Хроническая сердечная недостаточность с сохранной систолической функцией и обратимой дилатацией камер сердца

Выявление дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) обусловливает необходимость исключения широкого спектра причин — ­
не только воспалительных и генетически детерминированных форм, но и гораздо более редких и малоизвестных заболеваний. В представленном наблюдении пациент в возрасте 51 года с умеренной артериальной гипертонией в анамнезе обратился ­
к кардиологу в связи с появлением мерцательной аритмии и одышки. Признаки дилатации всех камер сердца (с относительно сохранной фракцией выброса левого желудочка), по данным эхокардиографии, позволили предположить наличие ДКМП. Исключен коронарный атеросклероз, не получено убедительных данных за врожденные пороки сердца со сбросом слева направо, первичную легочную гипертензию. Высказывались предположения о наличии тромбоэмболии легочной артерии, гипертонического сердца, тахииндуцированной кардиомиопатии, аритмогенной дисплазии правого желудочка, некомпактного миокарда. Обсуждалась возможность проведения радиочастотной абляции, протезирования митрального клапана. При обследовании в клинике повторно выполнена мультиспиральная компьютерная томография: в связи с выраженной дилатацией нижней полой вены проведено исследование сосудов брюшной полости, при котором выявлена массивная тазовая артериовенозная мальформация (АВМ) ветвей правой внутренней подвздошной артерии (расширена до 28 мм) и нижней брыжеечной артерии (расширена до 12 мм) в качестве приносящих сосудов. Нарушения функции тазовых органов отсутствовали. Данная мальформация расценена как ведущая причина ДКМП. В несколько этапов выполнено хирургическое вмешательство трансфеморальным контралатеральным доступом: эмболизация афферентов отделяемыми баллонами, свободноотделяемыми и электролитически отделяемыми спиралями.
В результате отмечено существенное сокращение камер сердца, особенно правых, уменьшение степени регургитации на клапанах и легочной гипертензии, восстановление синусового ритма. Обсуждаются возможные механизмы сердечной недостаточности ­
с высоким минутным объемом и сохранной систолической функцией у больных АВМ и выраженным шунтированием крови слева направо, подходы к хирургическому и интервенционному лечению.

Диагноз «дилатационная кардиомиопатия» (ДКМП) является одним из наиболее распространенных у больных различными формами кардиомиопатий. Существует несколько подходов к трактовке данного нозологического понятия, ­по поводу которых не стихают споры в рамках научных публикаций и докладов: от строгого понимания ДКМП как поражения мышцы сердца неясной или генетической природы до кардиомегалии любой установленной этиологии (вплоть до ишемической). Однако на практике диагноз «ДКМП» чаще всего устанавливают по структурно-функциональному принципу, предложенному в классификации ВОЗ 1995 г.: критерием является дилатация камер сердца ­(как минимум левого желудочка — ЛЖ) со снижением их сократимости. Фактически, диагноз ДКМП оказывается синдромным и во всех случаях требует исключения весьма широкого спектра причин, которые приводят к единому исходу.­

Приводится описание одной из наиболее редких и потенциально курабельных причин выраженной дилатации сердца с развернутой бивентрикулярной хронической сердечной недостаточностью (ХСН), но без существенного снижения сократимости миокарда.

Клиническое наблюдение

Больной К., 51 год, поступил в Факультетскую терапевтическую клинику (ФТК) им. В.Н. Виноградова 04.05.12 с жалобами на одышку при умеренных физических нагрузках (подъем ­на 1—2 этажа), периодически возникающее ощущение учащенного неритмичного сердцебиения, перебои в работе сердца, выраженную слабость.

Семейный анамнез по кардиомиопатиям не отягощен; мать страдала опухолью головного мозга, умерла в 78 лет; отцу 82 года,­ брату 46 лет, относительно здоровы.

