Клиническая Нефрология №3 / 2011

Гранулематоз Вегенера

1 января 2011

Представлены история описания гранулематоза Вегенера и биография Ф. Вегенера.

Гранулематоз Вегенера – системный васкулит из группы некротизирующих, отличительной чертой которого является характерный иммунологический феномен: продукция антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA). Нередко дебютируя с вовлечения верхних дыхательных путей (гранулемы могут локализоваться также и в костях лицевого черепа, в частности орбитах), в дальнейшем это заболевание характеризуется тяжелым поражением легких (образующиеся при его прогрессировании полости распада в легочной ткани нередко ошибочно принимают за туберкулез) и почек. Почечное поражение при гранулематозе Вегенера часто приобретает все типичные черты быстропрогрессирующего нефрита. Иногда развиваясь драматически быстро, по существу фульминантно, и в течение нескольких суток приводя к летальному исходу, сегодня гранулематоз Вегенера практически полностью поддается контролю с помощью иммуносупрессивных препаратов.
Наряду с глюкокортикостероидами, по-прежнему зачастую составляющими основу лечения, широко применяются цитостатики, прежде всего циклофосфамид. Накапливается опыт применения при гранулематозе Вегенера и более селективных терапевтических стратегий, в частности моноклональных антител к CD20-рецепторам лимфоцитов ритуксимаба. Можно утверждать, что в настоящее время успех лечения гранулематоза Вегенера определяется прежде всего своевременностью диагностики данного заболевания, доступной не только с помощью прижизненной биопсии пораженных органов, но и благодаря возможности определения сывороточного титра ANCA в реальной клинической практике. Именно их обнаружение позволяет принимать решение о назначении глюкокортикостероидов и цитостатиков, в т. ч. в сверхвысоких дозах пациенту, у которого ранее предполагали, например, туберкулез или пневмонию из группы атипичных, интерпретируя в их пользу,
например, формирующиеся полости распада легочной т...

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.