внимание на то, что АД у ребенка ранее никогда не измерялось, и потому гипертензия могла оказаться не острой, а хронической. Тщательный сбор анамнеза и установление времени возникновения АГ, а также жалоб и симптомов, сопутствующих ее появлению, нередко недооценивается, что приводит к ошибкам в трактовке ее симптомов у больных с сочетанием двух заболеваний, каждое из которых теоретически может быть причиной подъема АД.

Иллюстрацией сочетанного поражения сердца и почек может служить и следующее наблюдение.

Мальчик, 7 лет, был доставлен в МДГКБ с диагнозом «коарктация аорты. Гипертонический криз». Причиной обращения к врачу были остро возникшие жалобы на головную боль, тошноту и недомогание; АД при осмотре оказалось повышенным (150/90 мм рт.ст.). Поскольку мальчик в 2-летнем возрасте был оперирован по поводу КоА, АГ связали именно с этим заболеванием. При этом недооценены были анамнестические данные о том, что ребенок наблюдался кардиохирургом, ему регулярно измерялось АД и оно было нормальным всего за несколько месяцев до настоящего заболевания. Таким образом, речь не могла идти о резидуальной гипертензии у больного с остаточной обструкцией после хирургической коррекции КоА. После того как в МДГКБ был уточнен анамнез и было установлено, что АГ развилась остро, диагностический поиск был направлен на другие заболевания, которые могли бы быть причиной остро развившейся АГ, и в первую очередь на заболевания почек. При сборе анамнеза выяснилось, что появлению настоящих жалоб предшествовал перенесенный около 2 нед назад фарингит, а тщательный осмотр выявил наличие небольших плотных отеков на веках, голенях и передней брюшной стенке, что заставило предположить острый постстрептококковый гломерулонефрит. Диагноз был подтвержден наличием типичного мочевого синдрома (протеинурия до 0,4 г/л, эритроцитурия до 50—60 в поле зрения и абактериальная лейкоцитурия 10—12 в поле зрения), повышением титра АСЛ:О и быстрой нормализацией АД на фоне бессолевой диеты и диуретической терапии.

Данные примеры показывают, что для правильной трактовки такого симптома, как АГ, недостаточно установить наличие заболевания, одним из симптомов которого является повышение АД. Необходимо также установить, имеет ли АГ у данного пациента ряд особенностей, характерных именно для предполагаемого заболевания. Такие несложные действия, как правильный сбор анамнеза относительно предшествующих измерений АД и полноценное физикальное обследование, помогают избежать диагностических ошибок в случаях сочетания у больного двух заболеваний.

Список литературы

  1. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей: в 2 т. Т. 1. М.,1987. 448 с.
  2. Брязгунов И.П. Симптоматические артериальные гипертензии в практике педиатра. М., 2003. 112с.
  3. Вербовская Н.В., Гринштейн Ю.И. Артериальная гипертония у больных с коарктацией аорты. Осо- бенности функциональной диагностики и клинической картины. Сибирское мед. обозрение, 2008;52(4):64—67.
  4. Педиатрия: национальное руководство: в 2 т. М., 2009;2: 1024 с.
  5. Мутафьян О.А. Артериальные гипертензии и гипотензии у детей и подростков (клиника, диагностика, лечение).СПб.: Невский Диалект; М., 2002. 144 с.
  6. Кардиология и ревматология детского возраста / под ред. Самсыгиной Г.А., Щербаковой М.Ю. М., 2004.744 с.

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь