Глава 15. Системная красная волчанка

11.10.2018
128

Системная красная волчанка (СКВ) — это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

Клиника характеризуется большой полиморфностью. В начале заболевания наиболее часто отмечаются явления полиартрита (или полиартралгия), прогрессирующая общая слабость, высыпания на лице в виде красных пятен в форме бабочки, повышение температуры тела. Выделяют острую, подострую и хроническую формы заболевания. Болезнь стремительно развивается в острой форме и поражает внутренние органы больного ребенка. При подострой форме заболевание возникает волнообразно с периодами ремиссий и обострений. Поражение внутренних органов присоединится через 3 года с момента начала заболевания. Для хронической формы характерна длительность одного симптома, к примеру, кожных высыпаний или нарушение кроветворения. Через 5 лет течения красной волчанки развивается поражение нервной системы, почек.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Девочка, 13 лет, госпитализирована в Морозовскую ДГКБ 19.09.2017 с жалобами на повышение температуры, периодически жалобы на боли в нижних отделах живота.

Анамнез заболевания. В начале августа однократно рвота, разжиженный стул (на следующий день заболела соседка). После этого жалоб не предъявляла. С середины августа находилась на даче в Пензенской области (деревенский дом). Со слов матери, недалеко от дачи поля с овощными культурами, интенсивно обрабатываемые химическими реагентами («иногда во рту ощущался кисловатый привкус химии»). Купание в местной реке запрещено из-за химического загрязнения (мать не отрицает возможности купания девочки самостоятельно). Со слов матери, вместе со сверстниками девочка могла есть немытые фрукты с соседних деревьев. За две недели до начала учебного года девочка перестала есть, объясняя это жесткой диетой и необходимостью похудеть. Стала более замкнутой. Резко похудела. С 1 сентября жаловалась на недомогание и слабость, но школу посещала. С 4—5 сентября появилась лихорадка до 38—39,9°. Не обследовалась. Получала жаропонижающие (ибуклин?) в течение 7—10 дней, сумамед 3 дня без эффекта.

В приемном отделении выполнен общий анализ мочи (умеренная лейкоцитурия), по данным УЗИ органов брюшной полости — без патологии; осмотрена хирургом, данных за острую хирургическую патологию не получено. В связи с отсутствием профильных мест ребенок был размещен в ЛОР-отделение.

Назначена терапия по поводу инфекции мочевыводящих путей.

21.09.2017 ребенок был переведен в отделение сочетанной педиатрической патологии. При осмотре в отделении педиатрии. Состояние тяжелое за счет явлений интоксикации, почечной недостаточности. Лихорадит до фебрильных цифр.

Положение пассивное. В сознании, в контакт вступает неохотно, настроение понижено. На вопросы отвечает с опозданием. Кожные покровы умеренной бледности, на лице и шее acnаe vulgaris, нестойкая гиперемия в области переносицы, незначительное шелушение кожи. Отеков и пастозности нет. Олигурия. Менингеальных и очаговых знаков нет.

С учетом эпиданамнеза (выезжала в Пензенскую область), лихорадку, развитие почечной недостаточности, панцитопению в ОАК, повышение почечных и печеночных ферментов, ЛДГ, выраженную иммунологическую активность, исключали лимфопролиферативные и системные заболевания, в частности СКВ. Проведена пункция костного мозга; данных за онкогематологические заболевания не выявлено; морфология пунктата костного мозга была реактивного характера.

В общем анализе крови панцитопения (лейкоциты 1,30x109/л, эритроциты 3,56x1012/л, гемоглобин 95,0 г/л 110,0—150,0, тромбоциты по Фонио 71x109/л, СОЭ 145 мм/ч).

В биохимическом анализе крови гипоальбуминемия, повышенный уровень показателей азотистого обмена, повышение печеночных ферментов, выраженная иммунологическая активность и снижение компонентов комплемента альбумин 31,6 г/л, мочевина 17,5 ммоль/л, креатинин 127 мкмоль/л, аланинаминотрансфераза 80 Ед/л, аспартатаминотрансфераза 152 Ед/л, лактатдегидрогеназа 711 Ед/л, IgA 270 мг/дл, IgG 1795 мг/дл, IgM 235 мг/дл, C3 33,0 мг/дл, C4 8,0 мг/дл. Коагулограмма без патологии.

В анализе мочи по Нечипоренко умеренная лейкоцитурия, эритроцитурия, уратурия.

По данным ЭХО-КГ: дополнительная трабекула левого желудочка; гипокинез межжелудочковой перегородки.

Девочку проконсультировал профессор нефролог: рекомендовано дифференцировать генез острого поражения почек в результате природно-очаговых заболеваний, токсического нефрита, гемолитико-уремического синдрома (ГУС).

Ревматологом установлен диагноз «системная красная волчанка». В пользу данного диагноза свидетельствовало наличие центробежной эритемы (патогномоничный признак, большой критерий), афтозного стоматита, наличие лихорадки, миопатического синдрома, а также изменение лабораторных показателей — лейкопения с лимфопенией, тромбоцитопения, анемия, повышение уровня трансаминаз, мочевины и креатинина, а также изменения в анализах мочи — эритроцитурии, лейкоцитурии, цилиндрурии.

Пациентке с системной красной волчанкой с высокой степенью активности воспалительного процесса было показано проведение поликомпонентного иммуномодулирующего лечения с применением генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, пульс-терапии мегадозами глюкокортикоидов и цитотоксических иммунодепрессантов под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, молекулярно-генетические методы, а также эндоскопические, рентгенологические (компьютерная, магнитно-резонансная томография), ультразвуковые методы и радиоизотопное сканирование.

