Трудный диагноз в педиатрии №6 / 2018
Глава 3. Особенности течения пневмоцистной пневмонии у ВИЧ-инфицированного ребенка
Пневмоцистная пневмония — редкая форма патологии легких, вызываемая внеклеточным грибом Pneumocistis jiroveci, поражающая лиц с тяжелыми дефектами иммунитета, больных, принимающих иммуносупрессивную терапию, онкологических больных, недоношенных и ослабленных детей, ВИЧинфицированных пациентов в стадии СПИДа. По таксономическому положению пневмоцисты относят к высшим грибам — аскомицетам или базидиомицетам, для них также характерны некоторые свойства протозоев [8]. Распространенность пневмоцист в природе широкая, выявляют пневмоцисты не только у людей, но и у животных. Для человека патогенна P. jiroveci, названная в честь чешского ученого-паразитолога Отто Йировеца, впервые описавшего этот микроорганизм как причину заболевания у человека.
Заражение происходит воздушно-капельным путем. Пневмоцисты обладают тропизмом к легочной паренхиме и не вызывают поражения верхних и средних дыхательных путей. Сезонность заболевания не характерна. Развитие пневмоцистоза определяется биологическими свойствами возбудителя и состоянием иммунной системы человека и связано с поражением как гуморального, так и клеточного иммунитета, в том числе с лимфоцитозависимым дефектом макрофагов, не распознающих размножающихся пневмоцист [3]. Клетками-мишенями для пневмоцист являются альвеолоциты 1-го типа, поражение которых проявляется деструкцией клеток, нарушением целостности альвеолярной мембраны и развитием экссудативных явлений. Для построения собственной клеточной оболочки P. jiroveci используют фосфолипиды сурфактанта человека. Это приводит к общему повреждению сурфактантного обмена: дисбалансу в уровнях сурфактантных фосфолипидов и протеинов, гиперсекреции сурфактанта [1]. Активность альвеолярных макрофагов при этом направлена на защиту альвеол от избыточной продукции сурфактанта, а не на поглощение возбудителя. Гиперпродукция сурфактанта на фоне развивающейся дисфункции альвеолярных макрофагов приводит к заполнению альвеол относительно гомогенной пенистой массой. Белки экссудата разрушают и инактивируют сурфактант, активируют фиброзирование межальвеолярных перегородок, что приводит к гипоксемии. Происходит снижение секреторной функции альвеолоцитов 2-го типа и возрастание их пролиферативной активности [7].
Частота пневмоцистной пневмонии у больных ВИЧ-инфекцией в странах Европы и США достигает 60%. Летальность от пневмоцистной пневмонии в среднем составляет 13%. В России частота пневмоцистной пневмонией у ВИЧ-инфицированных колеблется от 5,6 до 8,5%. Летальные исходы от пневмоцистной пневмонии у больных с поздними стадиями ВИЧ-инфекции составляют 7,1% и занимают 4 место после туберкулеза, бактериальной пневмонии, инфекционного эндокардита [4]. Заболевание, как правило, ограничивается легкими, но при глубокой иммуносупрессии возможны генерализованные формы. Пневмоцистная пневмония — наиболее частая СПИД-индикаторная патология у детей; ее частота у больных СПИДом детей, по данным центра по контролю заболеваний (CDC) США 1995 г., составляла 34% от всех случаев СПИДа у детей. Чаще эта инфекция развивается у детей первого года жизни (57—72% случаев), пик заболеваемости приходится на возраст 3—6 мес, поэтому детям первого года жизни особенно показана медикаментозная профилактика. Риск пневмоцистной пневмонии на первом году жизни у ВИЧинфицированных детей, не получающих профилактику, составляет 7—20%. Пневмоцистная пневмония может сочетаться с другими инфекционными поражениями легких на фоне ВИЧ-ассоциированной иммуносупрессии, что значительно усложняет диагностику. У детей, получающих профилактику бисептолом, пневмоцистная пневмония практически не регистрируется. Пневмоцистная пневмония — самая частая причина смерти младенцев, инфицированных ВИЧ, от нее умирают 50—60% младенцев на стадии СПИДа [6]. Диагностика пневмоцистной пневмонии сложна из-за отсутствия патогномоничных клинических признаков, частого сочетания с несколькими инфекционными заболеваниями на фоне глубокой депрессии иммунной системы, а также трудностей лабораторного подтверждения. Самым важным для диагностики пневмоцистной пневмонии является клиническая настороженность в отношении к этой инфекции у ВИЧ-инфицированных. В клинической картине пневмоцистной пневмонии у больных ВИЧ-инфекцией отмечается подострое начало заболевания, субфебрильная или небольшая фебрильная лихорадка, непродуктивный, навязчивый, приступообразный кашель, длящийся несколько недель или месяцев или постоянный, мучительный кашель, экспираторная или смешанная одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а затем и в покое, прогрессирующая дыхательная недостаточность. Может выделяться пенистая мокрота. Над легкими может определяться укорочение перкуторного звука, аускультативно жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы, крепитация, больше в задних отделах легких [2].
Рентгенологические изменения в легких характеризуются двусторонним прикорневым усилением сосудистого рисунка, снижением пневматизации, появлением «облаковидных» инфильтратов с обеих сторон, при прогрессировании процесса опред...
