Глава 17. Значимость комплексной диагностики злокачественных заболеваний кроветворной ткани. Случай В-клеточного острого лимфобластного лейкоза/лимфомы Бёркитта у ребенка 5 лет

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) представляют гетерогенною группу опухолей, возникающих из клеток лимфоидной ткани, различных по иммуноморфологическим, цитогенетическим и клиническим характеристикам. НХЛ составляют 7—8% от числа всех злокачественных заболеваний у детей. От вида опухолевых клеток под микроскопом и от молекулярногенетической особенности зависит форма НХЛ. Международная классификация ВОЗ выделяет три большие группы НХЛ:

1. Лимфомы лимфобластные Ви Т-клеточные, растущие из незрелых клеток-предшественников Ви Т-лимфоцитов (лимфобласты). Группа составляет 30—35%.
2. Зрелые В-клеточные НХЛ и зрелоклеточная В-форма острого лимфобластного лейкоза (В-ОЛЛ), происходящие из зрелых В-лимфоцитов. Эти НХЛ относятся к самой распространенной форме лимфом — почти 50%.
3. Лимфомы крупноклеточные анаплазированные (ALCL), составляющие 10—15% от всех НХЛ.

Таким образом, наиболее распространенным типом неходжкинской лимфомы у детей является лимфома Беркитта (ЛБ) — высокоагрессивная лимфома из иммунологически зрелых В-клеток с преимущественно экстранодальной локализацией. Наиболее часто поражаются органы брюшной полости: тонкая кишка (чаще ее терминальный отдел), брыжейка, а также желудок, толстая кишка, брюшина, печень, селезенка. Специфическое поражение костного мозга наблюдается в 25—35% случаев (трактуется как В-ОЛЛ), ЦНС — в 20—25%. Типично вовлечение почек, яичников, яичек, абдоминальных и забрюшинных ЛУ (особенно в илеоцекальной области), реже периферических ЛУ. В 10—15% случаев ЛБ отмечено вовлечение кольца Вальдейера, слюнных желез, верхней и нижней челюсти, орбиты. Средостение поражается редко. Для определения распространенности опухолевого процесса используется стадирование по S. Murphy.

Самая быстрорастущая из всех злокачественных новообразований ЛБ отличается высокой химиочувствительностью. У 80—90% больных удается получить длительные полные клинико-гематологические и цитогенетические ремиссии в 1-й линии при проведении программ интенсивной высокодозной ПХТ, однако в случае развития рецидивов заболевания их терапия остается малоэффективной. В настоящее время описаны единичные случаи достижения 2-й ремиссии с последующей эффективной ауто/аллогенной трансплантацией костного мозга. Большинство рецидивов ЛБ инкурабельны.

Нами представлен клинический случай пациентки Г., 5 лет, у которой возникли трудности при постановке диагноза из-за различий морфологических исследований и иммуногистохимических данных.

Из анамнеза: со слов мамы, с 04.02.2018 у ребенка начался отек век, предположили аллергическую реакцию, проводилась антигистаминная терапия без эффекта. В связи с нарастанием отека век с 10.02.2018 находилась стационарном лечении в ДГКБ им. Башляевой, проводилась интенсивная стероидная терапия, лечение с кратковременным незначительным эффектом. По настоянию родителей ребенок выписан из больницы, 04.03.2018 самостоятельно обратились в МДГКБ. Девочка была госпитализирована в отделение офтальмологии Морозовской ДГКБ. При осмотре обнаружено увеличение век и резко выраженная отечность, периферических лимфатических узлов всех групп: лихорадит, выраженный интоксикационный синдром. Глаза открыть ребенок не может (рис. 1). В гемограмме: лейкоцитоз 53,7 тыс./мкл, гемоглоби...

И.М. Максимкина, Т.С. Сапелкина, А.Н. Кисляков, Е.Д. Горбунова, О.Ю. Муторова, Т.Ж. Махортых, И.Я. Томилин, Г.Н. Махмудова, Е.А. Шершакова, К.Л. Кондратчик