Трудный диагноз в педиатрии №6 / 2018
Глава 19. Лейкоэнцефалопатия, индуцированная химиотерапией у пациента с медуллобастомой головного мозга
Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) занимают 17-е место по уровню заболеваемости [1]. В 2015 г. в России было выявлено 8896 первичных больных с опухолями ЦНС, в том числе 655 детей в возрасте до 17 лет [2]. В США ежегодно диагностируется 2000 новых случаев опухолей ЦНС у пациентов в возрасте до 20 лет, в Великобритании — 563 больных в возрасте до 19 лет [1]. В структуре заболеваемости на долю опухолей центральной нервной системы (ЦНС) приходится 22% онкологических заболеваний у детей. Несмотря на свою относительную частоту возникновения (2-я позиция после острых лейкозов), считаются редкими заболеваниями (3,5—5,5 на 100 000 детского населения) [3].
Медуллобластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью ЦНС у детей и является первичной злокачественной эмбриональной опухолью. Частота встречаемости составляет от 12 до 25%, по данным различных авторов [4]. Особенностью медуллобластом является высокая склонность к метастазированию по ликворным путям. Встречается в любом возрасте от внутриутробного до пожилого с пиком между 4 и 7 годами чаще у мальчиков 1,3/1—2/1. Частота возникновения медуллобластом у детей от 0 до 14 лет в Европе составляет 6,5 на 1 млн детей в год. В США ежегодно диагностируется около 540 случаев медуллобластомы, что составляет 1,6 случаев на 1 млн детей в год [4]. Локализация медуллобластомы определяет манифестацию клинической картины, прежде всего симптомами внутричерепной гипертензии, которые в связи с особенностями строения черепа у детей раннего возраста (увеличение размеров черепа, пластичность мозга, эластичность сосудов) могут длительное время оставаться компенсированными [5]. Наиболее частым клиническим проявлением медуллобластомы является синдром повышения ВЧД: выраженные головные боли и рвота. Поражение червя мозжечка может приводить к туловищной атаксии и нистагму как первым симптомам [4].
Диагностика медуллобластомы базируется на клинических данных, дополняемых современными методами нейровизуализации — компьютерной, магнитно-резонансной и позитронно-эмиссионной томографией [5]. Методом выбора нейровизуализации при медуллобластомах является МРТ головного мозга без и с контрастным усилением, которое дает много информации об анатомии и распространенности опухоли [6].
К концу XX в. 10-летняя выживаемость детей с МБ была на уровне 35%. С введением современной нейрохирургической техники и методов химиолучевой терапии выживаемость больных МБ улучшилась до 50—60% [8, 9, 10]. Современные протоколы лечения медуллобластом включают хирургическое лечение, лучевую терапию и полихимиотерапию. Данный подход увеличению общей и безрецидивной выживаемости до 70—80% [7, 8, 11].
В отделение клинической онкологии после хирургического лечения по поводу объемного образования головного мозга поступила девочка, 8 лет, после оперативного лечения: удаление опухоли червя и гемисферы мозжечка в мае 2017 г. Гистологическое исследование операционного материала диагностировало медуллобластому классического типа WHO grade IV. На момент поступления у ребенка с уровня Th12—L1 полное выпадение поверхностной и глубокой чувствительности, с уровня С4—С5 нарушение поверхностной чувствительности. Нарушения функции тазовых органов.
Анамнестически первые симптомы в виде жалобы на слабость в правой ноге, боли в спине, затем головную боль, шаткость походки стали появляться в апреле 2017 г. На МРТ головного мозга выявлено объемное образование задней черепной ямки с признаками инвазии и отека на шейном и нижнегрудном уровне, а также метаст...
