Глава 21. Первичная лимфангиэктазия у девочки 17 лет

Экссудативная энтеропатия гипопротеинемическая (ЭЭП, кишечная лимфангиэктазия, болезнь Гордона) — редкое заболевание, характеризующееся расширением лимфатических сосудов, повышением проницаемости кишечной стенки, значительной потерей белка через желудочно-кишечный тракт (протеиндиареей). В соответствии с морфологической картиной лимфангиэктазия тонкой кишки может быть первичной (врожденной) или вторичной (приобретенной). Первичная лимфангиэктазия тонкой кишки выделена в отдельную нозологическую форму в отличие от вторичных ЭЭП, встречающихся при других заболеваниях. Эпидемиология не изучена; это достаточно редкое заболевание; в мире описано около 100 случаев. Первичная лимфангиэктазия проявляется в I декаде жизни и в зависимости от тяжести течения диагностируется в возрасте от 10 до 30 лет. Имеется генетическая предрасположенность и наследование по аутосомно-доминантному типу. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Этиология не выяснена, определенную роль играет сенсибилизация, пороки развития лимфатической системы.

Патогенез: для ЭЭП характерна повышенная потеря с калом белка, причем не только поступающего с пищей, но и белков плазмы крови. Клинические проявления возникают в возрасте до 10 лет, до этого заболевание нередко протекает латентно, так как потеря белка компенсируется усилением белковосинтетической функции печени. Декомпенсация характеризуется появлением периферических и полостных отеков, слабостью. При первичной ЭЭП отеки, как правило, двусторонние и симметричные, при вторичной — соответствуют стороне расположения процесса: неопластического, спаек, воспаления, инфильтрата и т.д.

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР

Ребенок: Джамиля М., 05.03.1997 (17 лет на момент поступления в Морозовскую больницу 20.05—04.06.2014). Постоянно проживает в Дагестане.

Из анамнеза: ребенок от 3-й беременности, 3 родов (первый ребенок здоров, второй умер в возрасте 4 мес, диагноз неизвестен). Брак близкородственный. Из перенесенных заболеваний: в 4 мес — острый гастроэнтерит, в 2 года — острый пиелонефрит, анемия, в 5 лет — ветряная оспа. Аллергоанамнез в этом возрасте не был отягощен. В 7 лет — частые головные боли, субфебрилитет. В 11 лет находилась на стационарном лечении по поводу выявленной ЛОР-патологии с диагнозом хронический гранулезный фарингит, тонзиллит, аллергический риносинусит. Также была выявлена гастроэнтерологическая патология при обследовании в отделении соответствующего профиля в стационаре: хронический эрозивно-геморрагический гастродуоденит, еюнит, синдром билиарной дисфункции. В возрасте 13 лет в г. Ростове (в стационаре) наблюдается с диагнозом «дисфункция яичников по типу геморрагической метроррагии, хронический аднексит уреаплазменной этиологии, микроаденома гипофиза,...

Л.В. Глазунова, Н.И. Кирнус, Г.В. Купцова