Трудный диагноз в педиатрии №6 / 2018
Глава 15. Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ) — это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.
Клиника характеризуется большой полиморфностью. В начале заболевания наиболее часто отмечаются явления полиартрита (или полиартралгия), прогрессирующая общая слабость, высыпания на лице в виде красных пятен в форме бабочки, повышение температуры тела. Выделяют острую, подострую и хроническую формы заболевания. Болезнь стремительно развивается в острой форме и поражает внутренние органы больного ребенка. При подострой форме заболевание возникает волнообразно с периодами ремиссий и обострений. Поражение внутренних органов присоединится через 3 года с момента начала заболевания. Для хронической формы характерна длительность одного симптома, к примеру, кожных высыпаний или нарушение кроветворения. Через 5 лет течения красной волчанки развивается поражение нервной системы, почек.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Девочка, 13 лет, госпитализирована в Морозовскую ДГКБ 19.09.2017 с жалобами на повышение температуры, периодически жалобы на боли в нижних отделах живота.
Анамнез заболевания. В начале августа однократно рвота, разжиженный стул (на следующий день заболела соседка). После этого жалоб не предъявляла. С середины августа находилась на даче в Пензенской области (деревенский дом). Со слов матери, недалеко от дачи поля с овощными культурами, интенсивно обрабатываемые химическими реагентами («иногда во рту ощущался кисловатый привкус химии»). Купание в местной реке запрещено из-за химического загрязнения (мать не отрицает возможности купания девочки самостоятельно). Со слов матери, вместе со сверстниками девочка могла есть немытые фрукты с соседних деревьев. За две недели до начала учебного года девочка перестала есть, объясняя это жесткой диетой и необходимостью похудеть. Стала более замкнутой. Резко похудела. С 1 сентября жаловалась на недомогание и слабость, но школу посещала. С 4—5 сентября появилась лихорадка до 38—39,9°. Не обследовалась. Получала жаропонижающие (ибуклин?) в течение 7—10 дней, сумамед 3 дня без эффекта.
В приемном отделении выполнен общий анализ мочи (умеренная лейкоцитурия), по данным УЗИ органов брюшной полости — без патологии; осмотрена хирургом, данных за острую хирургическую патологию не получено. В связи с отсутствием профильных мест ребенок был размещен в ЛОР-отделение.
Назначена терапия по поводу инфекции мочевыводящих путей.
21.09.2017 ребенок был переведен в отделение сочетанной педиатрической патологии. При осмотре в отделении педиатрии. Состояние тяжелое за счет явлений интоксикации, почечной недостаточности. Лихорадит до фебрильных цифр.
Положение пассивное. В сознании, в контакт вступает неохотно, настроение понижено. На вопросы отвечает с опозданием. Кожные покровы умеренной бледности, на лице и шее acnаe vulgaris, нестойкая гиперемия в области переносицы, незначительное шелушение кожи. Отеков и пастозности нет. Олигурия. Менингеальных и очаговых знаков нет.
С учетом эпиданамнеза (выезжала в Пензенскую область), лихорадку, развитие почечной недостаточности, панцитопению в ОАК, повышение почечных и печеночных ферментов, ЛДГ, выраженную иммунологическую активность, исключали лимфопролиферативные и системные заболевания, в частности СКВ. Проведена пункция костного мозга; данных за онкогематологические заболевания не выявлено; морфология пунктата костного мозга была реактивного хар...