22.09.2017 ребенок был переведен в профильное ревматологическое отделение, где была начата незамедлительная терапия (1000 мг метилпреднизолона+200 мл физиологического раствора; Преднизолон; Панангин; Омепразол; Альмагель; Каптоприл).

28.09.2017 был получен результат иммунологического исследования; отмечается повышение титра антител к двуспиральной ДНК более 8 норм, антител к кардиолипину класса IgG более 2 норм, что соответствует диагностическим критериям ранее установленного диагноза. С патогенетической и заместительной целью введен человеческий внутривенный иммуноглобулин из расчета 1 г/(кгxкурс) (50 г).

Учитывая значительное повышение уровня Д-димера и сокращение АЧТВ, назначена терапия низкомолекулярным гепарином: фрагмин 5 тыс. ЕД в сутки под контролем активности анти-Ха.

03.10.2017, учитывая высокую активность основного заболевания, течение кардита, цереброваскулита, подтвержденного результатами МР-исследования, наличие гемолитической анемии, пациентке назначена терапия циклофосфамидом по схеме 500 мг 1 р/нед на протяжении 4 последовательных недель под контролем гематологических показателей.

04.10.2017 по данным клинического биохимического анализов крови, а также коагулограммы сохраняется Кумбс-положительная гемолитическая анемия, немного снизилось число тромбоцитов, отмечается лейкоцитоз до 20 тыс., СОЭ до 170 мм/ч. Прокальцитониновый тест менее 0,5 мг/мл, однако отмечается нарастание сывороточной концентрации СРБ.

До данным коагулограммы отмечается значительное повышение уровня Д-димера, что свидетельствует о высокой активности васкулита.

Для исключения острой пневмонии и пневмонита выполнена рентгенография органов грудной клетки — без патологии. По данным УЗИ без отрицательной динамики. Учитывая данные клинической картины и лабораторных методов обследования, можно сделать заключение, что у девочки-подростка с тяжелым течением СКВ сохранялась высокая активность заболевания, несмотря на проводимую иммуносупрессивную терапию в соответствии с международным протоколом ведения и Федеральными клиническими рекомендациями по лечению системной красной волчанки. Получала терапию преднизолоном в максимальной дозе, циклофосфамид, введен человеческий нормальный иимуноглобулин, проводилась терапия, направленная на улучшение реологических свойств крови и профилактика тромботических осложнений.

Учитывая рефрактерность процесса, сохраняющуюся гемолитическую анемию, принято решение о возобновлении пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 750 мг на введение. Учитывая высокий риск реализации инфекционных осложнений, назначена терапия цефепимом 2,0 г/сут.

06.10.2017 пациентка с тяжелым кризовым течением СКВ переведена в отделение реанимации в связи с усугублением течения нейролюпуса в виде острой психотической симптоматики, энцефалопатии. Тяжесть состояний усугублена активным течением вторичного антифосфолипидного синдрома, Кумбсположительной гемолитической анемией, тромбоцитопенией. Проведено КТ головного мозга для исключения острого нарушения мозгового кровообращения. Ухудшение состояния пациентки происходило, несмотря на проводимую в полном объеме патогенетическую терапию: пульс-терапию метилпреднизолоном в максимальной зоне, пероральный прием преднизолона в дозе 60 мг/сут, внутривенное введение циклофосфамида в дозе 500 мг, введение человеческого нормального внутривенного иммуноглобулина в дозе 50 г (1 мг/кг). В качестве симптоматической терапии получала препараты, улучшающие микроциркуляцию, препятствующие тромбообразованию, антигипоксанты (пентоксифиллин, дипиридамол, низкомолекулярный гепарин (фрагмин), цитофлавин). С учетом тяжести состояния, высокого риска летального исхода на фоне течения нейролюпуса и цереброваскулита (бабушка девочки погибла в возрасте 54 лет от нейролюпуса на фоне течения СКВ) по жизненным показаниям начато введение антител к CD20+ на В-лимфоцитах (ритуксимаб) по схеме 750 мг в/в капельно № 2 (с интервалом в 14 дней). С целью купирования психотической симптоматики продолжено в/в ведение ГОМК из расчета 40 мг/(кгxсут), добавлен в терапию тиоридазин (сонапакс) 25 мг 2 раза в день.

08.10.2017 состояние пациентки крайне тяжелое, с отрицательной динамикой в течение суток. В 05:00 появились признаки дыхательной недостаточности 3 степени, переведена на ИВЛ. При санации дыхательных путей отмечалось обильное геморрагическое отделяемое. Описание рентгенограмм соответствует признакам геморрагического альвеолита.

Находилась в отделении ОРИТ, где было продолжено поликомпонентное иммуномодулирующее лечение с применением генноинженерных биологических лекарственных препаратов, пульс-терапии мегадозами глюкокортикоидов и цитотоксических иммунодепрессантов

Далее состояние стабилизировано; ребенок продолжил терапию в отделении ревматологии в полном объеме.

В заключение следует отметить сложность диагностики системной красной из-за неспецифичности клинических симптомов, когда на протяжении болезни появляются новые признаки заболевания, а ряд симптомов исчезает, варианты поздней диагностики. Нередко встречаются случаи необычного начала болезни с отсутствием кожных проявлений, моносимптомным течением болезни. Следует подчеркнуть важность особого внимания педиатра к пациентам с длительно сохраняющимися жалобами, не имеющими специфичности клинической картины.

Нет комментариев

Комментариев: 0

Вы не можете оставлять комментарии
Пожалуйста, авторизуйтесь