Трудный диагноз в педиатрии №3 / 2016
Глава 4. Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией у детей
Патологические изменения в мелких бронхах и бронхиолах лежат в основе многих легочных заболеваний у детей и взрослых. Наиболее частым из указанных заболеваний является острый бронхиолит, соответствующий морфологически экссудативному бронхиолиту. Хронический бронхиолит в соответствии с морфологической классификацией подразделяется на констриктивный и пролиферативный. Патогистологические изменения при констриктивном бронхиолите связаны с продуктивно-склеротическим воспалением, приводящим к развитию фиброзной ткани между эпителием и мышечной оболочкой бронхиол с последующим сужением просвета. К констриктивным морфологическим вариантам относятся облитерирующий бронхиолит (ОБ), фолликулярный бронхиолит, диффузный панбронхиолит и респираторный бронхиолит. К пролиферативному относят ОБ с организующейся пневмонией (ОБОП) или криптогенную организующуюся пневмонию, о которой говорят в случаях, когда этиология заболевания неизвестна. Морфологической основой пролиферативного бронхиолита является продуктивное воспаление с повреждением эпителия, разрастанием в респираторных бронхиолах и альвеолах грануляционной, а затем соединительной ткани, образование телец Массона. Последние представляют собой микроскопические соединительнотканные узелки, которые выбухают в просвет легочных альвеол в виде полипов, покрытых альвеолярным эпителием [1].
ОБОП (синоним: организующаяся пневмония) впервые описан G. Epler в 1985 г. как синдром, характеризующийся клинически симптомами подострого или хронического поражения дыхательных путей, патоморфологически — наличием грануляционной ткани в просветах бронхиол, альвеолярных ходах и альвеолах, ассоциированный с инфильтрацией интерстиция и воздушного пространства мононуклеарными клетками и пенистыми макрофагами.
Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще — в 50—60 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Примерно в 50% случаев ОБОП начинается с непродолжительного гриппоподобного синдрома. У большинства пациентов при аускультации обнаруживают влажные мелкопузырчатые и сухие крепитирующие хрипы. Клиническая картина напоминает бактериальную пневмонию. Наблюдаются снижение диффузионной способности легких и гипоксемия, связанная с физической нагрузкой. В следующие несколько месяцев у больных отмечаются постоянный непродуктивный кашель, одышка при физической нагрузке, субфебрильная температура, недомогание, потеря массы тела. В среднем до момента постановки диагноза проходит 2—6 мес. Стандартные лабораторные тесты выявляют лейкоцитоз в общем клиническом анализе крови (у 50% больных), повышение СОЭ и уровня С-реактивного белка (70—80%) [2].
Очень редко наблюдается быстропрогрессирующая форма ОБОП, при которой прогноз чрезвычайно неблагоприятный. Течение болезни может быть молниеносным, симптомы развиваются за 1—3 дня с появлением острого респираторного дистресс-синдрома (прежнее название «респираторный дистресссиндром взрослого типа»), фатальной острой дыхательной недостаточности [3].
ОБОП может сформироваться в исходе любого вида пневмонии, когда симптомы и рентгенологические изменения сохраняются, несмотря на первоначальное улучшение. Таким образом, организуется пневмонический процесс, исходом чего и является ОБОП. Этиологические факторы ОБОП сходны с таковыми ОБ и включают инфекции, лекарственные препараты, диффузные заболевания соединительной ткани (ДБСТ), трансплантацию органов, иммунодефициты и другие заболевания (табл. 1). Имеются единичные описания ОБОП у детей. Среди инфекционных агентов в качестве этиологических факторов ОБОП привлекает внимание микоплазма [4, 5]. Так, заболевание отмечено в семье из 2 взрослых и 5 детей, находившихся на домашнем обучении; дети поступили в больницу Далласа (США) в течение 5 дней; из них 2 погибли; диагноз был верифицирован на аутопсии [4]. Отмечены также случаи развития ОБОП при бронхиальной астме [6] и опухолях [7, 8].
Рентгенографические изменения при ОБОП разнообразны. Выявляют двусторонние или односторонние затемнения в проекции легочных полей, часто субплеврально и перибронхиально, которые локализуются главным образом в нижних долях. Как правило, инфильтраты постепенно увеличиваются в размерах либо появляются новые. Консолидация часто не сегментарная, в диаметре от 2 до 6 см. Были сообщения о случаях кавернозного ОБОП, имитирующего туберкулез, определялись также полостные участки повышенной прозрачности после трансплантации легких. Могут наблюдаться воздушные бронхограммы. Узелки диаметром 3—5 мм выявляются у 50% пациентов, их локализация может меняться. В редких случаях на обзорных РГ грудной клетки у пациентов с ОБОП определяются базальные линейные затемнения, что расценивается как неблагоприятный прогностический признак; односторонние очаговые или долевые затемнения (у 5—31% пациентов); милиарный паттерн; утолщение плевры и плевральный выпот [2]. Изменения на обычных рентгенограммах органов грудной клетки, ...