Из анамнеза жизни: служил в армии, по профессии инженер, в настоящее время не работает. Не курит, алкоголем ­не злоупотребляет. Травм и операций не было. В анамнезе редкие респираторные вирусные инфекции. Аллергические реакции отрицает.

Анамнез заболевания: с 2002 г. отмечает частые кратко­временные приступы неритмичного сердцебиения и периодическое­ повышение артериального давления (АД) до 180/100 мм рт.ст. Постоянно принимал периндоприл 4 мг+индапамид 1,5 мг (нолипрел-форте) и верапамил 240 мг/сут с удовлетворительным гипотензивным эффектом. С сентября 2011 г. без видимой причины отметил появление одышки при обычных физических нагрузках, обратился в поликлинику по месту жительства, на электрокардиограмме (ЭКГ) зафиксирована тахисистолическая мерцательная аритмия (МА). По данным эхокардиографии (ЭхоКГ) выявлена дилатация всех камер сердца, состояние расценено как ДКМП. Начата терапия β-адреноблокаторами, дигоксином, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, диуретиками, варфарином, состояние стабилизировалось. Консультирован аритмологом, рекомендовано проведение радиочастотной абляции (РЧА).

С этой целью в ноябре 2011 г. госпитализирован в ГНИЦ профилактической медицины. На ЭКГ: МА с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 60 уд/мин, отрицательные зубцы Т ­в отведении V1—V5, признаки гипертрофии обоих желудочков. По данным ЭхоКГ, левое предсердие (ЛП) 5,7 см, конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ 6,9 см, конечный диастолический объем (КДО) ЛЖ 250 мл, конечный систолический объем (КСО) ЛЖ 113 мл, фракция выброса (ФВ) ЛЖ 55%, толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) 1,0 см, толщина задней стенки ЛЖ 1,1 см, митральная регургитация (МР) ­II степени, трикуспидальная регургитация (ТР) II—III степени, систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) 36 мм рт.ст.­

Объем ЛП с ушком, по данным компьютерной томографии (КТ), 322 мл. Принято решение о нецелесообразности проведения РЧА, рекомендована консервативная терапия: варфарин, бисопролол, периндоприл, торасемид. На этом фоне одышка сохранялась, появились и стали нарастать отеки нижних конечностей, увеличился в объеме живот, на 15 кг увеличилась масса тела.

В декабре 2011 г. обратился в клиническую больницу №83 ФМБА, где также рассматривалась возможность выполнения РЧА, была начата терапия амиодароном. К моменту госпитализации отмечено нарастание отеков, появление асцита, отека мошонки. Уровень мозгового натрийуретического пептида (BNP) составил 1075,90 пг/мл. По данным ЭхоКГ, увеличение всех камер сердца — правый желудочек (ПЖ) 4,2 см, правое предсердие (ПП) 356 мл, ЛП 168 мл, ЛЖ 226 мл, значительное расширение ствола легочной артерии (3,8 см), ­ФВ ЛЖ 48—53%, СДЛА 60 мм рт.ст., МР и ТР III степени. При чреспищеводной ЭхоКГ выявлено незаращение овального окна с непостоянным сбросом крови слева направо, ­при КТ легких — косвенные признаки тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), ее возможных источников не найдено. В результате усиления диуретической терапии (спиронолактон, ацетазоламид, торасемид) отмечено уменьшение одышки, отеков; от РЧА решено воздержаться.

Для определения дальнейшей тактики лечения в феврале 2012 г. пациент был госпитализирован в РКНПК. По данным ЭхоКГ, размеры камер сердца прежние, ФВ ЛЖ 48%, СДЛА 60 мм рт.ст., толщина МЖП 12 мм. По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) грудной клетки и сцинтиграфии, признаков ТЭЛА не отмечено, выявлена мягкотканая структура в клет...

Благова О.В., Волков С.В., Недоступ А.В., Коробков А.О., Мостовой И.В., Сергушкина Н.Г., Гагарина Н.В., Мершина Е.А.